Эталон ответа к ситуационной задаче № 94
На основании акушерского анамнеза (беременность протекала с тяжелым токсикозом в первой половине беременности, угрозой прерывания беременности, маловодием, в 24 недели беременности ОРВИ); генеалогического анамнеза (у родственников больного отмечалась ранняя детская смертность); данных при рождении (асфиксия при рождении тяжелой степени); на основании данных объективного обследования (выражены стигмы дизэмбриогенеза, отечный синдром, гепатомегалия); данных инструментального исследования (УЗИ почек: фиброзные изменения в обеих почках); учитывая данные лабораторного обследования (в общем анализе крови – гипохромная анемия, увеличено СОЭ, в общем анализе мочи – протеинурия, биохимия крови: гипоальбуминемия, повышение уровня эндогенного креатинина) выставлен предварительный диагноз: Врожденный нефротический синдром.
1. Алгоритм обследования:
· сбор акушерского анамнеза, анамнеза заболевания, семейного анамнеза.
· объективное обследование (выявление признаков нефротического синдрома)
· общеклиническое обследование (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимия крови, контроль электролитов)
· дополнительное обследование (УЗИ почек с определением почечного кровотока, биопсия почек)
3. В общем анализе крови – гипохромная анемия, увеличено СОЭ. В общем анализе мочи – протеинурия. Биохимия крови: гипоальбуминемия, повышение уровня эндогенного креатинина. УЗИ почек: фиброзные изменения в обеих почках.
|
|
|
4. Дифференциальный диагноз проводят с другими кистозными дисплазиями почек
(поликистоз) и заболеваниями неонатального периода, сопровождающимися выраженным отечным синдромом: заболевания сердца, почечная недостаточность вследствие тяжелей асфиксии при рождении, сепсисе, внутричерепном кровоизлиянии.
5. Клинический диагноз выставляется на основании анамнеза (в большинстве случаев диагностируется токсикоз 2 половины беременности, отмечается большая отечная плацента), генеалогического анамнеза (учитывая наследственный характер заболевания по аутосомно-рецессивному типу, в семейном анамнезе встречаются случаи младенческой смерти), данных объективного обследования - уже при рождении у детей выраженные отеки, развивается полный клинико-лабораторный симптомокомплекс нефротического синдрома( отеки, протеинурия, гипопротеинемия, диспротеинемия), данных УЗИ почек фиброзные изменения. Окончательный диагноз выставляется по результатам биопсии почек (морфологически выявляются микрокистоз проксимальных канальцев). На основании вышеизложенных данных выставлен клинический диагноз: Врожденный нефротический синдром «финского» типа (микрокистоз).
|
|
|
6. Лечение. Врожденный нефротический синдром «финского» типа является гормонорезистентным. Лечение симптоматическое, направленное на профилактику водно-электролитных нарушений, применяют альбумин парентерально. Применяется гемодиализ и пересадка почки.
7. Осложнения: отмечается прогрессирование уремии.
8. Диспансерное наблюдение ведется педиатром и нефрологом. Полная реабилитация невозможна.
9. Профилактики нет, учитывая генетический дефект на уровне 19 хромосомы.
10. Прогноз неблагоприятный. Отмечается летальный исход на первом году жизни при отсутствии диализа и трансплантации почки.
12. Лист нетрудоспособности по беременности и родам выдается врачом акушером-гинекологом, при его отсутствии другим врачом, ведущим прием. Выдача листов производится с 30 недели беременности единовременно, продолжительностью 140 календарных дней (70 дней до родов и 70 дней после родов). При многоплодной беременности лист выдается с 28 недели беременности, при этом общая продолжительность дородовых и послеродовых отпусков составляет 180 дней. При осложненных родах женщинам, в том числе иногородним, лист выдается дополнительно на 16 календарных дней в лечебно-профилактическом учреждении, где произошли роды, таким образом, общая продолжительность отпуска составляет 156 дней. Если роды наступили до 30 недель, то при рождении живого ребенка листок выдается на 156 дней, а в случае рождения мертвого ребенка или его смерти в течение первых 7 дней жизни, лист нетрудоспособности выдается на 86 календарных дней.
Дата добавления: 2018-11-24; просмотров: 198; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!