Почему при данном нарушении в моче обнаруживается лактат?
В клинику поступил ребенок с диареей, наблюдающейся после кормления молоком. Для установления диагноза провели тест на толерантность к лактозе. Больному натощак дали выпить 50 г лактозы, растворенной в воде. Через 30, 60 и 90 мин в крови определяли концентрацию глюкозы. Результаты показали, что концентрация глюкозы в крови не увеличивалась.
Назовите возможные причины полученных результатов, аргументируйте их.
В данном случае наблюдается наследственный дефицит β-гликозидазного комплекса фермента лактазы (фермент расщепляет лактозу до галактозы и глюкозы) т.к. не происходит увеличения концентрации сахара в крови при нагрузке лактозой.
2.(1)У ребенка, находящегося на естественном вскармливании, частый жидкий стул, вздутие живота, рвота и снижение веса. Температура тела не повышалась. При проведении нагрузки лактозой сахар крови повысился на 15 мг% (норма 50 мг% и выше). При нагрузке одновременно глюкозой и галактозой повышение составило 55 мг%.
Укажите возможные причины изменений.
В данном случае наблюдается наследственный дефицит β-гликозидазного комплекса фермента лактазы (фермент расщепляет лактозу до галактозы и глюкозы) т.к. при нагрузке моносахаридами происходит адекватное (в пределах нормы) повышение уровня сахара в крови.
3. В больницу поступил ребенок, у которого после выпитого молока начинается рвота, понос, появляются боли в животе, метеоризм. При исследовании оказалось, что прием лактозы сопровождается увеличением уровня глюкозы в крови на 30 мг% (норма 50 и более мг%), прием глюкозы – на 55 мг%.
|
|
|
О каком заболевании можно думать?
В данном случае наблюдается наследственный дефицит β-гликозидазного комплекса фермента лактазы (фермент расщепляет лактозу до галактозы и глюкозы) т.к. при нагрузке моносахаридами происходит адекватное (в пределах нормы) повышение уровня сахара в крови, а при нагрузке дисахаридом увеличение не значительное.
4.(2)У ребенка в возрасте 2-х недель прием молока приводит к вздутию живота, диарее. Нагрузочный тест с применением глюкозы и галактозы сопровождается повышением глюкозы в крови на 15 мг%.
О каком нарушении можно думать?
При нагрузке моносахаридами (входящими в состав лактозы => молока) происходит не значительное увеличение концентрации глюкозы в крови, это может свидетельствовать о мальабсорбции, т.е. нарушении всасывания глюкозы и/или галактозы.
При переводе ребенка на смешанное вскармливание у него возник понос, вздутие живота, потеря веса.
О каких нарушениях можно думать? Какие биохимические показатели доказывают эти нарушения?
Наиболее вероятно, что данные нарушения возникли из-за того что в смеси которой вскармливают малыша находится декстринмальтоза, которая представляет собой продукт частичного расщепления крахмала, только лишь до первого разветвления. Оставшаяся часть молекулы содержит α-1,4-гликозидные связи и α-1,6-гликозидные связи, которые должны гидролизироватьсяα-амилазой и сахарозо-изомальтозным комплексом, однако у данного ребенка это не происходит, по причине недостаточной активности этих ферментов.
|
|
|
Имеет смысл провести биохимический анализ крови для определения активности α-амилазы и можно оценить активность сахаразо-изомальтазного ферментного комплекса путем нагрузки сахарозой, мальтозой и изомальтозой.
У больного диастазная активность мочи 520 мг крахмала в час, в каловых массах зерна крахмала, сахар крови 9 ммоль/л.
С патологией какого органа связаны данные нарушения? Назначьте необходимые биохимические анализы.
Наиболее вероятно, что имеет место быть патология поджелудочной железы или патологияэнтероцитов тонкого кишечника. Имеет смысл провести биохимический анализ крови для определения активности α-амилазы, расщепляющей α-1,4-гликозидные связи в крахмале. Так же необходимо оценить активность сахаразо-изомальтазного ферментного комплекса, расщепляющего α-1,6-гликозидные связи, путем нагрузки сахарозой, мальтозой и изомальтозой.
|
|
|
7.(10) При обследовании у ребенка обнаружены такие симптомы, как дерматит, замедленный рост, аллопеция (выпадение волос), расстройство мышечной деятельности. Ребенок часто болел, что связано с ослаблением функции иммунной системы. Анализ мочи показал высокое содержание лактата. При биохимическом обследовании обнаружен дефицит фрментасинтетазыхолокарбоксилазы, который катализирует присоединение биотина к специфическому остатку лизина в активном центре ферментов.
Почему при данном нарушении в моче обнаруживается лактат?
В данном случае идет речь о нарушении процесса глюконеогенеза из лактата, накапливающегося в мышечной ткани.
Лактат, поступая в печень печень превращается в пируват под действием лактадегидрогеназы.
Далеепируват превращается под действием пируваткарбоксилазы (коферметн биотин) в оксалоацетат, однако, у ребенка дефицит фермента холокарбоксилазы – биотин не присоединяется к лизину в активном центре пируваткарбоксилазы и реакция пируват=>оксалоацетат не происходит.
Попутно происходит накопление пирувата, который ингибирует активность лактадегидрогеназы,вследствие чего и происходит накопление лактата и выделение его с мочой.
Дата добавления: 2018-02-18; просмотров: 2522; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!