Сосудистый антигемостаз.
- Фибриновая выстилка (молекулярный слой фибрина, заряженный положительно). Предохраняет от активации гемостаза и препятствует сближению ТЦ с эндотелием.
- Гладкая поверхность интактного эндотелия.
- Генерация NO препятствует спазму, ингибирует агрегацию.
- Выработка интактным эндотелием тромбомодулина и протеина S.
· Вместе с печеночным протеином С и α2-макроглобулином эндотелиального и макрофагального происхождения собираются и активируются на поверхности эндотелия.
· Протеин С связывается на эндотелиоцитах с тромбомодулином и под влиянием тромбина превращается в активную протеазу. Взаимодействуя с протеином S, активированный протеин С разрушает факторы Va и VIIIa, прекращает образование фибрина.
· Активированный протеин С также стимулирует фибринолиз.
- Гепарин и хондроитинсульфаты.
· Вырабатываются околокапиллярными ТК.
· Он связывается с АТIII.
· Комплекс связывает тромбин.
- Сосудистая стенка, макрофаги вырабатывают тканевой активатор плазминогена.
· Способен диффундировать в плазму и активировать плазминоген
- Простациклин.
· Продукт всех клеток сосудистой стенки, особенно эндотелиоцитов.
· Антиагрегантная, антикоагулянтная активность.
· При повреждении эндотелия его производство снижается.
· Его активнее вырабатывают артерии, чем вены, что сказывается на их различном тромборезистентном потенциале.
Тромбофилический синдром. Преобладание гемостаза над антигемостазом. Появления:тромбофлебит, флеботромбоз, ТЭЛА. Наблюдается:
|
|
|
1. При атеросклерозе. Бляшки имеют тромбогенную поверхность и являются источником липидных прокоагулянтов.
2. При сахарном диабете.СД тромбогенен в силу атерогенности, микроангиопатичности, гликирования антикоагулянтов.
3. После операций. Послеоперационный венозный тромбоз возникает из активации гемостаза при хирургической травме и стрессе. Усугубляет процесс венозный застой.
4. Новообразования часто сопровождаются паранеопластическим тромбозом. Особенно аденокарциномы в стадии распада, гемобластозы (истиная полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, эссенциальная тромбоцитемия).
5. Гемолиз способствует тромбообразованию. Особенно при СКА, когда дрепаноциты агглютинируют в сосудах. Также при любом гемолизе АДФ из разрушенных ЭЦ может запускать агрегацию ТЦ, что ведет к артериальному и венозному тромбозу.
6. Эстрогены повышают синтез прокоагулянтов и снижают выработку антикоагулянтов.
7. Сепсис, бактериемия(септический эндокардит) увеличивают тромбогенность сосудов эндокарда, активируют гемостаз.
8. Беременность и послеродовой период, в силу попадания в кровоток порций прокоагулянтов из плаценты, гиперволемии, гиподинамии беременных, недостатка кобаламина, фолатов, прокоагулянтного действия гормонов плаценты и фактора родового стресса являются периодом повышенного риска тромбоза.
|
|
|
9. Нефротический синдром сопряжен с тромбофилией из-за потери с мочой АТIII, а иногда – системного иммунопатологического васкулита и гиперлипопротеинемии.
10. Трансплантация КМ ведет к тромбофилии всл. повреждений эндотелия при реакции трансплантат против хозяина, также из-за химио- и радиотерапии.
11. Аутоиммунный тромбофилитический синдром –результат действия аутоантител против кардиолипина и содержащих анионные простетические группы фосфолипидов.
Также при наследственных нарушениях:
1.Лейденская мутация.
- Распространена у европеоидов
- Мутация гена фактора V (проакцелерин):
- замена аргинин →глутамин в положении 506 →исчезает место расщепления фактора V протеином С→действие активированного фактора Vа продлевается.
2. Гипергомоцистеинемия.
- Дефект: цистатионсинтетазы/метилтрансферазы /метилен – тетрагидрофолат редуктазы.
- Дефицит цистатионсинтетазы встречается у более чем 1% в популяции, а мутантная форма метилентетрагидрофолатредуктазы - свойство каждого двадцатого.
- Гомоцистеин снижает: тромборезистентность сосудов, антикоагулянтные функции эндотелия
- активирует: освобождение тканевого тромбопластина, функцию ф.V (проакцелерин), агрегацию тромбоцитов.
- При гипергомоцистеинемии наблюдается тромбоз не только венозный, но и артериальный.
- Дефицит АТIII.
- Наследуtтся аутосомно-доминантно; болеют гетерозиготы, у которых уровень фактора снижен до 50% (количество нормальных и мутантных молекул одинаково).
- Для выявления патологии оценивают не только уровни антитромбина III, но и его активность с помощью функциональных проб.
- Дефицит протеинов С, S.
· наследуются аутосомно-доминантно
|
|
|
· проявляются рецидивирующими венозными тромбозами и тромбоэмболиями легочной артерии (ТЭЛА).
· Очень редкий гомозиготный дефицит протеина С проявляется молниеносным ТГС у новорожденных и требует срочной диагностики и лечения.
· Уровни протеинов С и S не столь жестко связаны с наклонностью к тромбозам, как уровни антитромбина III.
Таким образом, тромбофилитический синдром:
| Наследственные нарушения. | Приобретенные тромбофилии. |
|
|
|
|
|
Тромбоэмболическая болезнь – ее картину формируют проявления различных тромбофилитических состояний.
Проявления тромбоэмболической болезни:
- флеботромбоз глубоких вен нижних конечностей (там замедленный кровоток, мала выработка простациклина).
· Не менее 50% больных имеют точковую лейденскую мутацию гена Vф. Это делает акцелерин нечувствительным к инактивации комплексом «тромбомодулин-белок С».
· Рыхлые красные тромбы часто становятся источниками тромбоэмболов, процесс может закончиться ТЭЛА.
· Часто бессимптомное течение, м.б. положительным симптом Гомана – боли в ногах при дорзальной флексии стоп.
Тромбофлебит – тромбоз поверхностных вен нижних конечностей. Вторичный по отношению к инфекционному воспалению. Осложнение при распространении инфекционного агента из воспалительных очагов на месте микротравм нижних конечностей, при этом медиаторы воспаления снижают тромборезистентность сосудов.
- Тромбы как правило не дают тромбоэмболов.
- Болезнь легко распознается.
Билет №190
1) Тромбо - геморрагический синдром
Дата добавления: 2016-01-04; просмотров: 32; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!