Прелатентный дефицит железа в организме

⇐ ПредыдущаяСтр 25 из 27Следующая ⇒

На этой стадии в организме происходит истощение депо. Основной формой депонирования железа является ферритин — водорастворимый гликопротеиновый комплекс, который содержится в макрофагах печени, селезенки, костного мозга, в эритроцитах и сыворотке крови. Лабораторным признаком истощения запасов железа в организме является снижение уровня ферритина в сыворотке крови. При этом уровень сывороточного железа сохраняется в пределах нормальных значений. Клинические признаки на этой стадии отсутствуют, диагноз может быть установлен лишь на основании определения уровня сывороточного ферритина.

Латентный дефицит железа в организме

На этой стадии в результате нарушения поступления необходимого металла в ткани отмечается снижение активности тканевых ферментов, что проявляется развитием сидеропенического синдрома. К клиническим проявлениям сидеропенического синдрома относится извращение вкуса, пристрастие к острой, соленой, пряной пище, мышечная слабость, дистрофические изменения кожи и придатков и др.

На стадии латентного дефицита железа в организме более выражены изменения в лабораторных показателях. Регистрируются не только истощение запасов железа в депо — снижение концентрации ферритина сыворотки, но и снижение содержания железа в сыворотке и белках-переносчиках.

Железодефицитная анемия

Железодефицитное состояние зависит от степени дефицита железа и скорости его развития и включает признаки анемии и тканевого дефицита железа. Явления тканевого дефицита железа отсутствуют лишь при некоторых железодефицитных анемиях, обусловленных нарушением утилизации железа, когда депо переполнены железом. Таким образом, железодефицитная анемия в своем течении проходит два периода: период скрытого дефицита железа и период явной анемии, вызванной дефицитом железа. В период скрытого дефицита железа появляются многие субъективные жалобы и клинические признаки, характерные для железодефицитных анемий, только менее выраженные. Больные отмечают общую слабость, недомогание, снижение работоспособности. Уже в этот период могут наблюдаться извращение вкуса, сухость и пощипывание языка, нарушение глотания с ощущением инородного тела в горле, сердцебиение, одышка.

При объективном обследовании больных обнаруживаются «малые симптомы дефицита железа»: атрофия сосочков языка, хейлит, сухость кожи и волос, ломкость ногтей, жжение и зуд вульвы. Все эти признаки нарушения трофики эпителиальных тканей связаны с тканевой сидеропенией и гипоксией.

Железодефицитная анемия характеризуется изменениями кожи, ногтей и волос. Кожа обычно бледная, иногда с легким зеленоватым оттенком и с легко возникающим румянцем щек, она становится сухой, дряблой, шелушится, легко образуются трещины. Волосы теряют блеск, сереют, истончаются, легко ломаются, редеют и рано седеют. Специфичны изменения ногтей: они становятся тонкими, матовыми, уплощаются, легко расслаиваются и ломаются, появляется исчерченность. При выраженных изменениях ногти приобретают вогнутую, ложкообразную форму.

Парентеральные пути введения препаратов железа целесообразно применять при условии выраженного нарушения всасывательной ф-ии кишечника.

К железосодержащим препаратам для перорального приёма относятся: Ферроплекс в сут. Дозе 150 мг, Тардиферон по 80 мг. 2р./сут., Ферроградумет по 105 мг. 1 р. В сут., Сорбифердурулес по 100 мг. 1 р. В сут., Актиферрин по 1 капс. 2 р./сут.

При приеме таблетированных и капсулир. Препаратов железа необходимо запивать их большим кол-ом воды, так как они способны провоцировать кариозное поражение зубов. Препаратом для парентерального введения является Феррум-лек 100 мг. 1 р./сут. Для терапии железодефицитных состояний у детей применяются препараты в жидком виде: Актиферрин в сут.дозе 5 капель на кг.веса, разделенный на 3 приёма, Мальтофер по 5 мл. 2 р./сут.

Длительность лечения зависит от способности организма больного усваивать железо и продолжается до тех пор, пока не нормализуются лаб.показатели крови (сод-е эритроцитов, гемоглобина, цветовой пок-ль, уровень сывороточного железа и железосвяз.способность).

После устранения признаков железодеф.анемии рекомендовано применение того же препарата, но в уменьшенной профилактической дозе, так как основной направленностью лечения является не столько устранение признаков анемии, сколько восполнение дефицита железа в организме.

Как правило, улучшение состояние пациента при условии адекватного подбора схемы терапии наблюдается на 6-7 сутки.

Мегалобластные анемии - это группа анемий, обусловленных нарушением синтеза ДНК в эритрокариоцитах вследствие дефицита витамина В₁₂ и/или фолиевой кислоты и характеризующихся мегалобластным типом кроветворения.

В12-дефицитная анемия

Этиология

Основные причины развития В12-дефицитной анемии:

I. Нарушение секреции желудком «внутреннего фактора» -

II. Нарушение всасывания витамина В12 в тонком кишечнике

III. Конкурентное расходование витамина

IV. Повышенный расход витамина В12

V. Нарушение поступления витамина В12 с пищей

VI. Снижение запасов витамина В12 имеет место при выраженном циррозе печени.

Патогенез

При дефиците витамина В12 развиваются следующие нарушения.

Недостаток кофермента витамина В12 метилкобаламина приводит к нарушению синтеза тимидина, включаемого в ДНК, вследствие этого нарушается синтез ДНК и процессы митоза в клетках организма. Наиболее значительно страдают быстрорастущие ткани - клетки костного мозга, эпителий желудочно-кишечного тракта. Клетки костного мозга утрачивают способность к нормальному созреванию. Особенно выражены нарушения со стороны красного кроветворного ростка. Появляется большое количество мегалобластов. Мегалобластный эритропоэз характеризуется задержкой созревания ядер эритрокариоцитов по сравнению со степенью гемоглобинизации цитоплазмы, сокращением продолжительности жизни красных кроветворных клеток, повышенным распадом мегалобластов в костном мозге.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

• Начало В12-дефицитной анемии постепенное. Обычно степень анемии не соответст-

вует тяжести симптомов.

• Классическим комплексом симптомов анемии являются поражение пищеварительной

системы и неврологические нарушения, которые обычно появляются раньше и быстро

прогрессируют, маскируя симптомы анемии.

• Кожные покровы обычно лимонно-желтого цвета, что обусловлено комбинацией блед-

ности и желтухи. Может наблюдаться диффузная или ограниченная гиперпигментация

кожи. Кожа чаще бархатистая и гладкая на ощупь, но может быть сухой. У больных

В12-дефицитной анемией наблюдается иктеричность склер.

• При тяжелой анемии наблюдается повышение температуры тела даже при отсутствии

инфекции.

Желудочно-кишечный тракт

• У 50 % больных мегалобластной анемией наблюдаются патологические изменения со

стороны пищеварительной системы.

• Характерна потеря вкусовых ощущений, снижение аппетита; у 7-50 % больных появ-

ляется отвращение к пище, особенно мясной, чувство жжения языка, слизистой обо-

лочки рта и прямой кишки.

Неврологические проявления

• Клинические проявления поражения нервной системы включают: парестезии, сла-

бость, шаткую походку, нарушение тактильной и температурной чувствительности.

• При тяжелой анемии могут наблюдаться нарушения психики: появляются галлюцина-

ции, развивается маниакально-депрессивный синдром, параноидный и шизофренический

статус ("мегалобластное слабоумие").

Апластическая анемия. Определение.

Апластические анемии (АА) – группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией, уменьшением клеточности (абсолютного содержания клеток) костного мозга при содержании бластов менее 5%.

Этиология и патогенез. АА может развиться при воздействии ряда миелотоксических факторов: ионизирувщего излучения, химических веществ - бензола, солей золота, мышьяка; лекарственных средств - хлорамфеникола (левомицетина), фенил-бутазона (бутадион), хлорпромазина (аминозин), антиметаболитов ( метотрексата), алкилирующих (циклофосфана, хлорбути-на) и некоторых других средств. Миелотоксический эффект от воздействия одних факторов возникает всегда при достаточно большой дозе, других - проявляется индивидуально (причина-генетические дефекты кроветворных клеток. Описаны случаи возникновения апластической анемии после острого вирусного гепатита (возможно, вследствие способности вируса гепатита изменять кариотип клеток, что было прослежено на культуре лейкоцитов), перенесенной инфекции вирусом Эпштайна - Барра, пар-вовирусом. Существует наследственная форма апластической анемии - анемия Фанкони. Более чем у половины больных не удается выявить какие-либо причинные факторы - это так называемая идиопатическая АА. Возможен аутоиммунный механизм, связанный с воздействием на клетки костного мозга аутоантител при участии иммунных лимфоцитов. Предполагают также, что основой апластической анемии может быть поражение (внутренний дефект) стволовой клетки, о чем свидетельствует восстановление кроветворения у больных после трансплантации им аллогенного костного мозга, содержащего нормальные стволовые клетки.

Диагностика.ОАК: выраженная анемия (Hb= до 20 - 30 г/л), лейкопения (нейтропения с относительным лимфоцитозом) и тромбоцитопения, иногда до полного исчезновения тромбоцитов из крови. Анемия чаще нормохромная и макроцитарная , ретикулоциты снижены. Содержание железа в сыворотке крови нормальное или повышенное. СОЭ = 40 - 60 мм/ч.

Миелограмма: уменьшение количества миелокариоцитов, относительное повышение содержания лимфоцитов, абсолютное снижение количества нейтрофилов, элементов эритропоэза, резкое уменьшение мегакариоцитопоэза

При пункционной биопсии костного мозга получают малое количество миелокариоцитов, при гистологическом исследоваиии - замещение гемопоэтической ткани жировой тканью.

Профилактика и лечение.отменяют все ЛС которые могут быть причастны к развитию анемии.

1. Госпитализация в гематологический стационар; при резкой нейтропении – изоляция больного в асептический бокс

2. Трансплантация стволовых клеток периферической крови или костного мозга – рекомендуется всем больным до 20 лет, даже при тяжелом течении апластической анемии, особенно показана зависимым от гемотрансфузий больным (у которых нужны переливания крови чаще 1 раза в мес); до трансплантации костного мозга проводят химиотерапию с тотальным облучением тела.

3. Специфическая консервативная терапия – основной метод лечения для больных старше 20 лет при легком течении заболевания или невозможности выполнить трансплантацию костного мозга: антитимоцитарный иммуноглобулин 20 мг/кг/сут в/в капельно 5 дней в асептических условиях; циклоспорин 5 мг/кг/сут внутрь; метилпреднизолон по 2 мг/кг/сут в/в с 1-ого по 14-ый день, затем по 1 мг/кг/сут с 15-ого по 21-ый день; колониестимулирующие факторы - молграмостим 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения числа гранулоцитов > 1*10⁹/л.

4. Спленэктомия (наиболее эффективна при нетяжелой апластической анемии)

5. Профилактика и лечение осложнений (анемического синдрома, геморрагического синдрома, инфекционных осложнений, гемосидероза, сердечной и почечной недостаточности и др.)

Гемолитические анемии. Определение. Классификация (врожденные, приобретенные). Типы гемолиза: внутриклеточный и внутрисосудистый

Гемолитические анемии представляют собой клинико-гематологический синдром, характеризующийся укорочением продолжительности жизни эритроцитов в связи с их повышенным распадом, при этом процесс разрушения эритроцитов преобладает над процессом регенерации.

Различают две основные группы гемолитических анемий — врожденные (структурные или функц генетические дефекты эритроцитов) и приобретенные ( воздействие многочисленных факторов, способствующих повышенному разрушению эритроцитов: антитела, лекарственные препараты (антибиотики, хинин, изониазид, допегит и др.), введение гипотонических растворов, действие высоких и низких температур, ультразвука, гемолитические яды).

в зависимости от локализации принято выделять внутриклеточный и внутрисосудистый варианты гемолиза. В норме наблюдается главным образом внутриклеточный гемолиз, при этом часть эритроцитов ежедневно разрушается, преимущественно в костном мозге и селезенке, в меньшей степени в печени, костном мозге. Выделившийся из макрофагов свободный (неконъюгированный) билирубин при попадании в кровоток связывается с альбумином, который доставляет билирубин к гепатоцитам. В печени альбумин отделяется от билирубина, затем в гепатоците происходит связывание неконъюгированного билирубина с глюкуроновой кислотой, при этом образуется моноглюкуронид билирубина (МГБ). МГБ выделяется в желчь, где превращается в диглюкуронид билирубина (ДГБ). ДГБ из желчи выделяется в кишечник, где под влиянием микрофлоры восстанавливается до бесцветного пигмента уробилиногена, и в дальнейшем до пигментированного стеркобилина. При гемолизе резко увеличивается содержание свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина в крови. Гемолиз способствует усиленной экскреции пигментов гема в желчь. Внутриклеточный гемолиз чаще всего сопровождается увеличением печени и селезенки и характерен для наследственных гемолитических анемий. Для лечения этой болезни необходимо определить дефект мембраны эритроцита, из-за которого нарушается иммунный процесс или синтез гемоглобина. При внутрисосудистом гемолизе разрушение эритроцитов происходит непосредственно в кровеносномрусле. Распад эритроцитов внутри сосудов (в крови) приводит к высвобождению гемоглобина, он называется свободный гемоглобин. Этот вид гемолиза характеризуется как раз повышенным содержанием в крови свободного гемоглобина (гемоглобинемия), а в моче повышенным содержанием гемосидерина. Степень гемоглобинемии зависит от интенсивности и скорости распада эритроцитов.
Появление гемоглобина в моче придает ей темную окраску (цвета темного пива или крепкого раствора перманганата калия). Внутрисосудистый гемолиз чаще всего наблюдается при наличии гемолитической анемии, пароксизмальной холодовой агглютининовой болезни, аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми гемолизинами, отравлениях гемолитическими ядами.

Классификация.

I.Наследственные (врожденные) формы гемолитической анемии:

1. Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов): микросфероцитарная, овалоцитарная, акантоцитарная.

2.Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента:связанные с дефицитом ферментов глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, связанныес дефицитом гликолитических ферментов , связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании окислении и восстановлении глутатиона, связанные с дефицитом ферментов, участвующих в метаболизме нуклеотидов

3.Гемоглобинопатии: серповидно-клеточная анемия, талассемия

II.Приобретенные формы гемолитической анемии: 1.Иммуногемолитические анемии: Аутоимунные (вызванные действием антител на антиген эритроцита или нормобластов), Изоимунные (гемолитическая болезнь новорожденных, посттрансфузионные)

2.Приобретенные мембранопатии вследствие соматической мутации: пароксизмальная ночная гемоглобинурия, шпороклеточная анемия.

3.Связанные с механическим повреждением эритроцитов: маршевая гемоглобинурия, болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия), возникающая при протезировании клапанов сердца.

4.Токсические:гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.

III.Другие гемолитические анемии : гемолитическая желтуха новорожденных, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребенка,идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий)

Аутоиммунная гемолитическая анемия. Лабораторно - инструментальная диагностика.

ОАК: Hb снижается, при гемолитическом кризе до 30—40 г/л, цветовой показатель нормальный. Анемия носит нормохромный нормоцитарный характер. При исследовании морфологии эритроцитов отмечается пойкилоцитоз, умеренный шизоцитоз, полихроматофилия, выявляются единичные микросфероциты, макроциты. Типичный признак гемолитической анемии — высокий уровень ретикулоцитов. Уровень лейкоцитов повышен до (10— 15)х109 /л. Сдвиг ядер нейтрофилов влево до единичных миелоцитов. СОЭ ускорена (в пределах 30 мм/ч).

Костный мозг. Морфологическая картина костного мозга отражает гиперрегенераторный характер анемии: красный росток резко раздражен. Тип кроветворения нормобластический.

Б/х. Гипербилирубинемия за счет непрямого (неконъюгированного, свободного) билирубина. Незначительное ув фракции гамма-глобулинов, что обусловлено повышенным синтезом антител. Содержание сывороточного железа повышено или на верхней границе нормы.

Моча. Общий анализ без патологии. При исследовании мочи на уробилин и желчные пигменты обычно отмечают повышение содержания уробилина

Кал. Кал гиперхромный

Реакция Кумбса. (проба Кумбса, антиглобулиновый тест) положительная

Аутоиммунная гемолитическая анемия. Принципы медикаментозной терапии. Купирование гемолитического криза

При острых формах приобретенных аутоиммунных гемолитических анемиях назначают преднизолон в суточной дозе 60—80 мг. При неэффективности она может быть увеличена до 150 мг и больше. По мере стихания гемолитического криза доза преднизолона постепенно снижается (по 2,5—5 мг в день) до половины исходной. Дальнейшее снижение дозы препарата во избежание рецидивирования гемолитического криза осуществляют по 2,5 мг в течение 4—5 дней, затем еще в меньших дозах и с большими интервалами до полной отмены препарата. При хронической аутоиммунной гемолитической анемии достаточно назначить 20—25 мг преднизолона, а по мере улучшения общего состояния больного и показателей эритропоэза переводить на поддерживающую дозу (5—10 мг). При холодовой гемагглютининовой болезни показана аналогичная терапия преднизолоном.

Спленэктомия может быть рекомендована лишь больным, у которых кортикостероидная терапия сопровождается непродолжительными ремиссиями (до 6—7 мес.) или имеется резистентность к ней. У больных гемолитической анемией, обусловленной гемолизинами, спленэктомия не предотвращает гемолитические кризы. Однако они наблюдаются реже, чем до операции, и легче купируются с помощью кортикостероидных гормонов.

При рефрактерных аутоиммунных гемолитических анемиях в сочетании с преднизолоном могут быть использованы иммунодепрессаты (6-меркаптопурин, имуран, хлорбутин, метотрексат, циклофосфамид и др.).

В стадии глубокого гемолитического криза применяют переливания эритроцитной массы, подобранной с помощью непрямой пробы Кумбса; для снижения выраженной эндогенной интоксикации назначают гемодез, полидез и другие дезинтоксикационные средства.

Лечение гемолитико-уремического синдрома, который может осложнять течение аутоиммунных гемолитических анемий, включает кортикостероидные гормоны, свежезамороженную плазму, плазмаферез, гемодиализ, трансфузии отмытых или криоконсервированных эритроцитов. Несмотря на использование комплекса современных терапевтических средств, прогноз часто неблагоприятный.

Эритремия - первичное опухолевое заболевание костного мозга, основным субстратом которого служит трехростковая пролиферация зрелых и созревающих клеток костного мозга (миелопролиферативное заболевание) с пролиферацией клеток эритроидного ростка.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В основе автономной пролиферации клеток-предшественниц эритропоэза лежит опухолевая трансформация полипотентной стволовой клетки. Дифференцировка опухолевого клона идет преимущественно в сторону эритропоэза, однако гранулоцитарный и тромбоцитарный ростки кроветворения также имеют опухолевую природу

Диагностика. ОАК:Эритроциты (ув до 8*10¹²в эритемическую стадию, менее 3 в анемическую стадию). Тромбоциты (ув более 400*10⁹ в эритремическую стадию, менее 150 в анемическую стадию). Лейкоциты (ув более 12*10⁹ в эритремическую стадию, менее 4 в анемическую стадию). Hb (ув в эритремическую стадию, менее 120 в анемическую стадию).

Б/х: железо в крови снижено, АсАТ и АлАТ ув более 100Ед/л в эритремическую стадию, в анемическую N, билирубин более 20 мколь/л в эритремическую стадию, в анемическую N, мочевая кислота более 10ммоль/л в эритремическую стадию, в анемическую N.

Пункция костного мозга: Начальная стадия (увеличение общего количества клеток (преимущественно за счет эритроидного ростка); Эритремическая стадия(значительное увеличение общего количества клеток; гиперплазия (разрастание) всех трех кроветворных ростков; дефицит железа в костном мозге; определяются очаги кроветворения в желтом костном мозге,возможно появление очагов фиброза.). Анемическая стадия(общее количество клеток уменьшено; все три кроветворных ростка гипоплазированы (уменьшены в размерах); увеличено число сосудов в костном мозге, определяются обширные очаги фиброза (вплоть до полного замещения кроветворных клеток фиброзной тканью).)

Определение общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС):В начальной стадии – умеренным повышением ОЖСС в результате усиленного образования эритроцитов в костном мозге.В эритремической стадии – выраженным повышением ОЖСС, обусловленном дефицитом железа в организме. В анемической стадии – может определяться как понижение ОЖСС (при выраженных кровотечениях), так и ее повышение (при фиброзе костного мозга и нарушении образования эритроцито

УЗИ внутренних органов при эритремии характеризуется:переполнением кровью всех внутренних органов;увеличением размеров селезенки и печени;очагами гиперэхогенности в селезенке и печени (соответствующими фибротическим процессам);наличием инфарктов в селезенке и печении (зона гиперэхогенности конусовидной формы).

Принципы терапии:

1) Цитостатическая терапия (миелосан, имифос, гидроксимочевина, гидроксикарбамид);

2) Антиагреганты (аспирин, дипиридамол),

3) Снижение уровня гемоглобина и гематокрита: кровопускание, эритроцитафорез

4) Препараты железа

5) Симптоматическая терапия: коррекция АД, устранение кожного зуда (антигистаминные), гастропротекторы, сердечные гликозиды при СН.

Гемофилия. Определение. Этиология, патогенез. Клинико-лабораторная диагностика. Принципы терапии.

Гемофилия-наследственая коагулопатия, хар-ся нарушением свертываемости крови в результате дефицита опред внутр факторов (8,9 и 11 свертываемости).

Этиология. Гемофилия А-дефицит 8 (антигемофильного глобулина)-наследственное заб-е перед. По рецессивному типу. Ген связан с Х-хромосомой (передается всем дочерям-становятся носителями-передают половине сыновей). Гемофилия В-дефицит 9 (плазменный компонент тромбопластина)- )-наследственное заб-е перед. По рецессивному типу. Ген связан с Х-хромосомой (передается всем дочерям-становятся носителями-передают половине сыновей). Гемофилия С-дефицит 11 (плазменного предшественника тромблопластина)- наслед по аутосомному типу.

Диагностика: ведущим признаком являются спонтанные и посттравматические кровоизлияния в крупные суставы. коагулограмма: протромбиновое время-норма. АТВ-удлинение. Тромбоциты, время кровотечения- норма

Принципы лечения: введение рекомбинантного 8 фактора в/в. При его отсутствии заместительная терапия-антигемофильной плазмой (сут доза 30-50 мл/кг), криопреципитатом (10-100 Ед/кг в сут).

При гемофилии В и С- В/в вливания свежезамороженной плазмы (15-20мл/кг), концентратов 9 и 11 факторов свертывания, глюкокортикоидов.

При гемартрозах- иммобилизация сустава 2-5 дней.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Определение. Этиология, патогенез. Клинико-лабораторная диагностика. Принципы терапии.

Тромбоцитопения- снижение общего числа тромбоцитов менее 140*10*9 л

Этиология: инфекции (вирусы, H. pylori), прививки, системные заболевания соед. Ткани, хрон лимфолейкоз, гепатиты В и С, ЛС способные фиксироваться на клеточной мембране тромбоцитов (АБ- пенициллины, ЦС, тетрациклины, НПВП-аспирин, рифампицин, Мочегонные-фуросемид, тиазиды, Сахароснижающие- инсулин, Противосудорожные-карбамазепам, Психотропые-аминазин, барбитураты, АНТИКОАГУЛЯНТЫ-гепарин). Если причину установить не удается – диагноз= идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).

Диагностика: основные клин проявления – геморрагический синдром (рассеянные петехии и экхимозы, которые возникают спонтанно и особенно после травмы, диффузное просачивание крови через операционные раны, швы, места инъекций, кровотечения из носа, ЖКТ, почек, метрорагии).

Лабораторная: ОАК:кол-во тромбоцитов (50-140*10⁹/л-легкая степень, 25-50-средней степени тяжести, менее 25 тяжелая, менее 10 очень тяжелая), антитромбоцитарные антитела (на мембране тромбоциов или в плазме крови).Время кровотечения по Дюке-увеличено, более 10мин, Миелограмма: гиперплазия мегакариоцитарного ростка

Гемобластозы. Определение. Общее понятие об острых и хронических лейкозах. Этиология. Патогенез.

Гемобластозы – гетерогеная группа злокачественных опухолей , развив из гемопоэтических клеток. Клетки этих новообразований пролиферируют в костном мозге, лимфоидной ткани, поражают периферическую кровь и др системы органов.

Острые лейкозы-формы лейкозов, при которых морф субстрат представлен недифференцированными или малодифференц бластными клетками (первые 3 класса клеток-предшествениц). В миелограмме более 20% бластов. Хар-ся быстрым течением (от первого проявления до разверутой клин картины месяц).

Хрон лейкозы-морф субстрат представлен созревающими и зрелыми клетками (4-5 классов). Течение более длительное, могут трансформироваться в более злокачественные формы или сопровожд развитием вторичного миелофиброза.

Этиология:

1. Внутр факторы: наследственные-хромосомные болезни (синдромы Дауна, Фанкони), наслндственные иммунодефицитные состояния, эндогенные хим агенты (половые гормоны, желчные кислоты).

2. Внешние факторы: ионизирующее излучение, химические мутагенные агенты, вирусы (ретровирус), бактерии (пилори-лимфома желудка), приобретенный иммунодефицит (под воздействием цитостатиков).

Патогенез: первоначальная опух мутация одной клетки-ув опухолевых клеток в геометр прогрессии- появл одного, затем множеств клонов лейкозных клеток- угнетение и вытеснение норм ростков кроветворения- бластемия (выход опух клеток за пределы костного мозга в перифер кровь)-метастазирование клонов лейкозных клеток из органов гемопоэза в другие органы- постепенная потеря бластными клетками увствительности к цитостатикам.

Острый лейкоз. Клинико-лабораторная диагностика. Принципы терапии

Клин проявления опред интенсивностью роста клона опух клеток и их злокачественностью, а также степенью угнетения норм кроветворения. Выделяют 3 стадии: начальную, выраженных клин проявл, терминальную. Начальная: общая слабость, утомляемость, сниж работоспособности, пов температуры, боль в костях. Затем симптомы уссиливаются , появл ув печени селезенки и ЛУ, изменениям кожи и ЦНС, развитием гипертрофического гингивита, выраженной интоксикации.

Диагностика: ОАК (нормохромная анемия, тромбоцитопения,лейкопения, лейкоцитоз за счет бластов). Рентгенография ОГК, костей, УЗИ ОБП и ЛУ.

Специальные методы: Стернальная пункция (20% и более миелобластов ), цитохимия (в цитоплазме клеток: миелопероксидаза, гликоген, липиды), иммунофенотипический анализ(специф клеточные антигены-кластеры дифференциации), цитогенетические исследования (хромосомные аномалии) молекулярно-генетические исследования (наличие и количественная оценка отдельных генов и их продуктов-онкогенов, регуляторных белков).

Принципы терапии:

1)Полихимиотерапия (от 1 до 2-5 курсов)-цитозар (100мг/м²), рубомицин (45 мг/м²)

2)Эндолюмбальное введение цитостатиков

3) Лечение осложнений: геморрагический синдром (тромбопоэтин), анемический (эритропоэтин, эритроцитарые массы), иммундефицитный (боксированные палаты, селективная деконтоминация кишечника-нистатин, амфотерицин, АБ, противогрибковые), детоксикация (форсированный диурез, плазмофорез), кардиопротекторы, гепатопротекторы, парентеральное питание, купирование болевого синдрома НПВП.

Острый лейкоз. Определение. Классификация. Основные клинические синдромы. Диагностика. Течение и осложнения.

Классификация: лимфобластный, миелобластный, монобластный, миеломонобластный, эритромиелоз, мегакариобластный, недифференцированный.

Основные клин синдромы: опух роста (лимфаденопатия, гепато- спленомегалия, оссалгия, артолгия, неврологические симптомы, кожные изменения (лейкемиды), гипертрофический гингивит, тестикулярный инфильтрат, гиперлейкоцитоз, полицитемия), опух интоксикации (слабость, недомогание,утомляемость, снижение аппетита, массы тела, потливость, гиперемия, кожный зуд, боли в суставах, нефропатии) и угнетения кроветворения (анемический, геморрагический, иммунодефицита синдромы).

Диагностика: ОАК (норморомная анемия, тромбоцитопения,лейкопения, лейкоцитоз за счет бластов). Рентгенография ОГК, костей, УЗИ ОБП и ЛУ.

ОСЛОЖНЕНИЯ – в принципе излечимое заболевание, однако лечение необходимо начинать уже в первые недели. При отсутствии терапии острый лейкоз приводит к смерти пациента, так как нарушаются жизненно важные функции организма: кроветворение, свертываемость, иммунитет. Причина гибели кровоизлияния в жизненноважные органы, интеркуррентные инфекции, глубокая анемия, кахексия.

Течение болезни определяют следующие факторы:Возраст,Тип ,Генетические изменения (наследственные факторы),Возможность трансплантации костного мозга (родственная трансплантация).

Критерии полной ремиссии и выздоровления.

Костномозговой-кол-во бластов в костном мозге менее 5%

Гематологический- исчезновение бластов из периферической крови, гранулоцитов более 1000, тромбоцитов более 100000, гемоглобин более 100 г/л.

Клиническкий-исчезновение болезненных симптомов

Субъективный-исчезновение жалоб

Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 233; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 18 19 20 21 22 23 242526 27 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!