Аутоиммунный гепатит. Этиология. Патогенез. Морфология. Клиника. Методы диагностики. Дифференциальный диагноз. Лечение.
Аутоиммунный гепатит представляет собой хроническое воспалительное заболевание печени, характеризующееся наличием типичных аутоантител, повышением уровня гамма-глобулинов и хорошим ответом на иммуносупрессивную терапию. Однако диагноз аутоиммунного гепатита
может быть поставлен только после исключения вирусного гепатита, холестатических аутоиммунных заболеваний печени, болезни Вильсона, гемохроматоза, дефицита
α1-антитрипсина, токсических форм гепатита (алкогольного и лекарственного). Таким образом, диагноз аутоиммунного гепатита следует считать диагнозом исключения.
Этиология:
Вирусы гепатита A, B, C, D
• Вирус простого герпеса (тип 1)
• Вирус Эпштейна-Барра
• Вирус ветряной оспы
• Интерферонотерапия (при гепатите B и C)
• Бактерии
• Сальмонеллезный антиген
• Дрожжевые грибки
• Токсины
• Лекарственные препараты
Патогенез
Болеют преимущественно женщины в молодом возрасте. Соотношение женщин и мужчин среди заболевших 8:1. Для аутоиммунного гепатита характерна тесная связь с рядом антигенов главного комплекса гистосовместимости (МНС; HLA у человека), участвующих в иммунорегуляторных процессах. В частности, ассоциированы аллели HLA DR3, Al, В8, DR4, DQ2, В14, C4AQ0. Имеются доказательства о значении дефекта транскрипционного фактора (AIRE-1) в развитии аутоиммунного гепатита (предполагается его роль в формировании и поддержании иммунологической толерантности). В связи с тем, что аутоиммунный гепатит развивается не у всехносителей указанных ваше аллелей, обсуждается роль дополнительных триггерных (пусковых) факторов, запускающих аутоиммунный процесс, среди которых вирусы гепатита А, В, С, герпеса (HHV-6 и HSV-1), Эпштейна-Барр, реактивные метаболиты лекарственных препаратов и др. Сущность патологического процесса сводится к дефициту иммунорегуляции. У больных, как правило, наблюдается снижение Т-супрессорной субпопуляции лимфоцитов, позже в крови и тканях появляются антиядерные антитела к гладким мышцам, к специфическому липопротеиду печени. Частое обнаружение LE-клеточного феномена с наличием выраженных системных (внепеченочных) поражений, свойственных системной красной волчанке, дало основание J. Mackay назвать это заболевание "люпоидным гепатитом".
|
|
|
Клинические симптомы и данные объективного обследования
Как и при других хронических заболеваниях печени,клинические симптомы аутоиммунного гепатита включают слабость, утомляемость, мышечные и суставные боли, периодическую лихорадку. Однако в большинстве случаев пациенты обращаются к врачу лишь с жалобами на слабость и утомляемость. Только в 1/3 случаев тяжесть клинических симптомов коррелирует с выраженностью воспаления. При объективном обследовании удается пропальпировать
|
|
|
печень ниже края правой реберной дуги, на кожных покровах лица обнаруживаются телеангиэктазии, на ладонях –пальмарная эритема. Однако примерно у 10% больных аутоиммунный гепатит протекает бессимптомно, и тогда заболевание выявляется
случайно, например, при обычном обследовании.
- Желтуха (окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек (например, полости рта) и биологических жидкостей (например, мочи, слюны и др.)).
- Повышение температуры тела (чаще всего до 37,5-39,0˚С).
- Спленомегалия (увеличение селезенки).
- Гепатомегалия (увеличение печени) – развивается редко.
- Боли или тяжесть в животе (чаще в правом подреберье).
- Лимфоаденопатия (увеличение лимфатических узлов).
- Поражение суставов: боль; отечность (накопление жидкости в околосуставных тканях);
нарушение функции суставов.
- Угревая болезнь (воспаление кожи, сальных желез, корней волос).
- Избыточное оволосение.
Формы
В зависимости от выявления тех или иных антител (белков, вырабатываемых организмом для уничтожения чужеродных клеток) выделяют три основных типа аутоиммунных гепатитов (АИГ):
|
|
|
АИГ типа 1 (АИГ-1) — при наличии антител (белков крови, вырабатывающихся для склеивания и разрушения клеток или их частей) к волокнам гладкой мускулатуры, актину (один из белков, обеспечивающих сокращение мышц) и антинуклеарных антител (к структурам клеточного ядра);
АИГ типа 2 (АИГ-2) - при наличии антител к микросомам (мелким гранулам) клеток печени и почек;
АИГ типа 3 (АИГ-3) — при наличии антител к растворимому печеночному антигену (молекула печени, регулирующая синтез (образование) белка).
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 179; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!