Эндокринная функция тимуса.
Тимус как эндокринный орган выделяет в кровоток полипептидный гормон тимопоэтин (тимозин), который способствует созреванию тимоцитов, а также цинк- содержащий пептид тимулин, который нужен для иммуногенеза. Системное действие тимозина и других тимусных гормонов ведет к активации продукции АКТГ и кортикостероидов.
Эндокринная роль тимуса ослабевает при дефиците цинка, т.к. именно тимулин содержит цинк.=> нехватка цинка приводит к иммунодефициту. При невсасывании цинка=> иммунологическая недостаточность.
Также тимус выделяет цитокины паракринного действия. В тимусе есть полигормональноактивные нейроэндокринные апудоциты, которые могут выделять вазопрессин, окситоцин, производные ПОМК и т.д.
Тимические гормоны стимулируют адренокортикальные функции, например при провокации стресса антигенными раздражителями вместе с АКТГ-подобным действием монокинов и ИЛ, приводят к активации стероидогенеза при иммунном ответе.
Врожденная аплазия тимуса- синдром Ди Джорджи (недостаточность клеточного иммунитета, этиология точно не известна, имеет связь с делецией короткого плеча 22-й хромосомы, сочетается с пороками развития ССС, определяется снижение числа Т-лимфоцитов при нормальном уровне иммуноглобулинов). Сочетается с аплазией паращитовидных желез.
Врожденная гипоплазия- синдром Незелофа (алимфоцитоз) – (наследственная болезнь с аутосомнорецессивным типом наследования, характеризуется отсутствием реакций клеточного иммунитета из-за количественной недостаточности или качественной неполноценности ЛЦ при нормальном количестве иммуноглобулинов. В патогенезе- гипоплазия тимуса, в которой отсутствуют тельца Гассаля и лимфоидные клетки. Проявляется в первые месяцы жизни сепсисами с септикопиемическими очагами в легких, среднем ухе, кишечнике, почках, коже).
|
|
|
Также тимус гипоплазирован при ретикулярной дисгенезии, при тяжелом иммунодефиците, атаксии-телеангиоэктазии. Все это приводит к иммунологической недостаточности с полным выпадением Т-клеточных функций.
Приобретенная гипоплазия- при гиперкортицизме, облучении, отравлении цитостатиками и голодании. Развивается вторичный иммунодефицит.
При иммунокомплекстных васкулитах, ИЗСД происходит атрофия или гипоплазия истинной паренхимы тимуса с гиперплазией лимфоидных клеток и образованием В-клеточных фолликулов.
При аплазии есть дефицит Т-клеточных цитокинов (ИЛ-2), что нарушает иммунные ответы (гуморальные и клеточные).
Тимико- лимфатический статус- выраженное проявление лимфатико- гипопластического диатеза. Проявления: тимомегалия, гипоплазия надпочечников и хромаффинной ткани. Есть пониженная стрессоустойчивость, тенденция к гипокортицизму и симпато- адреналовой недостаточности. Раньше считали, что тимомегалия ведет к риску стридора и синдрома внезапной смерти младенца, сейчас в этом не уверены. На сегодняшний день считают, что приобретенная тимомегалия является следствием недостаточности тимических гормонов.
|
|
|
Тимомы - опухоли из собственно эпителиальных клеток тимуса. В большинстве случаев доброкачественные. Злокачественные с инвазивным ростом и метастазируют. Это карциномы тимуса. Содержат много ЛЦ со свойствами созревающих и зрелых Т-клеток. Опухолевый клон представлен светлыми кортикальными эпителиоцитами, светлыми медуллярными и иногда темными эпителиоцитами. Характерны системные аутоиммунные проявления- сопутствующие аутоАТ к Н- холинергическому рецептору и генерализованная миостения, реже бывают аутоАТ к клеткам крови, гипогаммаглобулинемия и аутоиммунные гемоцитопении. Часто тимомы очетаются с системными аутоиммунными поражениями соединительной ткани и неорганоспецифическими аутоАТ.
Гиперплазия связана с изменением реактивности- status thymicolymphaticus. При этом в тимусе появляются отсутствующие в норме В- лимфоцитарные фолликулы. Есть нарушения аутотолерантности. Пример: генерализованная миатения, с аутоиммунитетом к никотин- холинергическим рецепторам и гиперплазией тимуса или злокачественной опухолью из эпителия тимуса (тимомой). Встречается в сочетании с болезнью Аддисона, системными аутоиммунными заболеваниями, иммунопатологическом гломерулонефрите, аутоиммунном гепатите, циррозе печени. Истинная гиперплазия- разрастание эпителиальной части тимуса не всегда включает появление лимфоидных фолликул. Считается, что гиперплазия с лимфоидными фолликулами встречается только при генерализованной миастении 1 типа и при болезни Базедова.
|
|
|
Поражения тимуса нарушают негативную селекцию аутореактивных Т-клонов и способствуют аутоиммунной патологии. Стресс ускоряет апоптозы тимоцитов и инволюцию тимуса.
Неонатальная тимэктомия вызывает тяжелый дефицит Т-лимфоцитов и смертельное истощение. У взрослых не устраняет Т-клетки, которые уже заселили периферические лимфоидные органы, но мешает обновлению Т-лимфоидной популяции. М.У.Хесс показал на животных, что это ведет к задержке роста, кахексический синдром не развивается, снижается эффективность СТГ и решающую роль в патологии имеет иммунодефицит.
Дата добавления: 2016-01-04; просмотров: 36; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!