Миеломнаяболезнь. Клинико-лабораторнаядиагностика. Принципытерапии.
Лабораторная диагностика миеломной болезни применяется для выявления причин и постановки диагноза Чаще всего обследование с целью исключения миеломной болезни начинается после обнаружения в лабораторных анализах следующих признаков: Анемии (сниженного количества эритроцитов) Гиперкальциемии (высокого содержания кальция в плазме крови) Высокого уровня белка в крови в сочетании с низким уровнем альбумина Повышения уровня креатинина в плазме, что указывает на нарушение функции почек Обнаружения белка в моче Наличие этих признаков в лабораторных исследованиях позволяет предположить наличие у пациента миеломной болезни. Основная роль в диагностике миеломной болезни принадлежит лабораторной диагностике. Наиболее важными диагностическими тестами в лабораторной диагностике миеломной болезни являются: Электрофорез сывороточных белков – высокий уровень моноклонального парапротеина является лабораторным признаком миеломной болезни Иммуноэлектрофорез сыворотки крови – позволяет уточнить тип аномальных иммуноглобулинов в сыворотки крови Иммуноэлектрофорез мочи – позволяет уточнить тип аномального белка в моче Помимо этих тестов, для диагностикимиеломной болезни применяют: Определение бета -2 – микроглобулина – является показателем степени заболевания Определение уровня С – реактивного белка – отражает уровень интерлейкина – 6 –фактора, роста, участвующего в развитии клеток опухоли Количественное определение уровня иммуноглобулина в крови Оценку биоптата костного мозга – позволяет установить количество плазматических клеток в образце костного мозга Цитогенетический анализ – оценивается тип хромосомных аномалий в плазматических клетках Индекс мечения плазменных клеток – определяет процент активно растущих плазменных клеток
|
|
|
Общие принципы терапии
Во-первых, следует знать, что не существует методов радикального лечения миеломы, поэтому вся терапия заболевания направлена на продление жизни. То есть, миелому нельзя вылечить полностью, как например, рак прямой кишки, груди или другого органа, можно только остановить прогрессирование опухоли и ввести ее в состояние ремиссии, что и продлит жизнь человека. Лечение миеломы складывается из применения специализированных цитостатических методов, которые обеспечивают остановку прогрессирования опухоли и продлевают жизнь человека, и симптоматической терапии, направленной на коррекцию нарушений работы жизненно-важных органов и систем. К цитостатическим методам лечения миеломной болезни относят химиотерапию и лучевую терапию. Причем к лучевой терапии прибегают только в том случае, если химиотерапия оказалась неэффективной. К симптоматическим методам терапии миеломы относят хирургические операции при сдавлении органов, применение обезболивающих препаратов, коррекцию уровня кальция в крови, лечение почечной недостаточности и нормализацию свертываемости крови.
|
|
|
Миеломная болезнь. Определение. Этиология. Патогенез. Клинические
Варианты (секретирующая, несекретирующая, миелома Бенс-Джонса)
Миеломная болезнь представляет собой опухоль системы В-лимфоцитов (клеток, осуществляющих функции иммунитета).
Миеломная болезнь (множественная миелома) характеризуется опухолевым перерождением плазматических клеток. Болезнь проявляется обычно у людей пожилого возраста, случаи заболевания в возрасте до 40 лет редки. Мужчины болеют несколько чаще.
Причины заболевания неизвестны.
Этиология миеломной болезни неизвестна. Ионизирующая радиация увеличивает частоту заболеваемости.
Ig составляют большинство глобулинов, вырабатываются плазматическими клетками после их антигенной стимуляции. Бесконтрольный синтез моноклонального Ig подразумевает опухолевую трансформацию отдельной клетки-предшественницы. Считается, что такой клеткой при множественной миеломе является полипотентная стволовая клетка.
|
|
|
От опухолевой трансформации клетки-предшественницы до клинических проявлений болезни имеется доклиническая стадия продолжительностью 20— 30 лет.
Клиническая картина. Заболевание может длительно протекать бессимптомно, сопровождаясь лишь увеличением СОЭ. В дальнейшем появляются слабость, похудание, боли в костях. Клинические проявления могут быть следствием поражения костей, нарушения функции иммунитета, изменений в почках, анемии, повышения вязкости крови. Боли в костях являются наиболее частым признаком миеломы и отмечаются почти у 70% больных. Боли локализуются в позвоночнике и ребрах, возникают главным образом при движении в отличие от болей при метастазах опухолей в кости, которые усиливаются по ночам. Непрекращающиеся локализованные боли обычно указывают на патологические переломы. Разрушение кости при миеломе обусловлено пролиферацией опухолевого клона и активацией остеокластов под влиянием ост( кластактивирующего фактора, выделяемого миеломньп клетками. Лизис костей приводит к мобилизации каг ция из костей и гиперкальциемии с развитием ослож~ ний (тошнота, рвота, сонливость, сопорозное состояние, кома). Литические процессы в костях могут быть вы~ жены до такой степени, что опухолевые пролифераты и начинают пальпироваться, особенно в области черепа, ключиц и грудины. Оседание позвонков обусловливает появление признаков компрессии спинного мозга. На рентгенограммах выявляют либо очаги деструкции костной ткани, либо общий остеопороз, в первую очередь в плоских костях (рис. 16.8, на вклейке), затем в проксимального отделах трубчатых костей. Частым клиническим признаком миеломной болезни является подверженность больных бактериальным инфекциям в связи с гипогаммаглобулинемией, снижением продукции нормальных антител. Патология почек наблюдается более чем у полови: больных. Она связана с фильтрацией в клубочках почек избыточно продуцируемых легких цепей, которые не в гут полностью реабсорбироваться канальцевым эпителием и выделяются с мочой (протеинурия Бенс-Джонс большое количество экскретируемых легких цепей повреждает клетки канальцев, может закрывать их просвет, приводя к почечной недостаточности. В происхождении почечной недостаточности играет роль и гиперкальциемия. Ранним проявлением канальцевого поражения является синдром Де Тони – Дебре – Фанкони взрослых с нарушением реабсорбции глюкозы, аминокислот и способности почек к ацидификации и концентрированию мочи. Как правило, в моче бывает мало альбуминов поскольку функция клубочков чаще не нарушена, почти весь белок представлен легкими цепями иммуноглобулинов. При присоединении поражения клубочков возникает неселективная протеинурия, при этом возможно развитие артериальной гипертензии. Следствием гиперкальциемии может быть появление нефрокальцинатов. Кроме того, при миеломной болезни в 15% случаев развивается амилоидоз. Покрытых иммуноглобулинами, и блокады факторов свертывания. Несмотря на гиперпротеинемию синдром повышенной вязкости крови не является частым проявлением миеломной болезни.. Гипервязкость крови, обычно при Ig А- парапротеинемии, обусповливает неврологические симптомы: головную боль, усталость, нарушение зрения, ретин.опатию. При образовании криоглобулинов отмечается синдром Рейно и нарушение микроциркуляции. Встречающиеся иногда полиневропатия, карпальный синдром и другие сенсомоторные нарушения могут быть связаны с отложением вдоль периферических нервов амилоидных масс. У 5 – 13 % больных выявляют спленомегалию и(или) гепатомегалию вследствие инфильтрации плазматическими клетками, а также нередко и миелоидной метаплазии.
|
|
|
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 205; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!