Холестатические заболевания печени: первичный биллиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит.
билиарный цирроз печени (медленно прогрессирующее аутоиммунное заболевание, при котором печень разрушается собственными иммунными клетками организма)
Первичный БЦ-редкая форма ЦП(25-30 на 1млн). болеют чаще женщины от 40до60лет. В патогенезе заболевания деструктивный холангит,характеризующийся образованием аутоантител к мембране митохондрий клеток желчного эпителия. Основной клинический синдром-холестатический (невыносимый кожный зуд;гнойничковые высыпания на коже;появление на веках небольших симметричных образований (ксантелазм) коричневого или желтого цвета, объясняемые нарушением липидного обмена;каловые массы из-за расстройства нормального переваривания пищи и ее всасывания приобретают характерный неприятный запах и становятся жирными (стеаторея);формирование камней в желчном пузыре (холелитиаз);увеличение концентрации меланина в верхних слоях кожи (гиперпигментация);слизистые оболочки (ротовая полость, глаза) и кожа приобретают желтушный оттенок;снижение массы тела при сохранении привычного рациона;обесцвечивание каловых масс и потемнение мочи;появление на спине, груди и локтях небольших образований (ксантом) коричневого или желтого цвета).
В крови определяется высокое содержание холетсаза(билирубин, ЩФ,ГГТП), АЛТ, иммунологическое исследование выявляет антимитохондриальные антитела.
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - хроническое холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением, облитерирующим склерозом и сегментарной дилатацией внутри и внепеченочных желчных протоков, приводящее к развитию билиарного цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. ПСХ в 2 раз чаще поражает мужчин; 2/з больных моложе 45 лет. Основными клиническими проявлениями являются слабость, кожный зуд , желтуха, лихорадка, боли в правом подреберье. У 50-75% больных ПСХ сочетается с НЯК, у 10-12% - с болезнью Крона. При биохимическом исследовании крови выявляется характерное, не зависящее от уровня билирубина повышение активности ЩФ и других маркеров холестаза (ГГТФ, лейцинаминопептидазы, 5нуклеотидазы). При иммунологическом исследовании отмечаются гипергаммаглобулинемия (треть больных), повышение уровня IgM (50% больных), ЦИК (80%).
|
|
|
Аутоиммунный гепатит. Эпидемиология, клиника, диагностика, лечение.
Хронический аутоиммунный гепатит.
Болеют преимущественно женщины в возрасте 10-30 лет. Обусловлен наследственными иммунными нарушениями. Угнетается активность Т-супрессоров, появляются клоны цитотоксических лимфоцитов (разрушают гепатоциты). Клиника. Начинается внезапно: слабость, анорексия, потемнение мочи, интенсивная желтуха (билирубин до 100-300 мкмоль/л). На поздних стадиях проявляется лихорадкой, медленно прогрессирующей желтухой, артралгиями, миалгиями, полиневропатией, болями в животе, сосудистой пурпурой. Имеется склонность к избыточной массе тела. Часто наблюдают сосудистые звездочки, гиперемию ладоней гинекомастию. Печень умеренно увеличена, плотная, безболезненная. Внепеченочные проявления – миокардит, перикардит, язвенный колит, гломерулонефрит, иридоциклит, синдром Шегрена, сахарный диабет, гемолитическая анемия, лимфаденопатия и, наиболее часто, артралгии. Диагностика. На основании данных анамнеза, клинической картины, данных дополнительных обследований. Кровь: повышение СОЭ, гаммаглобулинемия, повышение активности трансаминаз, лейко- и тромбоцитопения, билирубинемия, повышение гамма-ГТ, диспротеинемия, отсутствие маркеров вирусного гепатита, выявление антинуклеарных, антимитохондриальных антител, АТ к гладким мышцам, к специфическому ЛП печени, циркулирующие иммунные комплексы. Лечение. Иммуносупрессивная терапия. Преднизолон 30-40 мг в сут, метилпреднизолон 24-32 мг в сут. Поддерживающая доза (после достижения эффекта) 15-20 мг в сут, принимают от 6 мес до 2 лет (до наступления ремиссии). При отсутствии эффекта – азатиоприн 50-100 мг в сут (поддерживающая доза – 50 мг в сут)
|
|
|
Дата добавления: 2019-07-15; просмотров: 103; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!