Геморрагические диатезы
§ Тромбоцитопатии;
§ Вазопатии (нарушение работы сосудистого звена гемостаза);
§ Коагулопатии (первичные нарушения в плазменной системе фибринообразования);
Тромбоцитопатии
¨ Качественные дефекты (нарушения функции) – бывают наследственными и приобретенными. Наследственные включают в себя:
- Дефекты адгезии
Синдром Бернара-Сулье (макроцитарная тромбодистрофия)
Нарушенная адгезия к коллагену (из-за мембраны тромбоцита или из-за проблем в самом коллагене)
- Дефекты когезии (вторичной агрегации):
Тромбастения Глянцмана (нарушение ретракции, отсутствие рецепторов агрегации);
Эссенциальная атромбия (рабочая ретракция, нет рецепторов к фибриногену и агрегации);
Недостаточность пула хранения (дефицит внутритромбоцитарных плотных телец или альфа-гранул);
Аспириноподобный синдром (снижение ЦОГ и Tx-оксидазы);
Дефекты реакции освобождения;
- Изолированный дефицит III фактора;
- Смешанные тромбоцитарные нарушения.
¨ Количественные дефекты
- В сторону уменьшения (тромбоцитопении) – вызваны либо низкой или неэффективной продукцией тромбоцитов, либо возросшим потреблением и уничтожением в селезенке.
Наследственные тромбоцитопении (нарушение активности гликолиза или ЦТК, образования тромбопоэтинов);
Приобретенные тромбоцитопении (от механической травмы, угнетения пролиферации клеток ККМ или их замещения опухолевой тканью, а также при дефектах мембраны, дефиците витаминов, инфекционном или иммунном поражении);
|
|
|
Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, не связанная с опухолью, авитаминозом или спленомегалией);
- В сторону увеличения (тромбоцитозы и тромбоцитемии)
Вазопатии
· Первичные вазопатии (аномалии структуры сосудистой стенки, её химического состава; васкулиты)
· Вторичные вазопатии (сопряженные с выраженными хроническими тромбоцитопениями)
· Наследственные вазопатии
- Болезнь Рендю-Ослера-Вебера (системная телеангиэктазия, склонность к кровотечениям, аутосомно-доминантное наследование – поражение сосудов разного калибра)
- Синдром Элерса-Данло (Cutis Hyperelastica) (гиперрастяжимость кожи и соединительной ткани, рубцы, патологическая гибкость, дефекты костей, геморрагия)
· Приобретенные вазопатии
- Болезнь Шенляйн-Геноха (системный иммунокомплексный васкулит мелких сосудов, пурпура, артриты, гломерулонефриты)
Коагулопатии
v Наследственные
v Приобретенные
v Тромболастинопатии (гемофилии А, В, С, D)
v Тромбинопатии
v Фибринопатии
Дата добавления: 2016-01-04; просмотров: 26; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!