Патогенез нарушений обмена веществ и физиологических функций при гипертиреозе.

⇐ ПредыдущаяСтр 177 из 191Следующая ⇒

Энергетический обмен	↓ интенсивность окислительных процессов => СНИЖЕНИЕ ОСНОВНОГО ОБМЕНА
Углеводный обмен	СНИЖАЕТСЯ ↓утилизации глюкозы тканями: ↓ фосфорилазы печени и мышц => ↓гликогенолиза => ↑гликогена ↓активности гексокиназы => ↓всасывания глюкозы в кишечнике ↓пентозо-фосфатного пути => ↓НАДФ*Н2
Белковый обмен	↓ интенсивность синтеза белков (↓ скорости включения метионина в белки) ↑катаболизма белков
Липидный обмен	↓ скорость синтеза ХС в печени и надпочечниках, но еще более ↓ распад ХС => гиперхолестеринемия => атеросклероз

ЦНС: замедление психических реакций, ослабление памяти, в тяжелых случаях – слабоумие.

Эндемический зоб – особая форма гипотиреоза, развивающаяся у людей, проживающих в определенных географических районах, где население получает с пищей недостаточное количество йода.

Патогенез: недостаток йода вызывает снижение синтеза тиреоидных гормонов, что по механизму обратной связи усиливает секрецию ТТГ гипофизом => гиперплазия щитовидной железы, что вначале конпенсирует недостаток тиреоидных гормонов, однако затем при декомпенсации возникает гипотиреоз, который может перейти в микседему и кретинизм.

↑ТТГ => ↑ секреции кальцитонина в кровь => накопление кальция в костях.

Патология околощитовидных желез. Виды нарушений, этиология, патогенез, проявления. Роль аутоиммунных факторов. Патогенез паратиреопривной тетании. Понятие о пермиссивном действии гормонов. Демонстрация пермиссивного действия гормонов на модели паратиреопривной тетании.

Функция паращитовидных желез, ПЩЖ – синтез и секреция Са²⁺-регулирующего пептидного паратиреоидного гормона, ПТГ, который вместе с кальцитонином, катакальцином и витамином D регулирует обмен кальция и фосфатов. Заболевания, обусловленные изменением уровня и/или эффектов ПТГ рассматриваются как гиперпаратиреоидные или гипопаратиреоидные состояния.

Гиперпаратиреозы характеризуются повышенным ПТГ в сыворотке крови и/или увеличением его эффектов.

Различают гиперпаратиреозы:

v Первичные (железистые): патология самих паращитовидных желез; причины – автономно функционирующая аденома, первичная гиперплазия желез, карцинома паращитовидной железы;

v Вторичные (гиперкальциемические): обусловлены длительной гипокальциемией, часто в сочетании с гиперфосфатемией и вторичным развитием гиперфункции и гиперплазии желез; причины:

· ХПН: снижение экскреции фосфатов приводит к гипокальциемии и стимуляции ПЩЖ;

· Патология кишечника: синдром мальабсорбции (↓ всасывания Са) или стеаторея (↑ выведение в соединении с жирными кислотами);

· Патология костной ткани: остеомаляция: остеомаляция, остеодистрофия (дефицит Са, резорбция костной ткани);

· Гиповитаминоз D.

v Третичные, причина – длительно протекающий вторичный гиперпаратиреоз, приводящий к развитию аденом, функционирующих автономно и продуцирующих ПТГ; нарушена связь между уровнем Са в крови и секрецией ПТГ;

v Псевдогиперпаратиреозы – гиперпродукция ПТГ эктопическими опухолями (при семейном полиэндокринном аденоматозе/ паранеопластических синдромах).

Проявления гиперпаратиреоза:

· Костная ткань: остеопороз, переломы и деформация костей, расшатывание и выпадение зубов;

· Почки: гиперкальциемия приводит к повышенной экскреции Са с мочой → повреждение нефротелия и нарушение его экскреторной функции приводит к полиурии (нарушение реабсорбции воды, снижена чувствительность к АДГ, необходимость выводить Са), вторичная полидипсия (результат потери жидкости, гиперосмии), нефро-, уролитиаз. Может приводить к почечной недостаточности;

· Нервно-мышечные расстройства: миастения, миалгия (утиная походка) в результате увеличения содержания внеклеточного Са;

· ЖКТ: кальцификация сосудов приводит к нарушению трофики и кровоснабжения органов: язвенная болезнь, колиты, гастриты, тошнота, рвота;

· ССС: недостаточность клапанов в результате их кальцификации и деформации, артериальная гипертензия (почечного генеза: активация РААС из-за нефросклероза), СН;

· Нарушения ВНД: психастения, раздражительность, нарушения сна;

· Гиперпаратиреоидный гиперкальциемический криз – наиболее опасное осложнение, вызванное повышением Са в крови проявляется острыми расстройствами ЖКТ, почечной недостаточностью, недостаточностью кровообращения (вплоть до коллапса), прогрессирующими нарушениями психики.

Гипопаратиреоз развивается в результате снижения содержания в крови и/или выраженности эффектов ПТГ; различают:

v Первичный (железистый): обусловлен отсутствием/удалением/повреждением ПЩЖ, а также нарушением их кровообращения/иннервации или аутоиммунной агрессией против них;

v Псевдогипопаратиреоз (внежелезистый/периферический) обусловлен резистентностью органов-мишеней к ПТГ.

Проявления гипопаратиреоза:

· Гипокальциемия (часто сочетается с гиперфосфатемией) в результате нарушения абсорбции Са в кишечнике, торможения его мобилизации из костей, уменьшения реабсорбции в канальцах почек, дефицита витамина D₃;

· Повышение нервно-мышечной возбудимости, тетанус, судороги, формирование состояния «судорожной готовности». Сардоническая гримаса, опистотонус, нарушения дыхания и дыхательная гипоксия (дыхательные мышцы и диафрагма), ларингоспазм, бронхоспазм (→асфиксия), диарея/понос, нарушения мочеиспускания. Причина – гипокальциемия, в результате которой нарушаются электрофизиологические процессы в клеточных мембранах, так как Са участвует в формировании потенциалов действия.

· Нервно-психические нарушения: эпилептиформные эпизоды, нейрогенные нарушения чувствительности и движений вследствие кальцификации структур мозга и отека мозга, повышенная нервная возбудимость, психические расстройства, расстройства кровообращения вследствие нарушения сердечного выброса, изменения ОЦК;

· Катаракта (кальцификация хрусталика).

Понятие о пермессивном действии гормонов. Пермессивность означает, что в эндокринной системе помимо суммации, прямого антагонизма и синергизма существует явление, когда гормон действует не просто в качестве комплементарного сигнала-триггера на соответствующий рецептор, но также оказывает ряд плейотропных эффектов, создающих фон для интерпретации действия других сигналов. Л. Р. Перельман показал, что предварительная кастрация у котов и самцов-собак снимает судорожный синдром, вызванный удалением паращитовидных желез, несмотря на то что уровень кальция в крови кастрированных паратиропривных животных остается низким. Сама по себе кастрация, в отличие от паратироидэктомии, не влияет на уровень кальция в крови у котов и собак. В то же время, наступление тетании при удалении паратироидных желёз у котов и собак зависит не только от уровня кальция, но и от уровня половых гормонов.

209. Патология эндокринных функций гонад. Гипо – и гипергонадизм,этиология, патогенез, проявления. Нарушения эндокринных функций тестикул. Евнухоидизм. Экспериментальное моделирование гипогодизма. Нарушения эндокринных функций женских гонад.

Пол человека детерминируется наследственно, но развитие организма, поддержание его, функция размножения – зависят от гонадотропных гормонов и гормонов гонад. Хромосомный пол определяется в момент зачатия. Но гонадный пол – в ходе эмбриогенеза.

Половая дифференцировка(это нужно, чтобы разобраться что, да как)

Мужской пол развивается только при наличии У-хромосомы, а еще точнее — её SRУ-гена. Если этого гена нет - то развитие женского пола. ген SRУ, вступает в действие на 6—7 неделе эмбрионального развития, запуская ряд генов, обеспечивающих программу синтеза тестостерона у плода, выработку фермента 4-5-α-редуктазы, необходимой для превращения этого тестостерона в дегидротестостерон, ингибирующего развитие мюллерова протока.

Белковые продукты, синтез которых запускается геном SRУ, представляют собой «мужские антигены»,он же фактор определяющий развитие тестикул(ФРТ) используемые в иммунологическом тестировании истинного пола.((При мутациях в 17-й хромосоме действие ФРТ не эффективно. Происходит развитие плодов с кариотипом 46ХУ по женскому типу, при которой большинство больных - мужчин имеет женский фенотип.)).

До определённой стадии эмбриогенеза, каждый индивид представляет собой соматического «андрогина» с недифференцированным гонадным зачатком (гонадным валиком), содержащим первичные половые хорды и мигрировавшие из стенки желточного мешка, примордиальные половые клетки.

Гонаднымй зачаток формируется на 4-й неделе внутриутробного развития. Он содержит корковое и мозговое вещество. На 7—8 неделе зачатки дают либо мужскую, либо женскую гонаду. Если это особь мужского пола,то действие продуктов гена SRУ на 7—8 неделе ведет к дифференцировке первых клеток Ф. Лейдига и клеток Э. Сертоли в зачатке гонады. Клетки Лейдига начинают продукцию фетального тестостерона Феральный тестостерон направляет развитие зародыша по мужскому варианту. В мужском варианте преимущественное развитие получают мозговые, а в женском — корковые структуры половых валиков. При этом хорды превращаются либо в семенные канальцы, либо в овариальные фолликулы.Каждый плод располагает вольфовым протоком, и мюллеровым протоком. Вольфов проток может дифференцироваться в эпидидимис, семявыносящий проток, семенные пузырьки и эякуляторные протоки,под действием фетального тестостерона,а под воздействием 4-5альфа-редуктазы, тестостерон переходит в дигидротестостерон, необходимый для преобразования общего зачатка наружных гениталий по мужскому, В то же время, клетки Сертоли вырабатывают мюллеров тормозный фактор). Этот регулятор обеспечивает быструю инволюцию мюллерова протока.

В то же время, значительная часть тестостерона у плода любого пола метаболизирустся в эстрогены. При наличии У-хромосомы и высокой продукции тестостерона обеспечивается достаточное содержание эстрогена, подавляющего формирование обратной связи между продукцией лютеинизирующего гормона (ЛГ) и эстрогенов в развивающемся мозге. Это ведет к установлению мужского типа дифференцировки головного мозга и гипоталамо- гипофизарного нейросекреторного аппарата. что лежит в основе(гей или натурал мужик).Высокая чувствительность механизма обратной связи между концентрацией эстрогенов и продукцией ЛГ обнаружены у истинно гомосексуальных мужчин. В период полового созревания эпифиз не так сильно налегает на семенники и они активируются и начинают продуцировать тестостерон и дигидротестостерон.,что ведет к маскулинизации.(процесс накопления вторичных половых признаков мужского пола.)

Но если гена SRУ нет – то происходит развитие женского пола. Зачатки дают женскую гонаду, которая превращается в яичник.Вольфов проток регрессирует, а Мюллеров может дать фаллопиевы трубы, матку и в верхнюю часть влагалища.В дальнейшем в развитии женских гамет следует период покоя. В постнатальный жизни источником андрогенов у женщины является кора надпочечников, а в пубертате яичники продуцируют эстрогены и прогестерон.

Примером нарушения половой дифференцировки является истинный гермафродизм(это когда у индивида ткани и яичников, и яичек).Пример истинного гермафродизма описал Вирхов на примере Катарина – Карл Гоман. Этот человек до 16 воспитывался как женщина,после вело себя как муж(спал с женщинами),после 20,когда появились менструации и гинекомастия опять стал женщиной. И до 42 спала с мужчинами после 42 опять стала мужчиной и родил здорового сына. Кариотип истинных гермофрадитов – 80% 46ХХ,в меньшей части случаев – 46ХY,и может быть – мозаичный 46ХХ/ХY.

Дата добавления: 2016-01-04; просмотров: 82; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 172 173 174 175 176177178 179 180 181 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!