Дилатационная кардиомиопатия. Этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.
Дилатационная кардиомиопатия (застойная, конгестивная кардиомиопатия) – клиническая форма кардиомиопатии, в основе которой лежит растяжение полостей сердца и систолическая дисфункцией желудочков (преимущественно левого). В кардиологии на долю дилатационной кардиомиопатии приходится около 60% всех кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия чаще манифестирует в возрасте 20-50 лет, однако встречается у детей и пожилых людей. Среди заболевших преобладают лица мужского пола (62-88%).
Причины дилатационной кардиомиопатии
несколько теорий, объясняющих развитие дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная. В 20–30 % случаев дилатационная кардиомиопатия является семейным заболеванием, чаще с аутосомно-доминантным, реже – с аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным (синдром Барта) типом наследования. Синдром Барта, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется множественными миопатиями, сердечной недостаточностью, фиброэластозом эндокарда, нейтропенией, задержкой роста, пиодермиями. Семейные формы дилатационной кардиомиопатии и имеют наиболее неблагоприятное течение.
В анамнезе у 30% пациентов с дилатационной кардиомиопатией отмечается злоупотребление алкоголем. Токсическое воздействие этанола и его метаболитов на миокард выражается в повреждении митохондрий, уменьшении синтеза сократительных белков, образовании свободных радикалов и нарушении метаболизма в кардиомиоцитах. Среди других токсических факторов выделяют профессиональный контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами и пр.
|
|
|
В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается влияние алиментарных факторов: недостаточного питания, дефицита белка, гиповитаминоза В1, нехватки селена, дефицита карнитина. На базе этих наблюдений основывается метаболическая теория развития дилатационной кардиомиопатии. Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии проявляются наличием органоспецифических кардиальных аутоантител: антиактина, антиламинина, антимиозина тяжелых цепей, антител к митохондриальной мембране кардиомиоцитов и др. Однако аутоиммунные механизмы являются лишь следствием фактора, который пока не установлен.
С помощью молекулярно-биологических технологий (в т. ч. ПЦР) в этиопатогенезе дилатационной кардиомиопатии доказана роль вирусов (энтеровируса, аденовируса, вируса герпеса, цитомегаловируса). Часто дилатационная кардиомиопатия служит исходом вирусного миокардита.
Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии, развивающейся у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или вскоре после родов, считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, многоплодная беременность, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности.
|
|
|
В некоторых случаях этиология дилатационной кардиомиопатии остается неизвестной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия). Вероятно, дилатация миокарда возникает при воздействии ряда эндогенных и экзогенных факторов, преимущественно у лиц с генетической предрасположенностью.
Патогенез дилатационной кардиомиопатии
Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.
На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.
|
|
|
В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.
Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.
У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.
Дата добавления: 2019-07-15; просмотров: 92; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!