Классическая форма врожденного адреногенитального синдрома
Гиперпродукция андрогенов начинается внутриутробно с началом гормональной функции надпочечников — 9-10-я неделя внутриутробной жизни. Под влиянием избытка андрогенов нарушается половая дифференцировка плода женского хромосомного пола. Происходит вирилизация наружных половых органов женского плода: половой бугорок увеличивается, превращаясь в пенисообразный клитор, сливаются лабиосакральные складки, приобретая вид мошонки, урогенитальный синус не разделяется на уретру и влагалище, а персистирует и открывается под пенисообразным клитором. Такая вирилизация приводит к неправильному определению пола при рождении ребенка. Поскольку гонады имеют женское строение (яичники), эта патология получила еще одно название — ложный женский гермафродитизм. Гиперпродукция андрогенов во внутриутробном периоде вызывает гиперплазию надпочечников; эту форму адреногенитального синдрома называют классической формой врожденной гиперплазии надпочечников.
Такие дети являются пациентами детских эндокринологов, тактика их ведения и лечения разработана, что позволяет вовремя провести хирургическую коррекцию пола и направить дальнейшее развитие по женскому типу.
Контингент обращающихся к гинекологам-эндокринологам составляют пациентки с поздними формами адреногенитального синдрома.
Пубертатная форма адреногенитального синдрома (врожденная дисфункция коры надпочечников)
|
|
|
При этой форме адреногенитального синдрома врожденный дефицит С21-гидроксилазы проявляется в пубертатном периоде, в период физиологического усиления гормональной функции коры надпочечников, в так называемый период адренархе, по времени на 2-3 года опережающий менархе — наступление менструации. Физиологическое увеличение секреции андрогенов в этом возрасте обеспечивает пубертатный «скачок роста» и появление полового оволосения.
Клиническая картина характеризуется поздним менархе, первая менструация приходит в 15-16 лет, тогда как в популяции — в 12-13 лет. Менструальный цикл имеет неустойчивый или нерегулярный характер с тенденцией к олигоменорее.
Дата добавления: 2016-01-04; просмотров: 32; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!