Гаметогенез. Определение. Виды. Описание механизма.

Протекает он в половых железах — гонадах (в яичниках у женщин и в семенниках у мужчин). Гаметогенез в организме женщины сводится к образованию женских половых клеток (яйцеклеток) и носит название овогенеза. У мужчин возникают мужские половые клетки (сперматозоиды), процесс образования которых называется сперматогенезом.

Гаметогенез — это последовательный процесс, которых складывается из нескольких стадий — размножения, роста, созревания клеток. В процесс сперматогенеза включается также стадия формирования, которой нет при овогенезе.

Стадии гаметогенеза

1. Стадия размножения. Клетки, из которых в последующем образуются мужские и женские гаметы, называются сперматогониями и овогониями соответственно. Они несут диплоидный набор хромосом 2n2c. На этой стадии первичные половые клетки многократно делятся митозом, в результате чего их количество существенно возрастает.

2. Стадия роста. Kлетки увеличиваются в размерах и превращаются в сперматоциты и овоциты I порядка (последние достигают особенно больших размеров в связи с накоплением питательных веществ в виде желтка и белковых гранул). Эта стадия соответствует интерфазе 1 мейоза. Важное событие этого периода — репликация молекул ДНК при неизменном количестве хромосом. Они приобретают двунитчатую структуру.

после второго деления (мейоза 2) — сперматиды и зрелые яйцеклетки с тремя редукционными тельцами, которые погибают и в процессе размножения не участвуют. Центральное событие в процессе гаметогенеза — редукция диплоидного набора хромосом (в ходе мейоза) и формирование гаплоидных гамет.

4. Стадия формирования, или спермиогенеза (только при сперматогенезе). В результате этого процесса каждая незрелая сперматида превращается в зрелый сперматозоид, приобретая все структуры, ему свойственные. Ядро сперматиды уплотняется, происходит сверхспирализация хромосом, которые становятся функционально инертными. Комплекс Гольджи перемещается к одному из полюсов ядра, формируя акросому. К другому полюсу ядра устремляются центриоли, причем одна из них принимает участие в формировании жгутика. Вокруг жгутика спирально закручивается одна митохондрия. Почти вся цитоплазма сперматиды отторгается, поэтому головка сперматозоида ее почти не содержит.

Болезни накопления, связанные нарушением углеводного обмена.

Одной из основных частей пищи является углеводы, которые выполняют энергетическую и структурную функции и являются составными частяминекоторыхбиологическ активных веществ (ферментов, гормонов, иммунных тел).

Гликогеновая болезнь. Особенность – нарушение энзимного звена в цепи процессов , связанных с синтезом и разложением гликогена (животного крахмала).

1 тип гликогенеза – гепаторенальный. Или болезнь Гирке. При этом заболевании накопившийся гликоген в печени и почках не может обратно превратиться в глюкозу и в организме развивается гипогликемия, так как в печени отсутствует ферментглюкозо-6-фосфатаза, которая играет важную роль в регуляции уровня глюкозы в крови.

В разные возрастные периоды клиническая картина болезни Гирке неодинакова:

У новорожденных – гипогликемические судороги, гепатомегалия.

На 1 году жизни – задержка роста.

Внешний вид – большая голова, кукольное лицо, короткая шея, выступающий живот.

-Уровень глюкозы – всегда ниже нормы.

- Умственное развитие почти не изменяется;

- Задержка полового развития.

Диагноз подтверждается после биопсийного материала печени.

Профилактика и лечение – диетотерапия с увеличением количества углеводов уменьшая жиры, белки – по возрасту.

2 тип – болезнь Помпе.

Накопление происходит не только в печени, но и в скелетных мышцах, миокарде, легких, селезенке, надпочечниках, стенках сосудов, нейронах.

У новорожденных – размеры сердца нормальные. Спустя 1 – 2 мес. появляется мышечная слабость, уменьшаются двигательные навыки. При кормлении и плаче отмечается цианоз. Сухожильные рефлексы исчезают;

накопление в легких – к затяжной пневмонии, а затем к гибели больного.

Диагностика – до рождения, определяют по амниотической жидкости.

3,4,5,6 и др. типы напоминают клиническую картину 1 типа, без биохимических исследований диагностика затруднительна.

Галактоземия.  – накопление в крои галактозы, проявляется отставанием физического и умственного развития, тяжелое поражение печени, нервной системы глаз и др. органов. Галактоза – составная часть молочного сахара лактозы.

Галактоза тормозит всасывание глюкозы и этим создает углеводную среду в кишечнике. Начало заболевания с первых дней жизни – расстройством пищеварения, интоксикацией (понос, рвота, обезвоживание). Печень увеличена, появляется желтуха. При тяжелом течении и без лечения дети погибают на 1 году жизни.

Диагностика – исследование в эритроцитах ферментов галактоза, галактозы в крови и моче, где уровни ее увеличены.

Исключение из пищи молока – дает возможность нормально развиваться.

Мы поможем в написании ваших работ!