Патофизиология шишковидной железы. Макрогенитосомия. Эпифиз и биоритмологические аспекты реактивности. Эпифиз и старение.
Эпифиз (шишковидная железа) – эндокринная железа, рудиментарный остаток третьего глаза, располагавшегося на макушке у некоторых низших животных
Наконец, догадку об эндокринной функции эпифиза первым высказал на заре эндокринологии И.О.Л. Хюбнер (1898), который установил связь между поражениями шишковидного тела и преждевременным половым созреванием. Дж.Б. Пелицци (1910) подтвердил эти наблюдения, вследствие чего опухоли эпифиза с ранним половым созреванием получили название синдрома Пелицци («macrogenitosomia praecox», макрогенитосомия).
Функции эпифиза:
· Выполняет роль регулятора половых и репродуктивных процессов (при удалении у животных, приносящих потомство в определенные сезоны года, происходит исчезновение плодовитости, связанной с временем года)
· Улавливает продолжительность освещенности (у хомяков, пребывающих в темноте на протяжении 13 ч, отмечается активация эпифиза, свет снижает активность)
Свет → нервный проводник → супрахиазмальные ядра гипоталамуса → эпифиз → активация секреторных процессов → выработка мелатонина → идет в крвоь, ликвор → достигает третьего желудочка мозга и передней доли гипофиза → снижает продукцию гонадотропных гормонов.
Макрогенитосомия -заболевание, характеризующееся преждевременным (у мальчиков до 10—11 лет, а у девочек до 9 лет) половым и физическим развитием, нередко умственной отсталостью. Заболевание возникает лишь у детей, преимущественно у мальчиков.
|
|
|
Этиология и патогенез.
· Причиной макрогенитосомии чаще всего являются опухоли эпифиза (тератома, саркома, хорионэпителиома и др.), а иногда поражение эпифиза сифилитической гуммой или туберкулемой.
· Патогенез заболевания изучен недостаточно.
· Вероятно, пусковым звеном патогенеза является выпадение продукции антигипоталамического фактора эпифиза (е.g. мелатонин) → повышается продукция гонадотропных гормонов передней доли гипофиза.
· Повышенная, в частности, секреция лютеинизирующего гормона в свою очередь у мальчиков стимулирует продукцию тестостерона интерстициальными клетками яичек (клетки Лейдига).
Клиника (развивается постепенно)
· Больные низкорослые (результат раннего закрытия зон роста), с относительно длинным туловищем и короткими конечностями и хорошо развитой мускулатурой.
· Половой член и яички увеличены.
· У мальчиков возникает сперматогенез, а у девочек рано появляются менструации.
· Хорошо выражены вторичные половые признаки (рост усов, бороды, оволосение на лобке, под мышками, низкий грубый голос).
· Изменения со стороны нервной системы
o Повышение внутричерепного давления → головная боль, чаще в лобной или затылочной области, с тошнотой и рвотой
|
|
|
o При поражении растущей опухолью среднего мозга наблюдаются птоз, нарушение зрачковых реакций, вертикальный нистагм, нарушение слуха. Вовлечение в патологический процесс мозжечка проявляется нарушением походки, атаксией, скандированной речью, а гипоталамической области — сонливостью, полифагией, полидипсией, полиурией и т. д.
Дата добавления: 2016-01-04; просмотров: 62; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!