Дилатационная кардиомиопатия. Этиология. Патогенез гемодинамических расстройств. Клиника. Методы диагностики.
Дилатационная КМП - заболевание миокарда, характеризующееся расширением камер сердца, нарушением его сократительной функции и прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью.
ДКМП еще называют застойной из-за неспособности сердца при данном заболевании полноценно перекачивать кровь, вследствие чего эта кровь «застаивается» в органах и тканях организма.
- самая частая (60%) среди всех КМП
- мужчины болеют в 2-3 раза чаще, чем женщины.
- смертность 70 % за 5 лет.
Этиология
1. Идиопатическая (первичная) ДКМП
2. Специфические (вторичные) ДКМП
Причины специфических ДКМП
инфекционные поражения сердечной мышцы (вирусы, бактерии и др.);
токсические воздействия (алкоголь, кокаин, интоксикация некоторыми металлами, лекарственными средствами);
витаминная недостаточность (витаминов группы В);
заболевания эндокринных желез (щитовидной, гипофиза, н/п);
беременность (перипартальная КМП);
системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, полиартериит и др.);
семейно-генетические заболевания (миопатии)
стойкие тахиаритмии, способные вызвать так называемые тахикардиомиопатии.
Патогенез первичной ДКМП
ДКМП – следствие генетической детеминированности.
У 20-25 % больных ДКМП имеет семейный характер. При этом выявлены мутации генов, отвечающих за синтез кардиальных белков.
ДКМП – следствие перенесенного вирусного миокардита. Однако частота выявления вирусов (Коксаки В) варьирует от 0 до 40%.
|
|
|
ДКМП – следствие аутоиммунного повреждения.
При семейных типах ДКМП выявлены различные виды кардиоспецифичных антител к компонентам кардиомиоцитов. Что является причинным фактором?
В основе нарушения гемодинамики при ДКМП лежит систолическая дисфункция ЛЖ с уменьшением сердечного выброса вследствие:
снижения сократительной способности миокарда ЛЖ из-за
фиброза и гибели кардиомиоцитов.
относительной митральной недостаточности из-за дилатации ЛЖ.
В основе заболевания лежит гибель отдельных клеток в различных участках сердечной мышцы. Постепенно погибшие мышечные клетки замещаются соединительной тканью. Подобные изменения в сердечной мышце влекут за собой снижение насосной функции сердца. Чтобы компенсировать снижение насосной функции, камеры сердца расширяются, а оставшийся миокард гипертрофируется. Одновременно возникает стойкое учащение сердечного ритма (синусовая тахикардия). На какое-то время насосная функция сердца улучшается. Однако возможности дилатации и гипертрофии миокарда ограничиваются количеством жизнеспособного миокарда. Когда компенсаторные возможности сердца иссякают, наступает декомпенсация с развитием хронической сердечной недостаточности. Течение заболевания ухудшает появление недостаточности митрального и трикуспидального клапанов сердца вследствие перерастяжения их клапанного кольца (аннулэктазии) на фоне дилатации камер сердца. На поздних этапах ДКМП могут возникать сложные злокачественные аритмии, способные приводить к внезапной смерти. Вследствие снижения насосной функции сердца, а также в результате неравномерности сокращения миокарда в камерах сердца становится возможным образование тромбов. Опасность тромбообразования заключается в потенциальном распространении фрагментов тромбов с током крови (тромбоэмболия), что может способствовать развитию инфарктов внутренних органов и закупорке крупных сосудов. Оценить функцию левого желудочка позволяют: эхокардиография, радиоизотопное исследование сердца и (при необходимости) его катетеризация. Для определения природы патологического процесса можно выполнить биопсию миокарда.
|
|
|
Основные клинические синдромы ДКМП:
1. ХСН или бессимптомная дисфункция ЛЖ
В начале появляются признаки лево -, а затем правожелудочковой недостаточности, которые указывают на более серьезный прогноз. Признаки бивентрикулярной СН наблюдаются в момент постановки диагноза ДКМП у 1/3 больных.
|
|
|
2. Аритмический синдром – почти у 100 % больных. Любые нарушения ритма и проводимости (синусовая тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, АВ блокады 1 и 2 степени, блокады ножек пучка Гиса).
3. Тромбоэмболический синдром. При аутопсии левожелудочковые тромбы находят у 50 % больных.
4. Болевой кардиальный синдром – у 10-20 % больных. Длительные боли в левой половине грудной клетки и за грудинной, чаще без четкой связи с физической нагрузкой. Боли отражают субэндокардиальную ишемию, связанную с повышенной потребностью в кислороде
гипертрофированного сердца.
5. Относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов
Рентгенологическое исследование грудной клетки выявляет кардиомегалию, выпот преимущественнов правую плевральную полость, принаки венозного полнокровия (усиление легочного рисунка, интерстициальный или альвеолярный отек легких).
ЭКГ – неспецифические изменения в виде низкого вольтажа комплексов QRS, нарушения атриовентрикулярной проводимости, блокады ножек пучка Гиса, изменений реполяризации (депрессии сегмента ST, отрицательного зубца Т), мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, кратковременных, самостоятельно купирующихся эпизодов фибрилляции желудочков. Могут выявляться патологические зубцы Q как следствие выраженного фиброза миокарда (не связанного с перенесенным инфарктом миокарда), что затрудняет диагностику ДКМП, особенно ан фоне болей в области сердца.
|
|
|
Эхо-КГ. Выявляется расширение полостей предсердий и желудочков, диффузная гипокинезия их стенок, преобладание систолической дисфункции, уменьшение ФВ левого желудочка (в крайних случаях она может составлять 15-20 %). Доплер Эхо-КГ позволяет выявить относительную митральную и трикуспидальную регургитацию при интактных створках клапанов сердца. У 20-25 % больных с ДКМП выявляются внутрипредсердные тромбы, у 30-50 % внутрижелудочковые. Чем ниже сократительная способность миокарда, тем более вероятно обнаружение тромбов в полости желудочков.
Принципы терапии ДКМП
Специфической этиопатогенетической идиопатической ДКМП терапии не существует. Общие принципы лечения не отличаются от лечения ХСН. В случаях вторичной ДКМП дополнительно проводится лечение предшествующего заболевания, а также предпринимаются все меры для устранения причин возникновения ДКМП.
1. Лечение ХСН:
диета с ограничением поваренной соли и жидкости
режим – ограничение тяжелых физических нагрузок.
диуретики (фуросемид, верошпирон)
сердечные гликозиды (дигоксин).
иАПФ
бета-адреноблокаторы (карведилол, метапролол, бисопролол)
2. Лечение и профилактика аритмий (внезапной смерти)
- кордарон, соталол.
3. Профилактика тромбоэмболических осложнений
- антикоагулянты (варфарин)
4. Пересадка сердца.
После операции 1 год живут 70 % больных, 3 года – около 50 % больных с ДКМП (у неоперированных соответственно 27 % и 4 %).
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 175; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!