Митральный стеноз. Этиология. Патофизиология гемодинамических нарушений. Клиника. Диагностика. Осложнения. Показания к хирургическому лечению.
МС – сужение левого предсердно-желудочкового отверстия,приводящее к увеличению диастолического градиента давления между левым предсердием и левым желудочком.
Этиология: - в большинстве случаев ревматическая, но в половине случаев в анамнезе нет указаний на ревматизм, - инфекционный эндокардит,- атеросклероз (кальцификация);- ревматоидный полиартрит. Гемодинамика: ↓ ø ‹ 4 см2→↑ градиента давления между ЛП и ЛЖ→гипертрофия миокарда ЛП→дилатация ЛП→предс. аритмия.↑ давления в ЛП→ретроградное ↑давления в легочной вене, застой крови в малом круге→↑давления в легочной артерии.→ ↑ конечного диаст. давления в ПЖ→гипертрофия→дилатация→относительная недостаточность 3-Х створчатого клапана→ застой в большом круге.
Клиника. Основные симптомы - одышка при физической нагрузке, сердцебиение, кровохарканье, приступы удушья, охриплость голоса-сдавление возвр. гортанного нерва, тошнота, рвота, боли в правом подреберье.
Диагностика. -Объективно: инфантильность, моложавый вид, акроцианоз, синюшний румянец на лице, цианоз губ, ушей, щек - "фациес митрале". Пульсация в эпигастрии(гипертрофия ПЖ), при декомпенсации хрон.п/ж недостаточность.- Пальпация диастолическое кошачье мурлыканье. Симптом «двух молоточков»-↑ 1 тон на верхушке(основание ладони), ↑II тон во 2-м м/р слева от грудины.- Аускультация: Слышен митральный щелчок - щелчок закрытия митрального клапана, вслед за II тоном - "ритм перепела".-ЭКГ: двугорбый Р,отклонение Эл. оси вправо, S в V5и V6,R в V1иV2.
|
|
|
Осложнения
1) Раннее появление сердечной недостаточности (приступы сердечной астмы, хроническая правожелудочковая недостаточность).
2) Мерцательная аритмия, связанная с резким растяжением правого желудочка - появляются гетеротопные очаги возбуждения.
3) Тромбоэмболические осложнения (тромбообразование идет чаще в левом предсердии с последующей эмболией в сосуды большого круга).
Показания к хирургическому лечению
1. выраженные клинические проявления стеноза митрального отверстия
2. легочная гипертензия
3. сердечная астма
4. отек легких
5. тромбоэмболия
Вопрос.
Хронический миелолейкоз. Клиника. Гематологическая характеристика.
Хронический миелолейкоз – опухоль, возникающая из клеток – предшественников миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм.
Лабораторные показатели
Общий анализ крови
|
|
|
• Лейкоциты: значительно повышено от 30,0·109/л до 300,0-500,0 ·109/л
• Сдвиг лейкоцитарной формулы влево: преобладают молодые формы лейкоцитов (промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, бластные клетки)
• Базофилы: повышено количество 1% и более
• Эозинофилы: повышен уровень, более 5%
• Тромбоциты: в норме или повышен
Биохимический анализ крови
• Щелочная фосфатаза лейкоцитов снижена или отсутствует.
Генетическое исследование
• При генетическом анализе крови выявляется аномальная хромосома (филадельфийская хромосома).
Симптомы
Проявление симптомов зависит от фазы заболевания.
I фаза (хроническая)
• Длительное время без симптомов (от 3 месяцев до 2 лет)
• Тяжесть в левом подреберье (из-за увеличения селезенки, чем выше уровень лейкоцитов, тем больше её размеры).
• Слабость
• Снижение работоспособности
• Потливость
• Потеря в весе
Возможно развития осложнений (инфаркт селезенки, отек сетчатки, приапизм).
• инфаркт селезенки – острые боли в левом подреберье, температура 37,5 -38,5 °C, иногда тошнота и рвота, прикосновения к селезенке болезненны.
• Приапизм – болезненная, чрезмерно длительная эрекция.
II фаза (ускорения)
Данные симптомы это предвестники тяжелого состояния (бластного криза), появляются за 6- 12 месяцев до его начала.
|
|
|
• Снижается эффективность лекарств (цитостатиков)
• Развивается анемия
• Увеличивается процент бластных клеток в крови
• Ухудшается общее состояние
• Увеличивается селезенка
III фаза (острая или бластного криза)
Лечение включает различные методы: химиотерапия, лучевая терапия, удаление селезенки, пересадка костного мозга.
Лечение лекарствами
Химиотерапия
• Классические препараты: Миелосан (Милеран, Бусульфан), Гидроксиуреа (Гидреа, Литалир), Цитозар, 6-меркаптопурни, альфа-интерферон.
• Новые препараты: Гливек, Спрайсел.
Лекарственные препараты, которые применяются при хроническом миелолейкозе
Пересадка костного мозга
Трансплантация красного костного мозга является наиболее эффективным методом лечения хронического миелоидного лейкоза. Более чем у половины пациентов, которым была произведена пересадка, наступает стойкое улучшение в течение 5 лет и дольше.
Чаще всего выздоровление происходит в том случае, когда красный костный мозг пересаживают больному моложе 50 лет в хроническую фазу заболевания.
Этапы трансплантации красного костного мозга:
• Поиск и подготовка донора. Лучшим донором стволовых клеток красного костного мозга является близкий родственник больного: близнец, брат, сестра. Если близких родственников нет, или они не подходят, ищут донора. Проводят ряд тестов для того, чтобы убедиться, что донорский материал приживется в теле пациента. Сегодня в развитых странах созданы большие банки доноров, в которых находятся десятки тысяч донорских образцов. Это дает шанс быстрее найти подходящие стволовые клетки.
|
|
|
• Подготовка пациента. Обычно этот этап продолжается от недели до 10 дней. Проводят лучевую терапию и химиотерапию для уничтожения как можно большего количества опухолевых клеток, предотвращения отторжения донорских клеток.
• Собственно пересадка красного костного мозга. Процедура похожа на переливание крови. В вену пациента заводят катетер, через который в кровь вводят стволовые клетки. Они какое-то время циркулируют в кровотоке, а потом оседают в костном мозге, приживаются там и начинают работать. Для предотвращения отторжения донорского материала врач назначает противовоспалительные и противоаллергические средства.
• Снижение иммунитета. Донорские клетки красного костного мозга не могут прижиться и начать функционировать сиюминутно. Для этого нужно время, обычно 2 – 4 недели. В течение этого срока у больного сильно снижен иммунитет. Его помещают в стационар, полностью ограждают от контакта с инфекциями, назначают антибиотики и противогрибковые средства. Этот период является одним из самых сложных. Сильно повышается температура тела, в организме могут активироваться хронические инфекции.
• Приживление донорских стволовых клеток. Самочувствие пациента начинает улучшаться.
• Восстановление. В течение нескольких месяцев или лет функция красного костного мозга продолжает восстанавливаться. Постепенно пациент выздоравливает, восстанавливается его работоспособность. Но он все еще должен находиться под наблюдением врача. Иногда новый иммунитет не может справиться с некоторыми инфекциями, в этом случае примерно через год после пересадки костного мозга делают прививки.
Лучевая терапия
Проводится в случаи отсутствия эффекта от химиотерапии и при увеличенной селезенке после приема медикаментов (цитостатиков). Метод выбора при развитии локальной опухоли (гранулоцитарная саркома).
Как проводят лучевую терапию при хроническом миелолейкозе?
Применяется гамма-терапия – облучение области селезенки гамма-лучами. Основная задача – уничтожить или прекратить рост злокачественных опухолевых клеток. Лучевую дозу и режим облучения определяет лечащий врач.
Очистка крови от избыточного количества лейкоцитов (лейкаферез)
При высоких уровнях лейкоцитов (500,0 · 109/л и выше), могут использовать лейкаферез для предотвращения осложнений (отек сетчатки, приапизм, микротромбозы ).
Лейкоцитаферез – лечебная процедура, напоминающая плазмаферез (очищение крови). У пациента берут определенное количество крови и пропускают через центрифугу, в которой она очищается от опухолевых клеток.
Вопрос.
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 80; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!