Нарушения белкового, углеводного, липидного, водно-солевого обмена, кислотно-основного баланса, обмена витаминов при печеночной недостаточности.
Нарушение уrлеводноrо обмена при поражении печени заключается в торможении таких процессов, как:
• образование из глюкозы глюкозо-6-фосфата и его дальнейшая утилизация различными путями (преобразование глюкозы в гликоген, окисление в цикле Кребса (ЦТК) и пентозофосфатном цикле);
• биосинтез и расщепление гликогена;
• глюконеогенез;
• преобразование в глюкозу галактозы и других моносахаридов (фруктозы, маннозы);
• образование глюкуроновой кислоты.
По этиологии нарушения углеводной функции печени могут быть приобретенными и наследственными. К основным механизмам развития приведенных нарушений, которые являются общими и для других нарушений метаболических процессов в печени, относятся следующие:
• повреждение патологическим процессом (воспаление, гепатоз, цирроз, опухоль, ишемия) эпителиоцитов печени, в которых осуществляются метаболические преобразования углеводов;
• дефицит субстратов (при голодании, нарушении переваривания и всасывания углеводов в кишечнике);
• недостаточное образование энергии (при гипоксии, гиповитаминозе, особенно дефиците пиридоксина, рибофлавина);
• снижение активности ферментов, катализирующих различные звенья углеводного обмена, вследствие замедления их синтеза;
• нарушение нейрогуморальной регуляции углеводного обмена (при сахарном диабете, патологии гипофиза, надпочечников и др. ).
Основные клинические проявления: • изменение уровня глюкозы в крови (гипер- и гипогликемия); • уменьшение запасов гликогена в печени главном депо глюкозы в организме; • наследственные ферментопатии с нарушением метаболизма фруктозы (фруктоземия) и галактозы (галактоземия) • метаболический ацидоз(при голодании, сахарном диабете, гепатитах, синдроме портальной гипертензии).
|
|
|
Нарушения жирового (липидного) обмена при болезнях печени могут протекать в виде: • замедления гидролиза и всасывания липидов пищи в кишечнике вследствие недостаточного поступления желчных кислот при патологии желчеобразования и желчевьщеления (при печеночной и подпеченочной желтухе);
• нарушения синтеза и расщепления жирных кислот, триглицеридов (нейтральных жиров), фосфолипидов, гликолипидов, липопротеидов, холестерина (при гепатитах, циррозе);
• активации синтеза и нарушения утилизации кетоновых тел
Основные клинические проявления:
• изменение липидного состава крови
• гиперкетонемия и кетонурия вследствие повышенного синтеза в печени кетоновых тел из ацетил-КоА, а также замедление их утилизации (кетонемическая кома при сахарном диабете, кетоз при голодании, печеночной коме);
• жировой гепатоз (жировая дистрофия печени, ожирение печени);
|
|
|
• стеаторея- усиленное выведение жиров с калом вследствие нарушения их всасывания в кишечнике при ахолическом синдроме.
Нарушение белкового обмена при патологии печени проявляется изменениями процессов:
• синтеза белков;
• дезаминирования, трансаминирования и декарбоксилирования аминокислот;
• образования мочевины из продуктов азотистого (главным образом белкового) катаболизма.
Основные клинические проявления:
• гипопротеинемия вследствие замедления синтеза альбуминов и а- и р-глобулинов (в норме в эпителиоцитах печени синтезируется весь альбумин плазмы крови, 75 90 % а-глобулинов и 50 % р-глобулинов);
• диспротеинемия в результате нарушения соотношения отдельных фракций белков сыворотки крови;
• печеночный отек, развитие которого обусловлено снижением онкотического давления крови при гипоальбуминемии;
• геморрагический синдром при угнетении синтеза белковых факторов свертывания крови (факторов 1, 11, V, VII, IX, Х, XI, Xll, Xlll);
• повышение уровня свободных аминокислот в крови (аминоацидемия) и моче (аминоацидурия), изменение качественного состава аминокислот сыворотки крови при диффузных и, особенно, некротических поражениях печени, когда в ней нарушаются окислительное дезаминирование и трансаминирование аминокислот;
|
|
|
• гиперазотемия (повышение концентрации остаточного азота в крови) за счет аминокислот и гипераммониемия (повышение уровня аммония в крови) вследствие нарушения синтеза мочевины и белков (продукционная азотемия) показатель тяжелой печеночной недостаточности, как правило, при повреждении 80 % (и боповышение концентрации в крови некоторых ферментов (у-глутамилтранспептидазы, аминотрансфераз и др.) вследствие разрушения эпителиоцитов печени при гепатите, циррозе, опухоли.
Нарушения обмена витаминов при патологии печени проявляются:
• замедлением всасывания жирорастворимых витаминов (А, D, Е, К) вследствие нарушения желчевьщелительной функции печени;
• нарушением синтеза витаминов и образования их биологически активных форм (ретинола из каротина, пиридоксальфосфата активной формы витамина В6 , коэнзи�1а А из пантотеновой кислоты и др.);
• нарушением депонирования витаминов (ретинола, цианокобаламина, фолиевой и никотиновой кислот и т. д. ) и выведения их из организма.
Основные клинические проявления:
• гиповитаминозы с соответствующей симптоматикой вследствие дефицита жирорастворимых витаминов (например, геморрагический синдром при гиповитаминозе К);
|
|
|
• нарушение биологического окисления и образования энергии при дефиците витаминов группы В, большинство которых выполняют коферментную функцию;
• усиление пероксидного окисления липидов с дальнейшим повреждением паренхимы печени при дефиците антиоксиданта витамина Е;
• нарушение эритроцитопоэза при дефиците в,2 и фолиевой кислоты (дефицитные анемии).
Нарушения обмена гормонов и БАВ при патологии печени могут быть результатом: • нарушения в печени синтеза гормонов (например, тирозина, который образуется в эпителиоцитах печени из фенилаланина и является предшественником тироксина, трийодтиронина, катехоламинов) и транспортных белков гормонов (например, транскортина, связывающего 90 % глюкокортикоидов);
• нарушения инактивации гормонов посредством, например, конъюгации стероидных гормонов с глюкуроновой и сульфатной (серной) кислотами, ферментативного окисления катехоламинов под влиянием аминоксидаз, расщепления инсулина протеиназами и др. ;
• замедления инактивации БАБ (например, окислительного дезаминирования серотонина, гистамина).
Основные клинические проявления:
• эндокринная патология;
• усил ение Ш1Лергии при замедлении дезаминирования БАБ в патологически измененных эпителиоцитах печени.
Нарушение обмена микроэлементов при болезнях печени связано с изменением:
• депонирования в печени железа (в форме ферритина), меди, цинка, кобальта, молибдена, марганца и др.;
• синтеза транспортных белков микроэлементов (трансферрина, церулоплазмина);
• экскреции микроэлементов с желчью.
Основные клинические проявления:
• гемохроматоз, гемосидероз при накоплении в печени железа и накопление меди при болезни Вильсона с активацией пероксидного окисления липидов и белков и дальнейшим развитием цирроза и гепатомегалии;
• железодефицитная анемия в результате нарушения депонирования железа при тяжелых поражениях печени.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 2238; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!