Миастения. Патогенез, клиника, диагностика, лечение
Миастения- аутоиммунное заболевание, проявляющееся патологической мышечной утомляемостью.
Этиология и патогенез
Причиной врождённой миастении являются мутации в генах различных белков, отвечающих за построение и работу нервно-мышечных синапсов. Образуются антитела к рецепторам постсинаптической мембраны с ее последующей деструкцией и блоком нервно-мышечной передачи. Специфические для данного заболевания изменения в ЦНС, периферических нервах или мышцах отсутствуют. Иногда находят увеличение или опухоль вилочковой железы. В поперечнополосатых мышцах могут выявляться атрофические и дистрофические изменения отдельных волокон.
Клиника
1. Мышечная слабость нарастает при движениях, усиливается по вечерам, особенно глазных и мышц, иннервируемых бульбарными нервами, нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры.
2. Слабость глазных мышц приводит к диплопии и косоглазию, одно- или двустороннему птозу верхних век, наиболее выраженному к концу дня.
3. Трудности речи и глотания, слабость и утомляемость мышц языка, носовой оттенок голоса.
| Генерализованная форма | Локальная форма |
| может сопровождаться дыхательными расстройствами. | Отдельно поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища |
Диагностика
· Глубокие рефлексыснижены, вялые.
· Прозериновая проба: резкое уменьщение симптомов через 30—60 мин после введения 1-2 мл 0,05% раствора прозерина подкожно.
|
|
|
· Электромиография. При повторной электрической стимуляции выявляется необычная утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха.
Лечение направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса.
1) Антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (калимин, амиридин)
2) Кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон), при непереносимости кортикостероидов или их недостаточной эффективности показано лечение иммуносупрессивными препаратами (азатиоприн, циклофосфан).
3) Калимин и препараты калия
Синдром внутричерепной гипертензии. Клиника, диагностика, экстренная помощь при гипертензионном кризе.
Внутричерепная гипертензия - повышение давления в полости черепа.Давление ЦСЖ, определяемое при поясничном проколе, ниже 100 мм вод.ст., при внутричерепной гипертензии оно выше 180-200 мм вод.ст.
Этиология. Возникает в результатеувеличения объёма внутричерепного содержимого: спинномозговой жидкости (ликвора), тканевой жидкости (отёк мозга), крови (венозный застой) или появления инородной ткани (например, при опухоли мозга).
|
|
|
Патогенез. Стадия компенсации–ВЧГ компенсируется путем уменьшения в ней количества крови и ЦСЖ (кровь идет в резервные сосудистые пространства, усиленная резорбция СМЖ). Стадия декомпенсации - истощение резервных возможностей, снижение перфузионного давления в сосудах мозга (разность между средним АД и внутричерепным давлением) - ниже 50 мм рт.ст., при этом артериальный кровоток в мозге недостаточный.
Клиника проявляется:
· приступообразно усиливающейся, чаще по утрам, диффузной распирающей головной болью
· мозговая рвота, не связанная с приемом пищи
· заторможенность, загруженность.
· временное ухудшение зрения, появление «тумана», «пелены» перед глазами - ранний клинический признак застойных дисков зрительных нервов.
Диагностика: Выявление причины гипертензии!
1. Рентгенография (изменения костей черепа: порозность и укорочение спинки турецкого седла, истончения внутренней пластинки костей свода черепа)
2. КТ, МРТ – (расширение желудочков – гидроцефалия, опухоли, гематомы)
3. Любмбальная пункция – опасна вклинением, сначала КТ, но снижает давление, за счет забора жидкости
4. Лабораторные исследования анализ электролитов, токсикологический анализ, функциональные тесты печени, тестирование функции почек
|
|
|
Лечение
1. осмотические диуретики, петлевые диуретики, минералкортикоиды – от отека
2. инфекция – АБ, противовирусные
3. Нейрохирургия - обеспечение перфузии ткани мозга - оптоволоконный микротрансдуцер, внутрижелудочковый катетер, вентрикулостомия (позволяют дренировать ликвор для ослабления давления). Радикальные - создание обходного пути циркуляции ЦСЖ(палиатив при опухолях) шунтирование.
Билет 11
Дата добавления: 2018-04-04; просмотров: 590; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!