ГБН, обусловленная несовместимостью крови матери и плода по АГ системы АБ0. Клинка. Диагностика. Диф.диагноз.

⇐ ПредыдущаяСтр 15 из 69Следующая ⇒

Гемолитическая болезнь новорожденных — это одно из самых тяжелых детских заболеваний, которое сопровождается массивным распадом эритроцитов (красных клеток крови) плода и новорожденного. Возникает в результате изосерологической несовместимости, то есть несовместимости крови матери и плода по системе резус или ABО.

Группы крови наследуются по трем аллельным генам О, А, В. Ген А доминирует над генами О и В, ген В доминирует над геном О (АВО). Групповые антигены находятся на наружной по- верхности мембраны эритроцитов и обнаруживаются уже на 5-6 неде- ле беременности. Антигены А и В содержатся не только на эрит-роцитах, но и во всех тканях плода, околоплодных водах, амнио- тической оболочке плаценты и имеют к себе естественные анти- тела. Вероятность развития конфликта при групповой несовместимо- сти составляет 10%. Наиболее часто конфликт возникает при группе крови матери О(I) и группе крови плода и новорожденного - А(II) или В(III).

Развитие ГБН наиболее часто встречается при наличии у матери О(I) группы крови, а у плода и новорожденного А(II). Это обусловлено большей антигенной активностью антигена-А и более высоким тит- ром анти-А-антител, которые представлены - α-агглютининами.

Особенности клинических проявлений ГБН по АВО-системе

Наиболее чаще развивается при группе крови матери 0(I), а ребенка А(II).
Развитие заболевания возможно при первой беременности без сен- сибилизации организма женщины.
ГБН по АВО-системе протекает легче, чем при любом другом кон- фликте.
Желтуха появляется позднее, к концу 2-3 суток жизни.
Врожденной желтушной, отечной форм и водянки плода при данном конфликте фактически не бывает.

1. Отечная форма ГБН - наиболее тяжелая форма, для которой с первых минут жизни ребенка характерны следующие признаки:

· в момент извлечения часто выявляются желтушно окрашенные околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка;

· отмечается наличие распространенных отеков, включающих анасарку, асцит, гидроперикард (соответствие отечному синдрому II-III степени);

· выраженная бледность кожи и видимых слизистых; в части случаев - слабовыраженная желтуха;

· гепатомегалия и спленомегалия.
Большинство детей имеют низку оценку по шкале Апгар, в связи с наличием тяжелой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности большинству из них требует проведение комплекса первичных реанимационных мероприятий в родильном зале. Данная форма часто осложняется развитием ДВС-синдрома и шока. Без раннего начала адекватной интенсивной терапии, включающей раннее проведение частичного обменного переливания крови, нарастание полиорганной недостаточности быстро приводит к смерти новорожденного.

В последние годы, в связи с широким внедрением в практическое акушерство при раннем выявлении гемолитической болезни плода внутриутробных гемотрансфузий, частота встречаемости отечной формы ГБН несколько уменьшилась.

2. Желтушная форма ГБН – выявляется наиболее часто:

· общее состояние ребенка зависит от выраженности гемолиза и степени гипербилирубинемии;

· крайне редко при рождении отмечаются желтушно окрашенные околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка;

· у части детей при первичном осмотре выявляется умеренно выраженный гепатолиенальный синдром, в то время как у других увеличение пальпаторных размеров печения и селезенки выявляется спустя 6-12 часов после рождения;

· во всех случаях характерно раннее развитие желтухи (от момента рождения до 24 часов жизни);

· бледность кожи и видимых слизистых оболочек при рождении умеренная, но в ряде случаев быстро нарастает после рождения;

· степень увеличения печени и селезенки, выявляемая в динамике наблюдения, как правило, коррелирует со степенью снижения концентрации гемоглобина в крови и почасовым приростом билирубина в первые сутки жизни.

Анемическая форма ГБН - наименее распространенная и наиболее легкая форма заболевания:

· бледность кожных покровов;

· вялость, плохое сосание;

· тахикардия;

· приглушенность тонов сердца;

· систолический шум;

· увеличение печени и селезенки, как правило, при рождении отсутствует; гепатолиенальный синдром выявляется в динамике наблюдения; степень выраженности - умеренная.

Не характерен гепатолиенальный синдром.

Гемолитическая болезнь новорожденных приводит к развитию

вторичного иммунодефицита вследствие:

· ♦повреждения клеток иммунной системы иммунными комплек- сами и непрямым билирубином,

· ♦снижения уровня комплемента, вследствие связывания его ан- тителами,

· ♦блокирования макрофагальной системы иммунными комплек- сами,

· ♦уменьшения титра защитных антител (IgG), поступающих от матери к плоду.

Диагностика гемолитической болезни плода

должна основываться на результатах комплексного обследования матери и плода, которое должно включать оценку анамнеза, титра резус-антител, данных ультразвукового исследования с фето- и плацентометрией, исследования сердечной деятельности плода и биофизического профиля (БФП) плода, результатов исследования околоплодных вод (оптическая плотность билирубина) и плодовой крови (гематокрит, гемоглобин).

Ультрозвуковая диагностика(УЗИ), позволяющее выявить изменения как со стороны плаценты, так и со стороны плода. Каждому сроку гестации соответствует определенная толщина плаценты, размеры окружностей живота и размеры печени плода. При ГБП по мере нарастания тяжести заболевания наблюдается увеличение толщины плаценты. Превышение нормальной для срока беременности толщины плаценты на 0,5 - 1,0 см является одним из ранних признаков ГБП.

Характерными для ГБП ультразвуковыми критериями также являются увеличение размеров печени и селезенки плода. Наиболее точно при УЗИ диагностируется отечная форма ГБП, критериями которой являются: выраженная плацентомегалия, гепатоспленомегалия, асцит, многоводие. При выраженной водянке плода наблюдаются, помимо этого, кардиомегалия и перикардиальный выпот, гидроторакс, повышенная эхогенность кишечника вследствие отека его стенки, отек подкожной клетчатки головы, туловища и конечностей плода. Дополнительным ультразвуковым критерием тяжести заболевания плода может служить расширение вены пуповины (более 10 мм).

Ультразвуковое исследование у беременных с резус-сенсибилизацией необходимо проводить, начиная с 18 - 20 недель. До 32 недель повторные УЗИ проводятся через каждые 4 недели, в последующем - каждые 2 недели. При подозрении на тяжелую форму ГБП интервал между исследованиями может сокращаться до 1 - 3 дней.

Допплерометрическое исследование максимальной систолической скорости кровотока в средней мозговой артерии. Увеличение максимальной скорости кровотока в средней мозговой артерии плода для соответствующего срока беременности с высокой чувствительностью и специфичностью свидетельствует о развитии у плода гипердинамического типа кровообращения, а повышение значений этого показателя более 1,5 МоМ характерно для выраженной анемии.

При нахождении показателя скорости кровотока в средней мозговой артерии в зоне "С" - показано повторное допплерометрическое исследование через 2 недели. При отсутствии повышения МСС СМА до зоны "А" - родоразрешение в соответствие с акушерской ситуацией при сроке беременности 38 недель +. Начиная с 36 недели беременности КТГ и допплерометрия кровотока в артерии пуповины и СМА 1 раз в неделю.

- При величине МСС СМА соответствующей зоне "В" - допплерометрию необходимо повторить через 7 дней. При отсутствии повышения МСС СМА до зоны "А" - родоразрешение проводится в соответствие с акушерской ситуацией при сроке беременности 38 недель +. Начиная с 36 недели беременности КТГ и допплерометрия кровотока в артерии пуповины и измерение МСС в СМА проводится каждые 3 дня.

- При величине МСС СМА соответствующей зоне "А", которая указывает на высокую вероятность развития тяжелой анемии у плода, показано вмешательство в течение беременности, вид которого зависит от срока беременности и возможности проведения кордоцентеза и последующего внутриматочного внутрисосудистого переливания плоду ЭМ

Кардиотокография Функциональное состояние плода у беременных с резус-сенсибилизацией оценивается, используя кардиотокографию (КТГ). При ГБП кардиотокография позволяет выявить характерные для гипоксии плода изменения, степень выраженности которых увеличивается по мере нарастания тяжести заболевания плода. Оценку плодовых кардиотокограмм производят по шкале, предложенной Fisheretal. (1976) в модификации Г.М. Савельевой и соавт. (1984)

Амниоцентез Диагностическая ценность амниоцентеза обусловлена тем, что при гемолитической болезни за счет гемолиза эритроцитов происходит повышение концентрации билирубина в крови плода (в моче, в околоплодных водах) и, соответственно, оптической плотности билирубина (ОПБ) в амниотической жидкости. Исследование околоплодных вод, помимо ОПБ, позволяет оценить степень зрелости легких плода (пенный тест , соотношение лецитин-сфингомиелин). ОПБ в амниотической жидкости определяют с 24 недель беременности с помощью спектрофотометра с длиной волны от 400 до 700 нм и полученные данные анализируют в соответствии с модифицированной шкалой Лили (рис. 1 - не приводится), которая подразумевает дополнительное деление 2 зоны шкалы Лили на три сегмента - A, B и C, что позволяет уточнить показания к кордоцентезу (при соответствии значений ОПБ зонам 2B и 2C) и тем самым повысить диагностическую значимость метода.

Если значение ОПБ соответствует 1-ой зоне, то у плода можно исключить гемолитическую болезнь. Чем ближе величина ОПБ к 3-й зоне (2C), тем более вероятна тяжелая степень заболевания плода и, наоборот, чем дальше расположена величина ОПБ от 3-й зоны (2A), тем менее вероятна ГБП. В зависимости от величины ОПБ по отношению к соответствующим зонам шкалы рекомендуются дальнейшие диагностические мероприятия: если значения ОПБ находятся в зоне 2A, то амниоцентез необходимо повторить через 4 недели; при соответствии зоне 2B процедуру проводят через 1 - 2 недели; значения ОПБ, находящиеся в пределах зоны 2C и 3-й зоны, являются показанием к диагностическому кордоцентезу и возможно внутриутробному переливанию крови.

Кордоцентез (пункция пуповины). Для проведения диагностического кордоцентеза беременную необходимо госпитализировать. Показаниями к кордоцентезу, который проводится с 24 недель беременности, являются отягощенный акушерский анамнез (анте-, интра-, постнатальная гибель детей от ГБ или перенесших неоднократные заменные переливания крови в неонатальном периоде), титр антител более 1:16, ультразвуковые признаки ГБП, значения ОПБ, соответствующие зоне 2-ой C или 3-ей зоне видоизмененной шкалы Лили, повышение максимальной систолической скорости кровотока в средней мозговой артерии плода.

Диагностический кордоцентез осуществляется в условиях операционной после премедикации диазепамом (2,0 мл в/м). Расположение плаценты на передней стенке матки не является препятствием для проведения кордоцентеза, который при этом осуществляется трансплацентарно.

Исследование крови плода включает определение группы крови, резус-принадлежности плода, непрямой пробы Кумбса, уровней гемоглобина, гематокрита. Наиболее важным диагностическим критерием тяжести ГБП считается гематокрит, который является показателем компенсаторных возможностей гемопоэза. По степени снижения гематокрита судят о тяжести ГБП.

На основании результатов анализа крови плода определяется дальнейшая тактика ведения беременности. При резус-отрицательной крови у плода дальнейшее наблюдение за беременной - как за неиммунизированной пациенткой. При наличии у плода резус-положительной крови и отсутствии данных за ГБП (уровень гемоглобина и гематокрита соответствует гестационной норме) повторный кордоцентез проводится через 4 недели или раньше при появлении ультразвуковых признаков ГБП.

Лечение гемолитической болезни плода

Методом выбора в лечении ГБП является внутриутробное внутрисосудистое переливание крови плоду.

Внутриутробное переливание крови повышает уровень гематокрита, снижает риск развития отечной формы ГБ и позволяет пролонгировать беременность. Показанием к внутриутробному переливанию крови является снижение показателей гемоглобина и гематокрита на 15% и более по отношению к гестационной норме

Объем донорской крови, необходимый для переливания, рассчитывается индивидуально с учетом предполагаемой массы плода, гематокрита крови плода, гематокрита крови донора и фетоплацентарного объема крови, который соответствует сроку беременности. При этом целесообразно применять формулу J.M. Bowman (1978):

V2 = ((Ht3 - Ht1)/ Ht2) х EFW х V1

Срок гестации	24 - 25 нед.	26 - 29 нед.	30 - 33 нед.	34 нед.
Гемоглобин (г/л)	113 +/- 17	125 +/- 9	129 +/- 12	144 +/- 13
Гематокрит (%)	35 +/- 3	38 +/- 3	39 +/- 3	44 +/- 5

где:

V1 - фетоплацентарный объем крови, соответствующий данному сроку 1

беременности (150 мл/кг); 

V2 - объем крови для предстоящего переливания (мл);

EFW - масса плода (кг);

Ht1 - гематокрит плода (%);

Ht2 - гематокрит донорской крови (обычно около 85%);

Ht3 - желаемый гематокрит плода.

При расчетах объема гемотрансфузии необходимо учитывать потерю крови из пуповины при удалении иглы и дополнительно переливать еще 2 - 3 мл крови.

Для внутриутробной гемотрансфузии используют свежие клетки крови доноров 0(I) группы Rh(-) - эритроцитную массу, обедненную лейкоцитами и тромбоцитами (ЭМОЛТ).

ЭМОЛТ медленно вводится через пункционную иглу (скорость введения не должна превышать 1 мл/мин.). По окончании переливания производится контрольный забор крови плода для определения посттрансфузионного гематокрита и оценки эффективности процедуры.

Необходимость повторных гемотрансфузий определяется сроком беременности и уровнем постоперационного гематокрита, при этом принимается во внимание, что при ГБП скорость снижения гематокрита после ВПК зависит от срока беременности (рис. 2). Для определения показания к повторному ВПК необходим также мониторинг максимальной систолической скорости кровотока в средней мозговой артерии плода (с интервалом в 1 - 3 дня).

Внутриутробные переливания крови могут проводиться неоднократно до 34-х недель беременности, после этого срока решается вопрос о досрочном родоразрешении.

По равной вероятности резус-несовместимости и конфликта по системе АВО, для заменного переливания кров используют резус-отрицательную эритротарную массу 0(I) группы крови и одногруппную или АВ (IV) плазму.

Диф. Диагностика.

ГБН проводят с другими гемолитическими анемиями, конъюгационными желтухами новорожденных (болезнь Криглера-Найяра, Люцей- Дрискола и др.), массивными кровоизлияниями в замкнутую полость, внутриутробными инфекциями (фетальный гепатит), полицитемией.

Для исключения гемолитических анемий (сфероцитоз, талассемия и др.) необходим тщательный сбор анамнеза, определение осмотической резистентности эритроцитов, морфологии эритроцитов, уровня ферментов эритроцитов, типов гемоглобина.

Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 403; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 10 11 12 13 141516 17 18 19 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!