Хронический миелолейкоз. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения.
Миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки-предшественницы, пролиферация и дифференцировка которой приводит к расширению ростков кроветворения, представленных преимущественно зрелыми и промежуточными формами. Клиника. 1).Развернутая стадия. Жалобы отсутствуют, селезенка не изменена, «немотивированный» нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом в формуле до миелоцитов и промиелоцитов, выявляется филадельфийская хромосома в гранулоцитах. В трепанате костного мозга наблюдается почти полное вытеснение жира миелоидной тканью. Длится в среднем 4 года. 2).Терминальная стадия. Высокая лихорадка, прогрессирующее истощение, боли в костях, резкая слабость, увеличение селезенки, печени, ЛУ. Возникают анемия, тромбоцитопения (геморрагический синдром), гранулоцитопения (инфекции), некрозы слизистых. Бластный криз – увеличение бластных клеток в костном мозге и крови. Лечение. 1стадия – гидроксимочевина 10-20 мг/кг/сут, бусульфан 4мг/сут. 2 стадия – гидроксимочевина 40-50 мг/кг/сут, а- интерферон 5-9 млн ЕД 3 раза в нед в/м, лучевая терапия селезенки. 3 стадия – винкристин и преднизолон, цитарабин и рубомицин, миелобромол. Гливек – блокатор мутантной тирозинкиназы – 400 мг/м2 в течение 28 дней
Хронический лимфолейкоз. Клиническая картина, диагностика, принципы лечения.
Клиника. Стадии: стадия 0 – лимфоцитоз, продолжительность жизни 10-12 лет; стадия I – лимфаденопатия (увеличиваются в ЛУ верхней половины тела); стадия II – спленомегалия (4-7лет); стадия III- аутоиммунная гемолитическая анемия; стадия IV – аутоиммунная тромбоцитопения (менее 18 мес). Другие симптомы: анемический и геморрагический синдромы, инфекционные осложнения (гипогаммаглобулинемия, нарушение клеточного компонента иммунитета), аллергические реакции немедленного типа на прививки, укусы насекомых. Формы. 1).Доброкачественная – медленное нарастание лейкоцитоза, очаговый рост опухоли в костном мозге. 2).Прогрессирующая – на фоне хорошего самочувствия нарастают размеры ЛУ, селезенки, диффузный или диффузно-интерстициальный рост опухоли в костном мозге, перерождается в злокачественную в 1-3% случаев. 3).Опухолевая – очень большие, плотные конгломераты ЛУ, лейкоцитоз 50*109/л, диффузный рост опухоли, представленной зрелыми лейкоцитами. 4).Абдоминальная – увеличиваются ЛУ брюшной полости нередко приводя к инвалидизации больного. 5). Селезеночная. 6).Пролимфоцитарная – абсолютный лимфоцитоз, в мазке крови преобладают пролимфоциты. 7).Костномозговая – прогрессирующая панцитопения. Лечение. Показание – появление В-симптомов (лихорадка, похудание, потливость), нарастание лейкоцитоза выше 50*109/л, появление гепатоспленомегалии. 1).Химиотерапия. Глюкокортикоиды – преднизолон 60-90 мг/сут. Алкилирующие средства – хлорамбуцил 5-10 мг 1-3 раза в неделю. Аналог пурина – флударабин 25 мг/м2 в/в в течение 30 мин 5 дней подряд, 6-10 курсов. Терапевтические моноклональные антитела. 2).Лучевая терапия. 3).Спленэктомия (при селезеночной форме). Прогноз. Продолжительность жизни 3-5 лет с момента постановки диагноза, при «мягкой» форме – 10 лет.
|
|
|
|
|
|
Лимфогранулематоз. Клиническая картина, диагностика, классификация, принципы лечения.
Клиника: гектическая лихорадка, увеличение ЛУ, кожный зуд. Начало болезни постепенное. Давление ЛУ на окружающие ткани может привести к появлению различных симптомов ( одышка, дисфаггия, механическая желтуха). Спленомегалия. Симптомы интоксикации: слабость, похудание, лихорадка, зуд. Неблагоприятные факторы: СОЭ>30; возраст>45; мужской пол; наличие симптомов интоксикации; альбумин в сыв крови<40; гемоглобин<100; лимфопения< 8%. Классификация: 1стадия- поражение одной лимфатичсекой зоны; 2ст- поаржение 2х или более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы; 3ст- поражение ЛУ и структур по обе стороны диафрагмы; 4ст- диссеминированное поражение одного или нескольких экстралимфатических органов, поражение костного мозга. Лаб.диагностика: нейтрофильный лейкоцитоз, лимфоцитопения, клетки Штенберга, эозинофилия, повышение СОЭ, панцитопения. Иммуногистохимическое исследовние- антигены СD15, CD30. Лечение: рентгенотерапия, химиотерапия, золотой стандарт-доксорубицин, винбластин, блеомицин, дакарбазин.
Дата добавления: 2019-07-15; просмотров: 100; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!