Истинная полицитемия ( эритремия, болезнь Вакеза )
Истинная полицитемия ( эритремия, болезнь Вакеза ) — хроническое прогрессирующее миелопролиферативное заболевание, в основе которого лежит неопластическая трансформация полипотентной стволовой клетки, проявляющееся эритроидной пролиферацией и сохраненной способностью дифференцировки по остальным росткам кроветворения. Истинная полицитемия — редкое заболевание. Болезнь поражает людей среднего и пожилого возраста.
Эритремия характеризуется абсолютным увеличением массы эритроцитов, а у 2/3 больных она сочетается с повышенным содержанием лейкоцитов и тромбоцитов. Эритроцитоз и тромбоцитоз повышают вязкость крови и способствуют тромбозам. Увеличение ОЦК и нарушение микроциркуляции приводят к развитию артериальной гипертензии. Болезнь развивается медленно, в финальной фазе часто возникает фиброз костного мозга, а также острый или хронический миелолейкоз. С повышенной вязкостью крови и нарушениями микроциркуляции в головном мозге связаны частотые жалобы на головную боль, головокружение, бессонницу, нарушение зрения. Тромботические осложнения, такие как инфаркт миокарда, ишемический инсульт и тромбоэмболия легочной артерии, являются самой частой причиной смерти больных.
Лечение: снижение общего объема эритроцитов и поддержание его на оптимальном уровне, борьба с сопутствующим тромбоцитозом. Быстрое улучшение достигается в результате кровопускания.
|
|
|
Вторичная полицитемия
Вторичные полицитемии, возникают в результате действия гипоксии:физиологические – у новорожденных и жителей высокогорья; патологические - у больных хроническими легочными заболеваниями, с пороками сердца, с наследственными формами аномальных гемоглобинов. Вторичные полицитемии обусловлены повышенной секрецией эритропоэтина при заболеваниях органоа, его вырабатывающих: почек – опухоли, гидронефроз, поликистоз, стеноз почечных артерий; печени – цирроз, опухоли (гепатома).
Семейная полицитемия встречается редко и обычно обусловлена присутствием аномального гемоглобина с высоким сродством к кислороду. Причины вторичных полицитемий довольно многочисленны, однако большинство из них очень редко встречается.
Патология «белой» крови
Около 60% всех лейкоцитов находится в костном мозге, 40% - в других тканях и лишь менее 1% - циркулирует в периферической крови. Содержание лейкоцитов в крови взрослых колеблется от 4,0 до 9,0x109/л. У детей содержание лейкоцитов выше, чем у взрослых. У взрослых людей гендерных различий не наблюдается. Для обозначения уменьшенного числа лейкоцитов (менее 4,0x109/л) используется термин «лейкопения», а увеличенного (более 10,0x109/л ) — «лейкоцитоз». Количество лейкоцитов в циркулирующей крови зависит от: 1) интенсивности образования клеток в костном мозге; 2) скорости выхода лейкоцитов в ткани и интенсивности разрушения; 3) мобилизации «депонированных» лейкоцитов, большая часть которых в норме прикреплена к внутренней стенке сосудов.
|
|
|
Лейкоцитоз
Лейкоцитоз, вызванный выходом лейкоцитов из костного мозга в кровоток, называется истинным. «Демаргинация» - отсоединение лейкоцитов от сосудистой стенки, также приводит к увеличению их концентрации в крови (перераспределительный лейкоцитоз). Лейкоцитозы могут быть физиологические и патологические, тогда как лейкопении встречаются главным образом при патологии. Особенно тяжелая лейкопения наблюдается в случае поражения костного мозга.
Физиологические лейкоцитозы: пищевой, миогенный, эмоциональный. По механизму возникновения они в основном являются перераспределительными. Тяжелая мышечная работа стимулирует лейкопоэз в костном мозге, увеличивая число лейкоцитов в 3-5 раз. У женщин физиологический лейкоцитоз отмечается в предменструальный период, во второй половине беременности и при родах. Лейкоциты скапливаются в подслизистом слое матки. Физиологический смысл этой реакции состоит не только в предупреждении инфицирования роженицы, но и в стимулировании сократительной функции матки.
Дата добавления: 2018-10-26; просмотров: 219; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!