Дифференциальная диагностика тромбоцитопатий

Болезнь/синдром	Тип наследования	Tr	Особые признаки	Адгезия	Агрегация in vitro
коллаген	АДФ	ристомицин	арахидонат
Болезнь фон Виллебранда	АД	N	+коагулопатия	↓	N	N	↓	N
Синдром Бернара-Сулье	АР	↓	Гигантские Tr	↓	N	N	↓	N
Тромбастения Глянцмана	АР	N	Патология ретракции	N	↓	↓	N	N
Дефекты гранул	АР, АД	N	Отсутствие гранул, вовлечение лейкоцитов	N	↓	↓	N	N
Аспириновая тромбопатия	_	N	Сочетается с коагулопатиями	N	↓	↓	N	↓
Уремическая тромбопатия	_	N/↓	ХПН	↓	↓	↓	N	N
Гемобластозы	-	Любое кол-во	Аутоантитела или дисплазия мегакариоцитов	↓	↓	↓	N	N

 

189. Сосудистые гемостатические и антигемостатические механизмы. Вазопатии. Виды, этиология, патогенез. Тромбофилитический синдром. Тромбоэмболическая болезнь. Этиология и патогенез флеботромбоза и тромбофлебита.

Сосудистые гемостатические механизмы:

1. СПАЗМ

Повреждение сосудистой стенки→ немедленный запуск работы сосудистого гемостаза→ спазм поврежденного сосуда→ ограничение кровопотери.

Давыдовский показал, что спастическая реакция сосудов не устраняется выключением иннервации. (Он денервировал сосуды, а затем повреждал их). Сегодня считается, что механизмы спазма травмированного сосуда включают:

1. Действие эндотелинов (тромбин, NA активируют их экспрессию эндотелиоцитами)
2. Ослабление продукции NO и PgI2 поврежденным эндотелием
3. Повышенную выработку TxA2 и LT-ов поврежденным эндотелием
4. Освобождение 5-HT из разрушенных и активированных в рез-те повреждения ТЦ
5. Механическое действие повреждающего агента на ГМК
6. Освобождение нейропептидов вазоспастического действия (н-р, нейропептидY) из нервных окончаний и местных апудоцитов под влиянием аксон – рефлекса

 

1. АКТИВАЦИЯ АДГЕЗИИ И АГРЕГАЦИИ ТРОМБОЦИТОВ

Главная роль – у субэндотелия

 

Тромбогенный потенциал имеют:

1.Тканевой тромбопластин (III фактор).

· Его образуют все клетки сосудистой стенки, но чем дальше слой стенки от просвета, тем больше тромбопластина содержат его клетки. Еще больше его вокруг сосудов. Т.о., чем сильнее повреждение, тем больше тромбопластина выделяется.

· Это мембранный фосфогликопротеид. Очень гидрофобен, в норме в кровь не высвобождается.

· При высвобождении в кровь распознает и фиксирует конвертин (VIIф) и, действуя с ним как единый фермент, активирует ф.Х. Это внешний путь гемостаза, запускаемый повреждением ткани. Также VII +III запускают активацию IX.

1. Фактор фон Виллебранда (VIII-vWF).

· Синтезируется эндотелиоцитами и мегакариоцитами. Его дефицит – болезнь Виллебранда.

· Служит носителем для VIII-С ф(антигемофильный глобулин, вырабатываемый гепатоцитами и макрофагами). Это компонент внутреннего каскада свертывания. Его дефицит – гемофилия А.

· VIII-vWF и VIII-C образуют комплекс, ответственный за взаимодействие ТЦ сосудистой стенки и за активацию X.

· VIII-vWF служит адаптером для прикрепления поверхностных рецепторов гликопротеидов ТЦ к коллагену и фибронектину сосудистой стенки и друг к другу.

· VIII-vWF накапливается в эндотелии в виде телец Вейбеля- Пелейда. Синтез VIII-vWF стимулируется вазопрессином (при экстремальных состояниях увеличивается тромбогенный потенциал).

1. Белок витронектин -фиксатор для ТЦ (содержится в сосудистой стенке).
2. Проакцелерин (Vф). Синтезируется МФ печени, сосудистой стенки.

· Образует комплекс с активированныйм Х, фосфолипидами тромбопластина и т.о. ускоряет переход протромбина в тромбин.

· Дефицит – парагемофилия (протекает как коагулопатия).

1. Рецепторы активированных X и IX экспрессируются сосудистой стенкой.
2. Тромбоксан А2.

· Формируется ГМК сосудов. Способствует спазму и агрегации ТЦ.

1. Фактор активации ТЦ.

· Выделяется эндотелиоцитами, МФ, ТК, клетками крови.

· Активатор адгезии и агрегации ТЦ.

1. Ингибитор активации тканевого плазминогена.

· Выделяется МФ сосудов.

· Снижает активность фибринолитической системы.

1. Коллаген и эластин.

· Через фибронектин и VIII-vWF могут фиксировать ТЦ.

· При наследственных коллагенопатиях, наследсвенных дефектах эластин-ассоциированных белков (с-м Марфана), приобретенных нарушениях синтеза и метаболизма коллагена и связанных с ним белков, аутоиммунных заболеваниях против коллагена (с-м Гудпасчера, нек-е формы гломерулонефрита)наблюдается снижение тромбогенного потенциала сосудов и геморрагический синдром по типу вазопатии.

1. Фибронектин.

· Вырабатывается всеми клетками сосудистой стенки, но имеет и внесосудистые источники.

· К нему прикрепляются ТЦ через VIII-vWF.

Недостаток или дефект любого из вышеперечисленных компонентов приводит к вазопатиям. Вазопатии – это заболевания, приводящие к геморрагическому синдрому из-за первичных нарушений работы сосудистого звена гемостаза.

Виды:

А. Первичные-следствие структурных аномалий сосудов, нарушений хим.состава стенки, васкулитов. Б. Вторичные развиваются при хронических тромбоцитопениях.

По этиологии:

1. Связанные с нарушениями метаболизма коллагена и аутоиммунитетом к нему (см. выше).
2. Системный иммунокомплексный васкулит микрососудов. Вызывает понижение антигеморрагической резистентности их снеток за счет действия протеолитических ферментов, активируемых про воспалении, вызванном:

· Болезнью Шёнляйна - Геноха (= анафилактоидная пурпура = геморрагический васкулит = капилляротоксикоз) – системный иммунопатологический васкулит, приводящий к вазопатии, геморрагическому петехиально – пурпурному синдрому. Этиология – стрептококковая инфекция. Развивается у лиц, предрасположенных к ИК процессам. Протекает по механизму постстрептококкового иммунокомплексного цитотоксического васкулита. Формируются аутоантитела IgA по механизму антигенного перекреста с АГ бактерий, происходит задержка их клиренса, седиментация на эндотелии и активация комплемент – зависимого цитолиза. Поражаются микрососуды кожи, ЖКТ, почечных клубочков. 4 формы от легкой до тяжелой: purpura simplex, purpura reumatica, purpura abdominalis, purpura fulminalis.Лечение иммунодепрессантами.

· Системными аутоиммунными болезнями (волчанка, ревматоидный артрит).

· Депозитами ИК.

· Прямой цитотоксической реакцией против сосудистой стенки.

· Клеточно –опосредованной цитотоксичостью.

· Сывороточной болезнью и криоглобулинемией.

· Болезнбю Тавасаки-аутоимм. цитотоксический васкулит с поражением средних и мелких артерий мышц, почек, кожи, коронарных. Провоцируется инф. агентом (ретровирусы,хламидии).

1. Инфекционный васкулит. При гриппе, кори, риккетсиозе, гистоплазмозе.
2. Вазопатия вследствие амилоидоза. (Пораженные сосуды не могут нормально спазмировать).
3. Врожденная структурная аномалия сосудистой стенки.

· Болезнь Рендю – Ослера – Вебера (аутос.дом) = наследственная геморрагическая телеангиэктазия. Поражение капилляров кожи, слизистых, множественные аневризмы.

Отличительные признаки вазопатий:

1. При первичных вазопатиях в гемограмме нормальные показатели фибрина и функции тромбоцитов.
2. Геморрагический синдром в виде капиллярно – пурпурной кровоточивости. Петехии и экхимозы возникают спонтанно или от незначительных воздействий, положительны эндотелиальные пробы (пробы жгута, щипка).

 

 

---

Дата добавления: 2016-01-04; просмотров: 31; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!