Первичные В-клеточные иммунодефициты
Плазматические клетки, специализированные на синтезе одного из классов иммуноглобулинов, образуются из В-лимфоцитов, а последние развиваются из своих предшественников в костном мозге. При нарушениях костномозгового созревания и дифференцировки В-лимфоцитов возникают иммунодефициты, проявляющиеся нехваткой или грубыми нарушениями спектра синтезируемых иммуноглобулинов. Иммунитет, опосредуемый Т-лимфоцитами, при этом может быть относительно сохранен. Однако, из-за неполноценности регуляторных механизмов, реализуемых через иммуноглобулины, возникают дизрегуляторные заболевания. Больные, имеющие аномалии антителогенеза, имеют повышенную уязвимость при инфекциях, вызванных капсульными бактериями (стафилококки, стрептококки, пневмококки; менингококки и гонококки, и др.). Для В-клеточного иммунодефицита характерны рецидивирующие инфекции ЛОР-органов и дыхательной системы, а также заболевания кожи и желудочно-кишечного тракта.
Самым частым вариантом первичной недостаточности иммунного ответа у представителей европеоидной расы является дефицит IgA, выявляемый в 20% случаях у длительно и часто болеющих детей. Монголоиды подвержены этому заболеванию в 300 раз реже, а среди негроидов первичный дефицит IgA, практически не выявляется. Дефект синтеза IgA приводит к нарушениям нормальных соотношений других изотипов антител в крови, в частности, увеличивается содержание IgE и IgM. Избыток реагиновых иммуноглобулинов предрасполагает пациентов, в том числе детей, к анафилактическим реакциям, а также повышает риск развития бронхиальной астмы. Сочетание низкой концентрации антител с резко увеличенной фракцией IgM встречается только при наследственной патологии. Больные страдают бактериальными инфекциями и аутоиммунными нарушениями (гемолитическая анемия, нейтропения, тромбоцитопения), вследствие появления аутореактивных макроглобулинов. Изолированный дефицит IgM проявляется в виде тяжелейших бактериальных поражений бронхолёгочного аппарата, глаз, мозговых оболочек и ЛОР-органов, часто встречается сепсис.
|
|
|
Разнородная группа нарушений гуморального иммунитета, проявляющихся замедлением перехода зрелых В-лимфоцитов в плазматические клетки, получила название простого вариабельного иммунодефицита (CVI-синдром). Этот вид иммунопатологии обнаруживается в зрелом возрасте (старшие подростки или молодые взрослые) снижением концентрации антител всех классов. У больных часто возникают бактериальные инфекции и хронический лямблиоз кишечника, аутоиммунные заболевания, а также повышается риск возникновения опухолей лимфоидной ткани (лимфом).
|
|
|
Первичные Т-клеточные иммунодефициты
Т-клеточные иммунодефицитыхарактеризуются снижением или отсутствием Т-клеточного иммунитета при сохранной функции В-лимфоцитов. Для этих иммунодефицитов характерна наклонность к хронически прогрессирующему течению тяжелых инфекций, вызванных условно патогенными микроорганизмами и внутриклеточными паразитами (микобактерии, грибки, вирусы, простейшие), а также повышеный риск развития онкологических заболевания и задержка физического развития.
Классическим изолированным нарушением тимус-зависимого иммунитета является синдром Ди Джорджи - врождённая гипоплазия вилочковой железы. В результате эмбриопатии, возникшей в результате хромосомной аберрации, развиваются тяжелые нарушения органогенеза (двойная дуга аорты и декстропозиция сердца) и нарушения обмена кальция. Пациенты страдают грибковыми заболеваниями внутренних органов (кандидомикоз и другие), туберкулёзом и вирусными инфекциями.
Смешанные первичные иммунодефициты
Для полноценного иммунного ответа требуется кооперация Т-хелперов с В-клетками, поэтому любой тяжелый дефицит Т-клеток влечет за собой нарушения и гуморального иммунитета. Однако к смешанной группе принято относить лишь иммунодефицитные расстройства, при которых имеется выраженный сочетанный первичный дефицит и Т-лимфоцитов и антител.
|
|
|
При тяжелом комбинированном иммунодефиците (ТКИД) наблюдается полное отсутствие всех специфических иммунологических функций. Это самая тяжелая из всех форм врожденных первичных иммунодефицитов. Редко кто-либо из детей, страдающих ТКИД, доживает до двух лет. Смешанная иммунологическая недостаточность менее тяжёлая, чем при ТКИД, встречается при таких первичных генетических расстройствах как синдромы Вискотта-Олдрича, Иова и другие. Иммунодефициты смешанного генеза наблюдаются у пациентов, страдающих болезнью Дауна, альбинизмом, миотонической дистрофией и другие редкики врождёнными аномалиями развития.
Дата добавления: 2018-10-26; просмотров: 238; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!