Циррозы печени. Этиология. Патогенез. Классификация. Основные клинические синдромы. Лечение циррозов печени.
Цирроз печени - это диффузное, хроническое поражение паренхимы и стромы печени с узловой регенерацией печёночных клеток, диффузным развитием соединительной ткани, глубокой перестройкой архитектоники структуры печени и её сосудов, с более или менее выраженными явлениями функциональной недостаточности и вовлечением в патологический процесс
ряда органов и систем.
Цирроз печени – хроническое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся перестройкой структуры печеночной ткани и сосудистого русла, уменьшением количества функционирующих печеночных клеток (гепатоцитов), разрастанием соединительной ткани, появлением узлов регенерации и развитием в последующем печеночной недостаточности.
В развитии цирроза печени наиболее важную роль играют вирусные гепатиты В, С, D, G. Возможность развития цирроза при других инфекционных заболеваниях (сифилисе, туберкулезе, малярии и др.), а также паразитарных инвазиях отрицается. Вторым по частоте этиологическим фактором является алкоголь. К причинам цирроза печени относят также различные экзогенные гепатотоксины: производственные яды, медикаменты, микотоксины и др. Важной причиной цирроза является аутоиммунный гепатит. Цирроз печени может развиваться на фоне венозного застоя, обусловленного длительной тяжелой правосторонней сердечной недостаточностью. В развитии цирроза печени установлена этиологическая роль генетически обусловленных нарушений обмена железа (гемохроматоз), меди (гепатоцеребральная дистрофия), недостаточности α1-антитрипсина, нарушений углеводного обмена (галактоземия, гликогенозы). В то же время у части больных циррозом печени (свыше 26%) даже при тщательном обследовании не удается выявить причину заболевания.
|
|
|
Патогенез цирроза печени тесно связан с его этиологией, что накладывает особый отпечаток и на характер морфологических изменений в печени. Этиологические факторы (алкоголь, вирусная инфекция, дефекты метаболизма и др.) вызывают некроз гепатоцитов. Определенное значение при этом имеют аутоиммунные реакции к печеночному липопротеиду. При массивных, субмассивных некрозах, а также при распространении некроза от центра дольки до портального тракта под действием внутрипеченочного давления наступает коллапс дольки — потеря пространства, которое ранее занимала паренхима. Восстановление печеночной ткани при этом становится невозможным. В результате сближаются портальные тракты и центральные вены, начинается разрастание соединительной ткани. Уцелевшие гепатоциты или фрагменты печеночных долек регенерируют и формируют узлы-регенераты, которые вместе с остатками сохранившейся паренхимы образуют псевдодольки. Очаги регенерировавшей паренхимы и разросшиеся соединительнотканные тяжи сдавливают кровеносные сосуды, особенно тонкостенные печеночные вены, нарушается микроциркуляция, возникает облитерация венозных сосудов. Повышается внутри-печеночное давление (в 2—5 раз выше нормы), замедляется скорость портального кровотока, на 30—70 % снижается объемный кровоток в печени. Одновременно с этим соединительнотканные тяжи, постепенно врастая в глубь паренхимы, соединяют портальные тракты с центральной зоной дольки. В итоге печеночная долька фрагментируется, портальные сосуды соединяются с ветвями печеночной вены, образуя артериовенозные анастомозы (шунты). По этим анастомозам кровь из воротной вены направляется непосредственно в систему печеночной вены, минуя паренхиму печени, что резко нарушает оксигенацию и питание печеночных клеток и неизбежно ведет к появлению новых некрозов. Таким образом, прогрессирование цирроза печени идет по типу цепной реакции: некроз—регенерация — перестройка сосудистого русла—ишемия паренхимы — некроз.
|
|
|
1. По этиологии:
— вирусный,
— алкогольный,
— токсический,
|
|
|
— связанный с врожденными нарушениями метаболизма,
— связанный с поражениями желчевыводящих путей (первичный и вторичный билиарный цирроз),
— криптогенный цирроз.
2. По степени активности процесса:
— подострый (гепатит-цирроз),
— быстро прогрессирующий (активный),
— медленно прогрессирующий (активный),
— вялотекущий,
— латентный.
3. Стадия заболевания по степени функциональных нарушений (по критериям Чайльда-Пью):
А — компенсированная,
В — субкомпенсированная,
С — декомпенсированная.
4. По морфологической картине:
— микронодулярный,
— макронодулярный,
— смешанный.
5. Осложнения:
— пищеводно-желудочные кровотечения,
— печеночная недостаточность (энцефалопатия О, I, II, III стадии, кома),
— спонтанный бактериальный асцит-перитонит,
— тромбоз воротной вены,
— гепаторенальный синдром,
— гепатоцеллюлярная карцинома.
Клиника всех форм цирроза печени имеет ряд общих черт. В большинстве случаев заболевание начинается постепенно. Больные обычно жалуются на слабость, повышенную утомляемость, снижение или потерю трудоспособности, частые диспепсические проявления: снижение или отсутствие аппетита, тошноту, реже рвоту, чувство распирания, тяжести или переполнения, особенно после еды, в эпигастрии и правом подреберье, могут наблюдаться нерезкая боль, вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, диарея. Нарушения сна, раздражительность особенно свойственны алкогольному циррозу. Больных беспокоят зуд кожи, боль в суставах, повышение температуры тела. Отмечаются носовые кровотечения, реже геморроидальные, снижение зрения в вечернее время («куриная слепота» — гемералопия).
|
|
|
Из других характерных симптомов цирроза можно отметить появление гормональных расстройств: импотенцию, гинекомастию у мужчин, нарушение менструального цикла, снижение либидо у женщин, а также потерю массы тела вплоть до кахексии в терминальных стадиях.
Кожа больных — серовато-грязного цвета, может наблюдаться субиктеричность или выраженная желтуха, особенно при вирусном или билиарном циррозе печени. На коже могут быть следы от расчесов, в тяжелых случаях — геморрагии. Иногда на коже появляются телеангиэктазии (паукообразные расширения артериальных сосудов — «сосудистые звездочки», впервые описанные С.П.Боткиным). Нередко наблюдают и гиперемию ладоней, иногда с желтушным оттенком («печеночная ладонь»), а в более редких случаях — изменение ногтей в виде часовых стекол, нерезко выраженное утолщение дистальных фаланг пальцев («барабанные палочки»).
Одним из наиболее частых объективных симптомов является гепатомегалия. В большинстве случаев печень имеет уплотненную консистенцию, заостренный край, мало- или безболезненна. У части больных удается пропальпировать узловатую поверхность (особенно при макронодулярном поражении печени). В терминальной стадии болезни можно отметить уменьшение размеров печени. Селезенка увеличена более чем у половины больных.
В далекозашедших стадиях цирроз печени может проявляться асцитом и периферическими отеками. Появлению асцита обычно предшествует вздутие живота, связанное с метеоризмом, развившимся в результате ухудшения всасывания газов в кишках при нарушении портального кровообращения.
Компенсированная стадия цирроза печени (группа А по Чайльду-Пью) клинически характеризуется появлением астеновегетативных и диспепсических расстройств, жалоб на боль в правом подреберье. Печень увеличена, имеет неровную поверхность, болезненна при пальпации. Возможно повышение активности аминотрансфераз, изменение показателей белково-осадочных проб и белковых фракций крови.
Стадия субкомпенсации (группа В по Чайльду-Пью) сопровождается быстрым, клинически выраженным прогрессированием заболевания. На первый план выступают проявления функциональных нарушений печени: желтуха, умеренно выраженные геморрагические проявления, гинекомастия, преходящий асцит. У большинства больных увеличивается не только печень, но и селезенка, достигающая значительных размеров. При биохимическом исследовании крови отмечают значительное уменьшение уровня альбуминов и резкое увеличение содержания глобулиновых фракций, высоких цифр достигает тимоловая проба, снижен уровень протромбина, холестерина.
Декомпенсированная стадия цирроза (группа С по Чайльду- Пью) характеризуется наличием выраженной паренхиматозной и (или) сосудистой декомпенсации. Паренхиматозная декомпенсация клинически проявляется в виде геморрагического синдрома с пурпурой и экхимозами, развитием желтухи, печеночной энцефалопатии и комы. При лабораторном исследовании выявляют снижение в сыворотке крови уровней альбумина, факторов свертывающей системы крови, синтезируемых в печени, холестерина и холинэстеразы.
Проявлением сосудистой декомпенсации являются тяжелые осложнения портальной гипертензии: резко выраженная спленомегалия с развернутой картиной гиперспленизма (лейкопения, тромбоцитопения, анемия), с повышенной кровоточивостью, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, появление стабильного асцита и периферических отеков в сочетании с расширением подкожных венозных колпатералей передней брюшной стенки, пупочной грыжей.
На основании анализа большого клинического материала А.И.Хазанов (1995) дает следующую характеристику активности патологического процесса при циррозе печени:
Подострый цирроз (гепатит-цирроз) представляет собой начальную стадию развития цирроза печени на фоне острого гепатита.
Быстро прогрессирующий (активный) цирроз. Имеются четкие клинические, биохимические и морфологические признаки высокой активности патологического процесса в печени. Быстро развиваются портальная гипертензия и нарушение функционального состояния печени.
Медленно прогрессирующий (активный) цирроз. Клинические признаки активности выражены нечетко. Важное значение имеет отчетливое уплотнение и фестончатость нижнего края печени, увеличение селезенки.
Вялотекущий (индолентный) цирроз. Клинические признаки активности у большинства больных отсутствуют, биохимические наблюдаются только в периоды обострения патологического процесса. Морфологические признаки активности выражены умеренно. Портальная гипертензия развивается очень медленно, функциональная недостаточность печени при отсутствии повторных повреждений, как правило, не возникает.
Латентный цирроз печени. У больных отсутствуют клинические, биохимические и морфологические признаки активности. Портальная гипертензия и печеночная недостаточность, как правило, не развиваются.
Лечение.
В стадии компенсации заболевания лечение заключается в предупреждении дальнейших повреждений печени. Важным является исключение алкоголя и гепатотоксических лекарственных препаратов. Больному следует избегать физических нагрузок, резких перепадов температуры, инсоляции. Необходимо уделять внимание правильной организации режима труда и отдыха, назначению полноценного диетического питания с достаточным содержанием белка и витаминов.
Основной диетой для больных циррозом печени в стадии компенсации является диета № 5. При выраженном диспепсическом синдроме рекомендуют диету № 5а, при резком снижении аппетита в рацион включают фруктовые и овощные соки, салаты из свежих овощей, свежий творог, молочно-кислые продукты, отварную свежую рыбу.
Больные с компенсированными и неактивными формами цирроза печени, как правило, в назначении медикаментозного лечения не нуждаются. При суб- и декомпенсированном циррозе рекомендации определяются характером основных проявлений заболевания.
Базисная терапия включает препараты, улучшающие обмен гепатоцитов. К ним относят: сбалансированные витаминные комплексы (квадевит, ундевит, юникап, триовит и др.); липоевую кислоту (2 мл 2% раствора внутримышечно или по 0,025 г 3 — 4 раза в день), липам ид (по 0,025 г 3 раза в день); препараты, содержащие эссенциальные фосфолипиды — эссенциале (по 5 — 10 мл на 5 % растворе глюкозы в сочетании с приемом капсул (по 2 капсулы 3 раза в день), эссенциале Н, в состав которого включены эссенциальные фосфолипиды без витаминного комплекса, что позволяет обеспечить больного достаточным количеством эссенциальных фосфолипидов (назначают по 1 капсуле — 500 мг —3—А раза в день). Гепатопротекторы растительного происхождения — гепатофальк планта, карсил, силибор, гепабене; хофитол; производные аминокислот, донаторы глютатиона и других тиоловых соединений — гептрал (5—10 мл раствора — 400 —800 мг внутримышечно или внутривенно, поддерживающая терапия — 1 таблетка по 400 мг 2— 4 раза в сутки). К препаратам, регулирующим метаболические процессы, относят также рибоксин (по 0,2 г 3 раза в день), дипромоний (по 0,02 г 3—5 раз в день). При наличии гипохромной анемии назначают препараты железа—феррокаль (по
2 таблетки 3 раза в день), ферроградумент (по 1 таблетке 1—2 раза в день) и др.
В целях улучшения обменных процессов в печени и для детоксикации больным назначают внутривенное капельное вливание 500 мл 5 % раствора глюкозы с кокарбоксилазой и витаминами, раствора Рингера и др. При развитии выраженной гипоальбуминемии 1 раз в 2—3 дня производят переливание 10—20 % раствора альбумина (4—5 вливаний), а также растворов аминокислот (альвезин, полиамин и др.)
Различные этиологические формы цирроза печени требуют специфического подхода к лечению. При вирусном циррозе, особенно на начальных этапах, возможно использование интерферонотерапии в малых дозах (1 —2 млн ME интерферона 2—3 раза в неделю). При алкогольном циррозе чрезвычайно важным элементом лечения является прекращение употребления алкоголя.
Больным циррозом печени, развивающимся на фоне аутоиммунного гепатита и характеризующимся выраженной активностью, назначают глюкокортикостероиды и иммунодепрессанты (азатиоприн).
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 279; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!