Роль аутоиммунных факторов в этиологии и патогенезе эндокринных заболеваний. Аутоиммунные эндокринопатии.
Общие положения об аутоиммунитете
Аутоиммуннными считаются реакции, направленные на нативные ауто-антигены, то есть естественные антигены молодых здоровых нормальных клеток, к которым в норме поддерживается естественная толерантность.
Умеренный аутоиммунный ответ на свои собственные антигены – обязательное физиологическое явление, необходимое условие нормального функционирования самой иммунной системы и организма в целом. В норме уровень аутореактивности не достигает уровня аутодеструктивности.
Главная задача иммунной системы в норме – самораспознавание и взаимодействие со своими антигенами.
Аутоалергия – результат плохо отрегулированного и неверно нацеленного аутоиммунитета.
К аутоиммунным заболеваниям относят патологии, при которых аутореактивные иммуноглобулины и/или клетки оказывают патогенетическое (деструктивное или дизрегуляторное) действие на организм. Критерии:
1. Расстройство воспроизводится у реципиента сывороткой/ Т-клетками больного донора
2. Выделяются аутореактивные элементы иммунной системы
3. Выделен и охарактеризован ауто-антиген-мишень.
Белок AIRE
Центральную роль в механизмах аутотолерантности играет AIRE-ген – кодирует фактор транскрипции, экспрессия которого позволяет контролировать аутоиммунитет (минимизирует синтез тимических аутоантигенов.
Дефект AIRE-гена приводит к мильтиорганным аутоиммунным синдромам, в ч. полиэндокринопатиям
|
|
|
1) Аутоиммунный полиорганный синдром I типа, или синдром эндокринопатии-кандидоза-эктодермальной дистрофии – моногенное утосомно-рецессивное заболевание, характеризуется классической триадой: надпочечниковой недостаточностью в сочетании со слизисто-кожным кандидозом и гипопаратиреозом. (аутоиммунный тереоидит Хасимото + инсулин-зависимый сахарный диабет I типа + аутоиммунный паратироидит + аутоиммунная первичная недостаточность функций коры надпочечников (+ иногда ганоадная недостаточность + аутоимммунная + слизисто-кожный кандидоз + атрофический гастрит с мегалобласати + очень редко аутоаллергическиий гепатит и панкреатит).
· Распространено в финских, садинских, ирано-еврейских популяциях, редкое заболевание.
·
2) Аутоиммунный полигландулярный синдром II типа: синдром Шмидта(болезнь Хасимото + аутоиммунная болезнь Аддисона)- наиболее частый вариант аутоиммунного полигландулярного синдрома, характеризуется поражением 2 или более эндокринных органов с развитием надпочечниковой недостаточности, гипер- или первичного гипотиреоза, инсулинзависимого сахарного диабета, первичного гипогонадизма, миастении и стеатореи. Этим проявлениям нередко сопутствуют витилиго, алопеция, пернициозная анемия.
· Его пусковым механизмом является аномальная экспрессия антигенов система HLA на клеточных мембранах эндокринных желез.
Дата добавления: 2016-01-04; просмотров: 35; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!