Приобретенные гемолитические анемии

Мегалобластные анемии – большая группа (9-10 % всех анемий) приобретенных и наследственных заболеваний. Они возникают при  недостаточном поступлении в организм витамина  В₁₂  и фолиевой кислоты, вследствие нарушения их всасывания из желудочно-кишечного ткакта или при повышенной потребности (беременность, лактация) в этих веществах.

Витамин В12-дефицитная анемия развивается чаще всего вследствие недостаточности или отсутствия необходимого для всасывания так называемого внутреннего фактора Кастла, который вырабатывается в желудке. Такие анемии называются пернициозными (злокачественными) или анемиями Аддисона – Бирмера. К другим причинам В12-дефицитных анемий относятся гастрэктомия (хирургическое удаление желудка), гельминтоз (широкий лентец - diphillobothrium latum), хронический панкреатит, хронический алкоголизм, прием лекарственных средств (бигуанидов, фенилбутазона, аминосалициловой кислоты, пероральных контрацептивов), вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина В₁₂.

 Запасы витамина В₁₂ в печени достаточно велики, поэтому дефицит витамина развивается лишь через 3 - 6 лет. Недостаток В₁₂ ведет к расстройству процессов деления и созревания ядра эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Синтез РНК не страдает, поэтому цитоплазматические процессы, такие как гемоглобинизация, не нарушаются. Клетки образуются больших размеров с сохранением элементов ядра. Во многих эритроцитах обнаруживаются остатки ядерного вещества (тельца Жолли - мелкие темно-фиолетовые включения) и ядерной мембраны (кольца Кебо).

Мегалобласты и мегалоциты характеризуются малой митотической активностью и короткой продолжительностью жизни. Большая часть их разрушается в костном мозге. Анемия формируется вследствие: 1) медленного созревания клеток; 2) неэффективного эритропоэза; 3) ускоренного разрушения крупных клеток в периферической крови.

При В₁₂ – дефицитной анемии наблюдается уменьшение содержания лейкоцитов, тромбоцитов, повышение уровня билирубина и железа в плазме. Дефицит витамина В₁₂ поражает три системы: кроветворную, пищеварительную (глоссит, атрофия сосочков, стоматит; гастроэнтероколит), нервную (шаткая походка, онемение конечностей и др.).  

Недостаточность фолиевой кислоты проявляется в основном такими же симптомами, как и дефицит витамина В₁₂, но в отличие от него не сопровождается поражением нервной системы. Развитию фолиеводефицитной анемии способствует прием лекарственных средств: противосудорожных препаратов, антиметаболитов (азатиоприн, метотрексат, цитозин-арабинозид, гидроксимочевина); противотуберкулезных средств (циклосерин, ПАСК); противовирусные (ацикловир, ламивудин), а также препаратов других групп (триамтерен, мышьяк, закись азота). Механизмы лекарственной мегалоблабластической анемии различаются, но все они, в конечном итоге, ведут к дефициту фолиевой кислоты. Метотрексат является ингибитором фермента дигидрофолатредуктазы, триметоприм и триамтерен - антагонистами фолиевой кислоты; аналоги пурина, пиримидина и некоторые другие препараты (прокарбазин, гидроксимочевина) оказывают непосредственное ингибирующее влияние на синтез ДНК (рис.14.3).

Железодефицитная анемия (ЖДА) занимает особое место среди всех анемий в силу ее высокой распространенности. Она составляет примерно 80 % всех форм анемий и встречается преимущественно у детей и женщин детородного возраста. Дефицит железа в организме возникает: вследствие недоcтаточного его поступления из желудочно-кишечного тракта; кровопотери различного генеза (основная причина в развитых странах), повышенной потребности в железе (интенсивный рост, беременность, грудное вскармливание, занятие спортом; нарушение усвоения железа), нарушения усвоения железа.

Алиментарный дефицит железаразвивается при вегетарианской диете. Продукты растительного происхождения содержат железо, но оно усваивается хуже, чем из продуктов животного происхождения (7 и 22% соответственно). Кроме того, вегетарианская диета очень часто сопровождается  дефицитом белка, поэтому анемия алиментарного происхождения обусловлена не только  дефицитом железа, но и недостатком аминокислот. У матери, страдающей железодефицитной анемией, плод получает недостаточное количество железа. Дефицит усиливается в течение первого года жизни, когда ребенок питается в основном молоком матери.

Хроническая потеря железа, приводящая к железодефицитным состояниям, происходит при кровоточащих язвах желудка и двенадцатипетстной кишки, полипах толстой кишки, геморроидальных и маточных кровотечениях (фибромиоматоз матки, нарушения менструального цикла). Железодефицитная анемия может сопутствовать заболеваниям желудка (атрофический гастрит) при нарушениях процессов всасывания железа из желудочно-кишечного тракта.

Железодефицитная анемия формируется стадийно. Первая стадия дефицита железа – истощение запасов - не сопровождается клиническими проявлениями. Вторая стадия - латентного дефицита железа - запасы тканевого железа исчерпаны, снижен уровень сывороточного железа. Возникает повышенная утомляемость. В периферической крови наблюдаются микроцитоз и гипохромия эритроцитов с уменьшением среднего объема эритроцитов. Третья стадия - клинически выраженная железодефицитная анемия. Симптомы дефицита железа усиливаются: слабость и быстрая утомляемость; трофические нарушения ногтей, волос, кожи; мышечная слабость. Появляются признаки гемической гипоксии. Отмечается боль в области сердца типа стенокардии, головокружение, шум в ушах, обморочные состояния, мелькание «мушек» перед глазами - признаки сердечной и церебральной недостаточности. Дистрофические изменения ногтей («койлонихия» - истончение, ломкость и др.) возникают у большинства больных (в 90 % случаев) раньше других симптомов.

Гематологические показатели. Средний объем эритроцита и средняя концентрация гемоглобина в эритроците снижена. Гипохромия эритроцитов характеризуется увеличением зоны центрального просветления в эритроците. Цветовой показатель 0,4 – 0,6.

Основные принципы профилактики и лечения: устранение причин, вызвавших дефицит железа; диета с высоким содержанием железа (мясо, печень и др.); длительный прием препаратов железа (4-6 мес.); парентеральное введение препаратов железа (по показаниям); переливание эритроцитарной массы при тяжелой анемии; профилактический прием препаратов железа в группах риска.

Анемия при хронических заболеваниях. Вторым по частоте видом после железодефицитной является анемия при хронических заболеваниях, которая развивается в мягкой или умеренной форме, если воспалительные или злокачественные процессы продолжаются более 1-2 месяцев. Она характеризуется низким уровнем сывороточного железа при наличии больших запасов железа в тканях. Патогенез анемии включает несколько факторов: 1) медленное освобождение запаса железа макрофагами и уменьшение его уровня в сыворотке (этот эффект производит гормон гепсайдин, который вырабатывается печенью в ответ на воспаление); 2) укороченный срок жизни эритроцитов; 3) снижение продукции эритропоэтина в условиях хронического заболевания.

Апластическая анемия - заболевание системы крови со сниженной продукцией костным мозгом эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. Летальность при апластических анемиях достигает 60 %.

Этиология анемии более чем в половине случаев неизвестна. Наиболее распространенными патогенными факторами являются лекарственные препараты: сульфаниламиды, антибиотики (левомицетин, стрептомицин и др.), противовоспалительные средства, цитостатики, противотуберкулезные средства (ПАСК, изониазид). Однако вероятность развития лекарственной апластической анемии не велика. Кроветворение угнетают бензольные соединения, пары ртути, продукты нефти; радиационные воздействия; возможно, вирусная инфекция. Известной причиной, достоверно вызывающей аплазию костного мозга, является аутоиммунный процесс, наличие антител против клеток-предшественниц эритро- или миелопоэза.

При апластической анемии происходит: уменьшение массы  гемопоэтической ткани, замещение ее жиром, снижение активности костного мозга. На фоне резкого уменьшения элементов миелоидного происхождения относительно увеличено количество стромальных и лимфоидных клеток. Тяжелое поражение костного мозга сопровождается тотальным нарушением кроветворения: анемией, кровоточивостью, язвенно-некротической ангиной.

Анемия развивается вследствие: 1) резкого уменьшения продукции эритроцитов; 2) неэффективного эритропоэза; 3) укорочения времени жизни эритроцитов.

 При апластической анемии наблюдается нормохромия. Тяжелая анемия сопровождается снижением содержания гемоглобина (20-30 г/л) и повышенным уровнем эритропоэтина. Концентрация сыворотночного железа повышена (эффект неиспользования железа). Одновременно с анемией уменьшается количество гранулоцитов (агранулоцитоз), нарушается их функция, может развиться инфекционно-токсический синдром. Снижение количества мегакариоцитов в костном мозге и тромбоцитов в периферической крови сопровождается повышенной кроветочивостью (геморрагический синдром).

Анемия Фанкони – наследственный дефект репаразной системы клеток (эндонуклеазы), исправляющей мутационные изменения, приводит к накоплению мутаций, в том числе летальных, что вызывает гибель клеток и аплазию костного мозга. У детей помимо анемии имеются дефекты развитиякостной ткани (отсутствие лучевой кости, I пальца кисти руки, косорукость и др.); наблюдаются врожденные пороки сердца, аномалия почек. Заболевание проявляется обычно с 4-10 лет или ранее. Течение болезни хроническое; продолжительность жизни больного составляет от 1 до 18 лет.

Лечение апластических анемий: переливания крови, гормонотерапия, кровоостанавливающие средства, антибиотики. В тяжёлых случаях — удаление селезёнки и пересадка донорского костного мозга.

Полицитемия (эритроцитоз)

Полицитемией называют повышенное содержание эритроцитов и количества гемоглобина в единице объема крови. Эритроцитоз бывает относительным (ложным) в случае уменьшения объема плазмы или абсолютным (истинным) при увеличении общей массы эритроцитов за счет усиления их продукции, повышения содержания ретикулоцитов, иногда появления еще менее зрелых эритроидных клеток. Масса эритроцитов увеличивается только при истинных полицитемиях.

Мы поможем в написании ваших работ!