Виды иммунодефицитов системы B-лимфоцитов

Сывороточна болезнь, патогенез, варианты развития

Сывороточная болезнь - иммунокомплексное аллергическое заболевание, возникающее при парентеральном введении с лечебной или профилактической целью сывороток или их препаратов, содержащих большое количество белка. Оно характеризуется образованием комплексов АГ+АТ, которые откладываются в эндотелии кровеносных сосудов и тканях. Проявляется лихорадкой, болью в суставах, эритемой и увеличением лимфатических узлов. Имеется взаимосвязь между количеством введенной сыворотки и тяжестью болезни.

11 Иммунная стадия аллергической реакции 4 типа- смотри в 2 вопрос

12 Парааллергические реакции, феномен Шварцмана

Принципиальным их отличием от истинных аллергических реакций является отсутствие иммунологической стадии, т.е. в их развитии не принимают участие антитела или сенсибилизированные лимфоциты. Таким образом, при псевдоаллергиях выделяют только две стадии - патохимическую и патофизиологическую. В патохимической стадии псевдоаллергических реакций высвобождаются те же медиаторы, что и при истинных аллергических реакциях (гистамин, лейкотриены, продукты активации комплемента, калликреин-кининовой системы), что объясняет схожесть клинических симптомов. Основными проявлениями псевдоаллергических реакций являются крапивница, отек Квинке, бронхоспазм, анафилактический шок.

Феномен Шварцмана вызывают введением в кожу животного фильтрата культуры брюшного тифа. Через сутки фильтрата инъецируют внутривенно и на месте первичного введения наблюдают геморрагически-некротическое воспаление. В основе этого эффекта лежит суммация токсического действия эндотоксина возбудителя брюшного тифа.

13 Причины аутоаллергических реакций

Исследование аутоантител, направленных против аутоантигенов, позволило разделить их на три группы:

• естественные или физиологические (их большинство, они не могут при взаимодействии с аутоантигенами повреждать собственные ткани);

• антитела-«свидетели»(они соответствуют иммунологической памяти в отношении аутоантигенов, которые когда-либо образовывались вследствие случайных повреждений тканей);

• агрессивные или патогенные (они способны вызывать повреждение тканей, против которых направлены). Само по себе наличие аутоантигенов, большинства аутоантител и аутореагирующих лимфоцитов не является патологическим явлением. Однако при наличии ряда дополнительных условий может запускаться и постоянно поддерживаться аутоиммунный процесс, который способствует развитию иммунного воспаления с деструкцией вовлеченных тканей, формированием фиброза и новообразованием сосудов, что в конечном счете приводит к утрате функции соответствующего органа.

Важнейшими дополнительными условиями включения и поддержания аутоиммунного процесса являются:

• хронические вирусные, прионовые и другие инфекции;

• проникновение возбудителей с перекрестно реагирующими антигенами;

• наследственные или приобретенные молекулярные аномалии строения важнейших структурных и регуляторных молекул иммунной системы (включая молекулы, вовлеченные в контроль апоптоза);

• индивидуальные особенности конституции и обмена веществ, предрасполагающие к вялотекущему характеру воспаления;

• пожилой возраст.

14 Иммунодефицит системы Т-лимфоцитов

Т-дефициты проявляются количественной и функциональной недостаточностью Тлимфоцитов. Факторами такого рода иммунодефицитов являются:

• аплазия или дисплазия тимуса на этапе эмбриогенеза (синдром Ди-Джорджи, синдром Незелофа);

• нарушение пролиферации Т-лимфоцитов и Т-клеточной ДНКрепарации, связанное с аномалией генов в хромосомах 11q22- 23 (синдром Луи-Бар или атаксиятелеангиэктазия) или 10р;

• дефицит внутриклеточных ферментов: аденозиндезаминазы (мутация гена в хромосоме 20q13-ter) и пуриннуклеозидфосфорилазы (мутация гена в хромосоме 14q13.1), при недостатке которых в Т-лимфоцитах накапливаются токсичные метаболиты метилирования (S-аденозилгомоцистеин) и пуринового обмена (dATP, dGTP), подавляющие пролиферацию и индуцирующие гибель (апоптоз) Т-клеток;

• дефицит синтеза цитокинов и цитокиновых рецепторов (так называемые цитокиновые дефициты), связанные с мутациями гена в Х-хромосоме (Xq13), гена, кодирующего белок JAK (Янус-киназы) Т-лимфоцитов, передающий сигнал для γ-цепи рецепторов цитокинов (IL-2R, IL-4R, IL-7R, IL-9R, IL-15R, IL-21R) и гена IL-7Ra, локализованного в хромосоме 5р13;

• снижение экспрессии TCR - поверхностных антигенсвязывающих рецепторов на Тлимфоцитах при мутациях генов RAG-1 и RAG-2 в хромосоме 11р13, кодирующих рекомбинацию генов V, D, J TCR;

• дефицит CD45 (тирозинспецифическая фосфатаза) вследствие дефекта гена 1q3/PTPRC, что приводит к нарушению связывания TCR с корецепторами CD4 или CD8 Тлимфоцитов и снижению эффективности прохождения антигенного сигнала внутрь клетки.

15 Приобритенные иммунодефициты, виды

Вторичные (приобритенные) иммунодефициты обусловлены количественным и качественным голоданием (недостатком белков, витаминов, микроэлементов Fe, Zn, Cu и др.), эндокринопатиями (сахарный диабет, болезнь ИценкоКушинга), потерей иммунокомпетентных клеток и молекул при травмах, кровотечениях, операциях, ожоговой болезни, утрате органов иммунной системы, воздействием ионизирующей радиации, полихимиотерапии, гипертоксическими инфекциями и инфекциями, к которым иммунная система человека оказалась эволюционно не готовой (ВИЧ и др.).

Синдром приобретенного иммунодефицита является классическим примером такого рода патологии. Возбудитель болезни, ВИЧ, имеет избирательное сродство одного из своих оболочечных белков (gp120) к молекуле CD4, которая экспрессируется Т-лимфоцитамихелперами. При СПИДе происходит последовательное выключение Т-клеточного иммунитета, что приводит к активации оппортунистических инфекций и другим расстройствам со стороны иммунной системы, включая опухолевые заболевания (саркома Капоши). Перспективы лечения иммунодефицитных состояний связаны с замещением недостающих компонентов (введение иммуноглобулинов, пересадка костного мозга и т.д.), назначением иммунотропных препаратов (при минорных формах), генной терапией.

16 Как создать искусственную иммунологическую толерантность ?

Искусственная иммунологическая толерантность воспроизводится при трансплантологии органов и тканей путем введения цитостатиков, иммунодепрессантов, ионизирующего излучения и тд

17 Патохимическая стадия аллергической реакции клеточного типа –смотри в 2 вопрос

18 Типы аллергических реакций по Кумбсу и Джеллу

В настоящее время разделение аллергических реакций основывается на классификации реакций гиперчувствительности по Джеллу и Кумбсу, согласно которой выделяют аллергические реакции, развивающиеся по I (реагиновому, анафилактическому), II (цитотоксическому), III (иммунокомплексному) и IV (клеточно-опосредованному) типам иммунного повреждения.

19 Отличия РНГТ от РГЗТ

Гиперчувствительность немедленного типа (ГНТ) - гиперчувствительность, обусловленная антителами (IgE, IgG, IgM) против аллергенов. Развивается через несколько минут или часов после воздействия аллергена: расширяются сосуды, повышается их проницаемость, развиваются зуд, бронхоспазм, сыпь, отеки. Поздняя фаза ГНТ дополняется действием продуктов эозинофилов и нейтрофилов.
К ГНТ относятся I, II и III типы аллергических реакций (по Джеллу и Кумбсу): I тип - анафилактический, обусловленный гл. обр. действием IgE; II тип - цитотоксический, обусловленный действием , IgG, IgM; III тип - иммунокомплексный, развивающийся при образовании иммунного комплекса IgG, IgM с антигенами. В отдельный тип выделяют антирецепторные реакции.

Гиперчувствительность замедленного типа (ГЗТ) - относится к IV типу аллергии (по Джеллу и Кумбсу). Она обусловлена взаимодействием антигена (аллергена) с макрофагами и Thl-лимфоцитами, стимулирущими клеточный иммунитет. Развивается гл. обр. через 1-3 суток после воздействия аллергена: происходит уплотнение и воспаление ткани, в результате ее инфильтрации Т-лимфоцитами и макрофагами.

20 Комбинированные иммунодефицитные состояния

Комплексные иммунодефициты. К данной группе иммунодефицитов относятся синдром тяжелой комбинированной иммунной недостаточности и синдром ВискоттаОлдрича.

Синдром тяжелой комбинированной иммунной недостаточности - группа Х-сцепленных или аутосомно-рецессивных генетических дефектов, характеризующихся лимфоцитопенией, обусловленной глубоким дефицитом Тлимфоцитов (резко снижено содержание клеток субпопуляций CD3, CD4, CD8), анергией Т-клеток in vitro и in vivo (иногда и NK-клеток) и отсутствием антительного ответа при нормальном (иногда) содержании иммуноглобулинов и В-клеток в крови. Клинические проявления начинаются с первых недель или месяцев жизни. В клинической картине выявляются остановка развития и роста, неукротимый понос, рвота, обширная молочница, нарастающая одышка, сухой кашель. Спектр микробов, приводящих больного к гибели, оппортунистический или малопатогенный: Candida albicans, Pneumocystis carinii, вирусы Varicella zoster, парагриппа, респираторно-синцитиальный, адено- и цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, БЦЖ.

Синдром Вискотта-Олдрича - Х-сцепленное заболевание (дефектный ген локализуется в Хр11.22), проявляющееся экземой, возвратными инфекциями (как правило, с нетипичным или резистентным к лечению течением), тромбоцитопенией, дефицитом и нарушением пролиферативного ответа Т-лимфоцитов, а также снижением уровня IgM при увеличении содержания и IgE в сыворотке крови.

21 Механизм развития пищевой аллергии

Наиболее изучена пищевая аллергия, развивающаяся по механизмам первого типа (IgE-опосредованного). Для формирования пищевой аллергии пищевой аллерген должен обладать способностью индуцировать функцию Т-хелперов и угнетать активность Т-супрессоров, что приводит к усилению продукции IgE. Кроме того, аллерген должен иметь не менее двух идентичных детерминант, отстоящих друг от друга, связывающих рецепторы на клетках-мишенях с последующим высвобождением медиаторов аллергии.

Наряду с IgE-АТ существенное значение в механизме развития пищевой аллергии имеют антитела класса IgG4, особенно при аллергии к молоку, яйцам, рыбе.

Иногда пищевая аллергия может развиваться на некоторые пищевые добавки, особенно азо-красители (в частности, тартразин), в этом случае последние выполняют роль гаптенов и, образуя комплексы с протеином, например с сывороточным альбумином, становятся полноценными антигенами, на которые в организме вырабатываются специфические антитела.

Существование антител класса IgE против тартразина было доказано в ходе экспериментов на животных; выявлялись эти антитела и у человека при использовании РАСТ.

Возможно также развитие гиперчувствительности замедленного типа, проявляющейся в виде экземы, при употреблении пищевых продуктов, содержащих азо-красители, бензилгидроокситолуен, бутилгидроксианисол, хинин и др. В частности, установлено, что пищевые добавки могут индуцировать выработку МИФ-фактора, медиатора ГЗТ и провоцировать развитие замедленных аллергических реакций на пищевые продукты, содержащие эти добавки.

До настоящего времени механизмы формирования истинной пищевой аллергии изучены недостаточно.

22 2 тип аллергической реакции по Кумбсу

Реакции гиперчувствительности цитотоксического типа протекают следующим образом:

Стадия иммунных реакций. В ответ на появление аутоаллергенов начинается выработка аутоантител IgG- и ^М-классов. Они обладают способностью фиксировать комплемент и вызывать его активацию. Часть антител обладает опсонизирующими свойствами (усиливают фагоцитоз) и обычно не фиксирует комплемент. В ряде случаев после соединения с клеткой происходят конформационные изменения в области Fс-фрагмента антитела, к которому затем могут присоединяться клетки-киллеры (К-клетки).

Стадия биохимических реакций. На этой стадии появляются медиаторы, иные, чем в реакциях реагинового типа (см. табл. 8-3). Выделяют 3 типа ее реализации:

1. Комплементзависимый цитолиз. Комплексы АГ+АТ, фиксированные на поверхности измененной клетки, присоединяют и активируют комплемент (по классическому пути). Конечным этапом этой активации является образование медиаторов - компонентов комплемента: С4в2а3в; С3а; С5а; С567; С5678; С56789, лизирующих клетки.

2. Фагоцитоз. Фиксированные на измененных клетках организма IgG, IgM и СЗвкомпоненты комплемента оказывают опсонизирующее действие, т.е. способствуют связыванию фагоцитов с поверхностью клеток-мишеней и их активации. Активированные фагоциты поглощают клетки-мишени и разрушают их при помощи лизосомальных ферментов.

3. Антителозависимая клеточная цитотоксичность. Реализуется путем присоединения клетки-киллера к Fc-фрагменту антител классов IgG и IgM , покрывающих измененные клеткимишени с последующим их лизисом с помощью перфоринов и продукции активных метаболитов кислорода (например, супероксидного анион-радикала), т.е. антитела служат своего рода «мостиком» между клеткой-мишенью и эффекторной клеткой. К эффекторным К-клеткам относят гранулоциты, макрофаги, тромбоциты, NK-клетки (натуральные киллеры - клетки из лимфоидной ткани без характерных маркеров Т- и Вклеток).

Стадия клинических проявлений. Конечным звеном комплемент- и антителозависимой цитотоксичности служат повреждение и гибель клеток с последующим удалением их путем фагоцитоза. Клетка-мишень является совершенно пассивным партнером в акте лизиса, и ее роль заключается лишь в экспозиции антигена. После контакта с эффекторной клеткой клетка-мишень гибнет, а эффекторная клетка выживает и может взаимодействовать с другими мишенями. Гибель клетки-мишени обусловлена тем, что в поверхностной мембране клетки образуются цилиндрические поры диаметром от 5 до 16 нм. С появлением таких трансмембранных каналов возникает осмотический ток (вход в клетку воды), и клетка гибнет.

23 Десенсибилизация, виды

Десенсибилизация - это снятие повышенной чувствительности организма. Десенсибилизация может быть специфической и неспецифической.

Специфическая - это значит, что повышенная чувствительность снимается тем антигеном, которым организм сенсибилизирован. Существует два способа специфической десенсибилизации:

Способ - когда разрешающую дозу вводят до 8 дня.

Способ специфической десенсибилизации называется по фамилии автора, его предложившего, способ по А.М. Безредко.

Этот способ применяется тогда, когда уже прошло 8 дней с момента сенсибилизации (с момента первого введения). По этому способу разрешающую дозу вводят по частям (т.е. дробными дозами). Сначала вводят 1 мл, а через 20-30 минут всю остальную дозу. Десенсибилизацию по Безредка проводят при необходимости повторного введения гипериммунных сывороток с профилактической или лечебной целью, либо при вакцинопрофилактике. Малые дозы антигена связывают антитела, предупреждают деградацию клеток, выделение биологически активных веществ, развитие клинической симптоматики.

Неспецифическая - десенсибилизация заключается в том, что повышенная чувствительность снимается введением в организм препаратов, ингибирующих протеолитические ферменты, инактивирующих медиаторы аллергии - гистамин, серотонин и др.

Такими веществами могут быть раствор кальция хлорида, алкоголь, эфедрин, димедрол, пипольфен, супрастин, фенкарол, тавегил.

С целью коррекции возникающих расстройств больным животным применяют наркотики, тормозящие активность центральной нервной системы, спазмолитики для снижения бронхоспазма при бронхиальной астме и др. Гипосенсибилизацию, десенсибилизацию используют и как метод иммунотерапии аллергических заболеваний путем последовательного введения увеличивающих доз антигена.

24 Анафилаксия, виды

Анафилаксия, это реакция организма на повторный контакт с определенным аллергеном, чаще всего белковой природы. Реакция протекает в острой, общей для всего организма форме, ставящей под угрозу жизнь человека. Наиболее опасное ее проявление – анафилактический шок.

Анафилаксия имеет несколько типов, в зависимости от вида аллергена. Заболевание можно разделить на несколько категорий:пищевая реакция;реакция на анестезию в период операции и при реабилитации;идиопатическая реакция;лекарственная, наркотическая и нестероидная реакция;реакция на физические нагрузки; реакция на флору и фауну.

Нарушения водного баланса

1 Механизм поддержания нормального водного баланса

2 Причины предотечного состояния ??

При формировании отеков включается ряд компенсаторных механизмов, направленных на предотвращение, а по возможности и на устранение отека, - резко увеличивается лимфоотток, активнее вымываются мелкодисперсные белки из межтканевой жидкости, что снижает ее коллоидно-осмотическое давление. Видимый отек не развивается до тех пор, пока отрицательное давление межтканевой жидкости не будет выравнено с атмосферным или превысит его. Если резервные возможности организма повышаются, а видимого отека еще не наблюдается, говорят о предотечном состоянии.

3 Почему отсутствует жажда при гиперосмолярной дегидратации ?

Может развиваться при употреблении для питья соленой воды, в результате осмотическое давление в экстрацеллулярной среде повышается и жидкость перемещается из клеток во внеклеточное пространство, развиваются тяжёлые нарушения, обусловленные дегидратации клеток. Однако при строгом ограничении в питье постепенно развивается адаптация к соленой воде и серьезных нарушений водно-электролитного обмена может и не быть

4 Тоже самое

5 Отеки. Классификация по этиологии и патогенезу

Отеком называется скопление в полостях тела и в межклеточных пространствах воды и электролитов. В развитии отеков принимают участие шесть основных патогенетических факторов.

1. Гидродинамический. На уровне капилляров обмен жидкости между сосудистым руслом и тканями осуществляется следующим образом. В артериальной части капилляров давление жидкости внутри сосуда превышает ее давление в тканях, и поэтому здесь жидкость идет из сосудистого русла в ткань. В венозной части капилляров имеются обратные соотношения: в ткани давление жидкости выше и жидкость идет из ткани в сосуды. В норме в этих перемещениях устанавливается равновесие, которое в условиях патологии может нарушаться. Если повысится давление в артериальной части капилляров, то жидкость начнет интенсивнее переходить из сосудистого русла в ткани, а если такое повышение давления будет происходить в венозной части капиллярного русла, то это будет препятствовать переходу жидкости из ткани в сосуды. Повышение давления в артериальной части капилляров встречается крайне редко и может быть связано с общим увеличением объема циркулирующей крови. Повышение же давления в венозной части бывает в условиях патологии достаточно часто, например, при венозной гиперемии, при общем венозном застое, связанном с сердечной недостаточностью. В этих случаях жидкость задерживается в тканях и развивается отек, в основе которого лежит гидродинамический механизм.

2. Мембранный. Этот фактор связан с повышением проницаемости сосудисто-тканевых мембран, поскольку в данном случае облегчается циркуляция жидкости между кровеносным руслом и тканями. Повышение проницаемости мембран может наступать под влиянием биологически активных веществ (например, гистамина), при накоплении в тканях недоокисленных продуктов обмена веществ, при действии токсических факторов (ионов хлора, азотнокислого серебра и др.). Частой причиной развития отеков, в основе которых лежит мембранный фактор, являются микробы, выделяющие фермент гиалуронидазу, который, воздействуя на гиалуроновую кислоту, ведет к деполимеризации мукополисахаридов клеточных мембран и вызывает повышение их проницаемости.

3. Осмотический. Накопление в межклеточных пространствах и полостях тела электролитов ведет к повышению в этих областях осмотического давления, что вызывает приток воды.

4. Онкотический. При некоторых патологических состояниях онкотическое давление в тканях может становиться большим, нежели в сосудистом русле. В таком случае жидкость будет стремиться из сосудистой системы в ткани, и разовьется отек. Это происходит либо в случае повышения концентрации крупномолекулярных продуктов в тканях, либо в случае снижения содержания белка в плазме крови.

5. Лимфатический. Этот фактор играет роль в развитии отека в тех случаях, когда в органе наступает застой лимфы. При повышении давления в лимфатической системе вода из нее идет в ткани, что и приводит к отеку.

6. В числе факторов, способствующих развитию отека, выделяют также снижение тканевого механического давления, когда уменьшается механическое сопротивление току жидкости из сосудов в ткани, как, например, при обеднении тканей коллагеном, повышении их рыхлости при усилении активности гиалуронидазы, что наблюдается, в частности, при воспалительных и токсических отеках.

7.Гидростатический фактор. При возрастании гидростатического давления в сосудах увеличивается сила фильтрации, а также поверхность сосуда, через которую происходит фильтрация жидкости из сосуда в ткань. Поверхность же, через которую осуществляется обратный ток жидкости, уменьшается. При значительном повышении гидростатического давления в сосудах может возникнуть такое состояние, когда через всю поверхность сосуда осуществляется ток жидкости только в одном направлении - из сосуда в ткань. Происходит накопление и задержка жидкости в тканях.

Возрастание гидростатического давления в сосудах отмечается при:

· повышении венозного давления (из-за застоя крови при сердечной недостаточности)

· при увеличении ОЦК (из-за увеличения выработки АДГ при хронической сердечной недостаточности).

Когда ведущим патогенетическим фактором в развитии отека является повышение гидростатического давления крови, развивается так называемый застойный отек.Этот механизм играет существенную роль при возникновении сердечных отеков (застой крови при сердечной недостаточности), при развитии асцита при циррозе печени (застой крови при портальной гипертензии). По такому механизму развиваются отеки при тромбофлебитах, отеки ног у беременных, т.к. повышается местное венозное давление из-за обтурации или сдавления вен.

Отеки классифицируются не только по патогенетическим механизмам, но и по причинам возникновения. Ниже рассматривается патогенез отдельных видов отеков, связанных с теми или иными общими заболеваниями или патологическими процессами, локализующимися в отдельных органах.

1. Воспалительный отек возникает следующим путем. В результате альтерации тканей и повреждения стенок вен при воспалении возникает венозная гиперемия, вследствие чего давление внутри венозного сосуда начинает преобладать над давлением жидкости в ткани. Вследствие накопления в воспаленных тканях биологически активных веществ происходит повышение проницаемости сосудистой стенки. Гипериония и высокая концентрация крупномолекулярных соединений приводят к повышению осмотического и онкотического давления, поэтому жидкая часть крови устремляется в ткани. Возникший отек сдавливает лимфатические сосуды и нарушает отток лимфы от очага воспаления. Таким образом, в патогенезе воспалительного отека играют роль гидродинамический, мембранный, осмотический, онкотический и лимфатический факторы.

2. Аллергический отек. Аллергия - патологический процесс, характеризующийся извращенной реактивностью организма по отношению к антигенным факторам. При аллергии в результате комплекса патохимических реакций выделяются большие количества гистамина, вызывающего резкое расширение сосудов и повышение проницаемости их стенок, вследствие чего жидкая часть крови начинает интенсивно выходить в ткани. Все сказанное позволяет сделать вывод о том, что в основе аллергического отека лежит мембранный фактор.

3. Токсический отек возникает при отравлениях организма. Чаше всего он развивается в легких при вдыхании хлора или паров соляной кислоты. Ион хлора резко повышает проницаемость альвеолярных мембран, вследствие чего жидкость накапливается в просвете альвеол. Как и при аллергическом отеке, при токсическом главным механизмом развития является мембранный фактор.

4. Голодный (кахектический) отек. В его основе лежит снижение онкотического давления крови по сравнению с онкотическим давлением в тканях. Такой отек может развиваться при голодании, когда в организме начинается распад и утилизация собственных белков, в первую очередь - белков плазмы крови. В результате этого онкотическое давление в крови падает и вода начинает идти в сторону более высокого уровня онкотического давления - в ткани. Аналогичная ситуация возникает при гипопротеинемических состояниях другой этиологии, в частности, при раковой кахексии (истощении).

5. Лимфогенный отек развивается при застое лимфы, который может наступать при сдавлении лимфатических коллекторов извне (рубцом, опухолью, воспалительным отеком) или при закупорке лимфатических сосудов изнутри (как, например, при филляриозе). В результате повышения гидростатического давления в лимфатических сосудах жидкая часть лимфы начинает интенсивно переходить из лимфатических капилляров в ткани.

6. Неврогенный отек. Этот вид отека встречается довольно редко при некоторых заболеваниях нервной системы. В его основе лежит значительное преобладание тонуса вазодилататоров над тонусом вазоконстрикторов, что приводит к повышению проницаемости сосудистых стенок. В артериальной части капилляров жидкость начинает переходить в ткани более интенсивно, и развивается отек, в основе которого лежит мембранный фактор.

7. Идиопатический отек. Как показывает само его название, он возникает по неизвестной причине. Этот вид отека встречается значительно чаще у женщин, чем у мужчин, причем у женщин детородного возраста, склонных к ожирению и вегетативным нарушениям. Он проявляется в основном на голенях, иногда на пальцах рук и веках, нарастает к концу дня и возникает преимущественно в жаркое время года. При идиопатическом отеке выражен ортостатический характер задержки жидкости (скапливание в более низко расположенных участках тела или его отдельных частей). Считают, что в основе данного вида отека лежат гормональные нарушения.

8. Сердечный отек. Этот вид отека возникает при сердечной недостаточности, то есть при состоянии, характеризующимся снижением резервных возможностей сердечной мышцы, при котором нагрузка, падающая на сердце, превышает его способность совершать работу

6 Проявления положительного водного баланса

Положительный водный баланс (гипергидратация, гипергидрия) наблюдается при избыточном введении воды в организм, а также при нарушении выделительной функции почек и кожи, обмена воды между кровью и тканями, регуляции водно-электролитного обмена.

При гипергидратации увеличивается количество воды и снижается осмолитическое давление во вне- и внутриклеточном пространствах.

Вода поступает внутрь клеток в результате сдвига нормального соотношения между концентрациями ионов натрия и калия по обе стороны клеточной мембраны, что является следствием снижения уровня натрия в плазме крови.

Гиперосмолярная гипергидратация развивается при употреблении для питья соленой (морской) воды.

В результате осмотическое давление в экстрацеллюлярной среде повышается, и жидкость перемещается из клеток во внеклеточное пространство. Развиваются тяжелые нарушения, обусловленные дегидратацией клеток.

Изоосмолярная гипергидратация встречается редко. Наблюдается в течение некоторого времени после введения избыточных количеств изотонических растворов.

Причины задержки воды, связанной с нарушением регуляции водно-электролитного обмена: гипофункция щитовидной железы; увеличение выработки вазопрессина, инсулина, повышающих гидрофильность тканевых коллоидов; гиперальдостеронизм.

Избыточное количество жидкости переходит в ткани, что выражается в развитии скрытых или явных отеков.

7 Изотоническая дегидратация, причины, примеры

Изотоническая дегидратация характеризуется дефицитом воды и растворенных, в ней веществ при нормальном осмотическом давлении плазмы (изотоническая потеря).При изотонической дегидратации страдает в основном внеклеточное пространство (объем плазмы и межуточная ткань).

Причины: потери из желудочно-кишечного тракта, рвота, фистулы желудка, двенадцатиперстной кишки, тонкого кишечника, желчного пузьцря или желчевыводящих путей, поджелудочной железы, кишечная непроходимость, понос, кровипотери,диуретики,изостенурия, полиурия

Симптоматика: тахикардия, наклонность к ортостатическим нарушениям кровообращения, падение артериального давления, шок

Общие симптомы: утомляемость, апатия, замедленная реакция на раздражители, позднее помрачение сознания, кома (типа барбитуровой),жажда, которая иногда может быть незначительной

8 Мембраногенные отеки- смотри в вопрос 5

9 Механизм застойных отеков-смотри в вопрос 5

10 Почечные отеки, механизм

В патогенезе отека при гломерулонефрите первичное значение придают уменьшению клубочковой фильтрации, что ведет к задержке воды в организме, при этом повышается реабсорбция натрия в канальцах нефрона, в чем роль принадлежит вторичному гиперальдерстеронизму, определенную роль играет повышение проницаемости стенки капиллярных сосудов

При наличии нефротического синдрома на первый план выступает фактор гипопротеинемии, сочетающейся с гиповолемией, которая стимулирует выработку альдестерона

11 Кахектические отеки, механизм – смотри в вопрос 5

12 Смешанные отеки, примеры

13 Отеки, патогенез- смотри в вопрос 5

Система крови

1 Гемолитеская болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) или эритробластоз плода развивается в результате несовместимости матери и плода по антигенам эритроцитов системы Rh (D) (у Rh- положительных детей от Rh-отрицательных матерей) или по антигенам эритроцитов системы АВ0 (у детей с группой крови А, В или АВ, матери которых имеют группу крови 0). Первая беременность Rh-отрицательной матери Rh-положительным плодом обычно протекает нормально. Во время родов происходит иммунизация матери антигенами эритроцитов плода с выработкой антиэритроцитарных антител (анти Rh (D)-IgG), которые в период второй беременности Rh-положительным плодом фиксируются на эритроцитах плода и обусловливают гибель эритроцитарных клеток путем внутриклеточного гемолиза с развитием эритробластоза плода. Основными симптомами ГБН являются желтуха, гепато- и спленомегалия, в тяжелых случаях - отеки, асцит (из-за недостаточности кровообращения). Наиболее опасным симптомом анемии служит «ядерная желтуха» с признаками поражения нервной системы вследствие токсического действия непрямого билирубина, к которым относятся нистагм, судорожные подергивания, крик высокой тональности.

2 Особенности крови при гемолитической анемии

Картина крови:

Приобретенная гемолитическая анемия по типу кроветворения является эритробластной, по степени регенерации костного мозга регенеv v раторнои, по цветовому показателю нормо- или гипохромнои, реже псевдоrиперхромной (вследствие абсорбции гемоглобина на эритроцитах). Степень уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина зависит от интенсивности гемолиза. В мазке крови определяются клетки физиологической регенерации, особенно характерны высокий р етикулоцитоз и дегенеративно измененные эритроциты (пойкилоцитоз, разорванные, фрагментированные эритроциты шистоuиты, анизоцитоз). Большое количество эритробластов и нормобластов возможно при гемолитической болезни новорожденных.

При наследственной гемолитический анемии наблюдается усиленная регенерация эритроцитарного ростка, часто с неэффективным эритропоэзом, когда в костном мозге разрушаются ядерные формы эритроцитов. В мазке крови одновременно с регенеративными формами (высокий ретикулоцитоз , полихроматофилия , единичные нормобласты) обнаруживаются дегенеративно измененные клетки (микросфероциты при болезни Минковского Шоффара, дрепаноциты серповидные эритроциты при НЬS-гемоглобинопатии, мишеневидные эритроциты , а также эритроциты с базофильной зернистостью при талассемии). В связи с частыми гемолитическими кризами возможно развитие гипо- и арегенераторной анемии.

3 Мегалобластический тип кроветворения при B-12 дефицитной анемии

Патогенез. Расстройства пищеварения и переход на мегалобластический тип кроветворения обусловливаются резким снижением активности В12-зависимых энзимов, участвующих в метаболизме фолатов (соли фолиевой кислоты), необходимых для синтеза ДНК. При этом обнаруживается yменьшение активности метилтрансферазы, сопровождающееся кумуляцией в клетках неактивного метилтетрагидрофолата и нарушением синтеза ДНК (синтез РНК не страдает) , что приводит к удлинению S-фазы клеточного цикла и патологии деления и созревания эпителиальных клеток желудочно-кишечного тракта и миелокариоцитов. В костном мозгу развивается мегалобластоз. Нарушение кроветворения связано с замедлением темпа мегалобластического эритропоэза в результате удлинения времени митотического цикла и сокращения числа митозов: вместо трех митозов, свойственных нормобластическому эритропоэзу, регистрируется только один. Срок жизни эритроцитов сокращается до 30-40 дней (в норме - 90 дней). Часть клеток погибает на ранних стадиях развития. Распад мегалобластов в костном мозгу, наряду с их замедленной дифференциацией, и мегалоцитов в крови приводит к тому, что процессы кроветворения не компенсируют процессы кроверазрушения. Развивается мегалобластическая анемия.

4 Гемолитические анемии, виды

Гемолитическая анемия анемия, возникающая в результате повышенного эритродиереза, когда разрушение эритроцитов (гемолиз) преобладает над их образованием. Классификация:

По этиологии выделяют приобретенную и наследственную гемолитическую анемию. Приобретенную гемолитическую анемию в зависимости от этиологических факторов, вызвавших гемолиз эритроцитов, подразделяют на:

• токсическую, при которой гемолиз эритроцитов обусловлен действием бактериальных токсинов и химических веществ различного происхождения;

• иммунную (изо-, гетера-, аутоиммунную), когда гемолиз возникает под влиянием комплекса антиген антиэритроцитарное антитело комплемент;

• механическую при механическом повреждении эритроцитов;

• приобретенную мембранопатию, связанную с соматической мутацией, при которой в костном мозге образуется клон эритроцитов с дефектом структуры мембраны.

Наследственную гемолитическую анемию в зависимости от характера генетического дефекта структуры мембраны, синтеза ферментов эритроцитов и гемоглобина, обусловливающего усиление гемолиза, подразделяют на:

• мембранопатии;

• ферментопатии;

• гемоглобинопатии, которые сушествуют в двух разновидностях:

- анемии, развивающиеся вследствие генетического дефекта первичной структуры цепей глобина;

- анемии, вызванные нарушением синтеза а - или b-цепей глобина.

5 ДВС-синдром, стадии

ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, тромбогеморрагический синдром) - одна из наиболее частых форм патологии гемостаза, характеризующаяся распространенным внутрисосудистым свертыванием крови с образованием в ней множества микросгустков фибрина и агрегатов клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов), блокирующих микроциркуляцию в жизненно важных органах и вызывающих в них глубокие дистрофические изменения. ДВС-синдром сопровождается активацией и истощением свертывающей, фибринолитической, калликреин-кининовой плазменных систем и тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопения потребления), сочетанием микротромбирования кровеносных сосудов с выраженной кровоточивостью.

Три фазы:

I - стадию гиперкоагуляции, которая тем короче (вплоть до нескольких минут), чем острее протекает процесс;

II - переходную стадию, при которой показания коагуляционных тестов разнонаправлены: одни из них продолжают выявлять гиперкоагуляцию, тогда как другие обнаруживают гипокоагуляцию;

III - стадию резко выраженной гипокоагуляции вплоть до несвертываемости крови. Острый ДВС-синдром имеет, как правило, кратковременные первую и отчасти вторую фазы, диагностируется в фазе гипокоагуляции и профузных геморрагий. При подостром течении ДВС-синдрома возможны повторные чередования фаз, а при хроническом - длительная стабилизация процесса в первых двух фазах. При остром и подостром течении активируются и прогрессивно истощаются не только факторы свертывания крови, но и важнейшие физиологические антикоагулянты (антитромбин III, протеины С и S), компоненты фибринолиза (плазминоген и его активаторы) и калликреин-кининовой системы (прекалликреин, высокомолекулярный кининоген), прогрессирует тромбоцитопения потребления, содержание фибриногена снижается, нарастает концентрация продуктов расщепления фибриногена и фибрина, D-димеров, количество фрагментированных эритроцитов (шизоциты) в крови. Ввиду этого специфическим признаком острого и подострого ДВС-синдрома в отличие от хронического ДВСсиндрома и тромбозов иного генеза является обязательное сочетание тромбоцитопении и дефицита антитромбина III, часто сопровождающееся снижением уровня плазминогена в крови. При хроническом ДВСсиндроме (к примеру, на фоне антифосфолипидного синдрома, гипергомоцистеинемии и др.) количество тромбоцитов сохраняется в норме или повышается за счет компенсаторной активации тромбоцитопоэза вследствие длительного потребления тромбоцитов.

6 Основные причины гиперкоагуляции

Причины гиперкоагуляции:

1)повышения концентрации в крови прокоагулянтов;

2) чрезмерной активации прокоагулянтов, т.е. повышенного образования активированных факторов свертывания;

3) снижения концентрации или угнетения активности антикоагулянтов;

4) снижения концентрации или угнетения активности фибринолитических факторов. Первый путь развития гиперкоагуляции — наиболее редкий

7 Причины и условия образования тромба

Причины образования тромбов объясняет триада Вирхова:

Замедление тока крови. Наиболее часто данная причина встречается у людей, ведущих малоподвижный образ жизни, страдающих ожирением, находившихся длительное время на постельном режиме, в результате сердечной недостаточности. Тромбы в венах на ногах образовываются вследствие нарушений работы венозных клапанов при варикозе, беременности.

Повышенная свертываемость крови. Данная проблема крайне редко бывает наследственной, поэтому её основной причиной есть болезни, которые протекают в сопровождении высокой температуры, при злоупотреблении алкогольными напитками, при обезвоживании организма, во время диет (тело высушивается, лишаясь влаги – именно так достигается снижение веса), неконтролируемый приём мочегонных препаратов, длительный приём «Виагры», оральных контрацептивов, гормональных препаратов. Для того, чтобы иметь здоровые сосуды необходимо избегать стрессовых ситуаций, которые приводят к мощному выбросу адреналина в организме, что ведёт к выбросу в кровь активных компонентов, приводящих к повышенной свёртываемости крови.

Повреждения сосудов (внутренних тканей).Сосуды повреждаются в результате операций и травм. Особенно им подвержены нижние конечности. Кроме этого угрозу здоровым сосудам представляют воспалительные заболевания, токсические отравления, онкология. Также нехорошую службу играют неправильное питание (атеросклеротические бляшки образуются под воздействием избытка холестерина), курение.

8 Какие факторы участвуют в тромбообразовании ?

9 Виды стаз

Все разновидности стаза подразделяют напервичные и вторичные.

Первичный (истинный) стаз. Формирование стаза первично начинается с активации форменных элементов крови и выделения ими большого количества проагрегантов и/или прокоагулянтов. На следующем этапе форменные элементы агрегируют, агглютинируют и прикрепляются к стенке микрососуда. Это и вызывает замедление или остановку кровотока в сосудах.

Вторичный стаз (ишемический и застойный).

Ишемический стаз развивается как исход тяжёлой ишемии в связи со снижением притока артериальной крови, замедлением скорости её тока, турбулентным его характером. Это и приводит к агрегации и адгезии клеток крови.

Застойный (венознозастойный) вариант стаза является результатом замедления оттока венозной крови, сгущения её, изменения физико-химических свойств, повреждения форменных элементов крови (в частности, в связи с гипоксией). В последующем клетки крови адгезируют друг с другом и со стенкой микрососудов.

10 Ранний и поздний хлороз, картина крови

Ранний хлороз встречается исключительно у девушек в возрасте 15—20 лет. Начало развития болезни трудно установить; обычно хлороз проявляется ко времени полового созревания. Первые симптомы: физическая усталость и психическая вялость, отвращение к труду, сердцебиение, шум в ушах, постоянная сонливость и т. п.

Картина крови. Наиболее характерной особенностью крови при хлорозе является гипохромия. В тяжелых случаях гемоглобин снижается до 30—20 единиц, падение же числа эритроцитов ниже 3 000 000 — 2 000 000 является редкостью. Таким образом, цветной показатель при хлорозе резко понижен — до 0,5—0,4 и даже ниже. В мазке эритроциты бледные; встречается много эритроцитов в виде колец (аннулоциты), пессариев и т. п. При резкой анемии отмечаются выраженный пойкилоцитоз и анизоцитоз эритроцитов, причем преобладают микроциты с диаметром 5—6 мкм.и объемом 55—60 мкм³. Количество лейкоцитов нормально или слегка повышено за счет увеличения нейтрофилов, иногда со сдвигом влево до метамиелоцитов и миелоцитов; характерна лимфопения. Количество кровяных пластинок иногда повышено.Тщательный анализ крови открывает характерную для хлороза гипохромию эритроцитов, притом и в латентных случаях, протекающих без клинических симптомов, с нормальным (или даже повышенным) количеством эритроцитов (полиглобулическая форма хлороза).Сыворотка крови при хлорозе бледная, что указывает на пониженное содержание билирубина, количество железа в крови уменьшено, понижен также уровень белков плазмы и минеральных солей. Резистентность эритроцитов не нарушена. В пунктате костного мозга наблюдается активная эритронормобластическая реакция.

В отличие от раннего хлороза поздняя форма хлороза выявляется у женщин между 30 и 50 годами, иногда непосредственно перед наступлением климакса.Первоначально основным патогенетическим фактором в развитии «эссенциальной» хлоранемии у пожилых женщин считалась желудочная ахилия. Клиника так называемой эссенциальной железодефицитной анемии во многом напоминает клинику ювенильного хлороза, но имеются и некоторые отличия.

Картина крови. Для позднего хлороза характерна гипохромная анемия с цветным показателем 0,5—0,6 и ниже. Количество эритроцитов не всегда понижено; оно может быть нормальным и даже повышенным — до 6 000 000 и более («полиглобулическая форма»), превалируют микроциты. Наблюдаются изменения эритроцитов в виде пойкилоцитоза, шизоцитоза, базофильной пункции, полихроматофилов. Количество лейкоцитов и тромбоцитов нормально.Сыворотка крови бледная. Уровень железа крови ниже нормы. Отмечаются гипохолестеринемия и гипопротеинемия (при нормальном соотношении белковых фракций).Иногда наблюдается выраженный макроцитарный сдвиг, и анемия принимает «биморфный» характер, что указывает на присоединение В12-(фолиево)-витаминной недостаточности.

11 Особенности ядерного сдвига влево, значение

Значение:

1) без ядерного сдвига - при острой кровопотере, стрессреакции;

2) с гипорегенеративным ядерным сдвигом влево - при легком течении ряда инфекций и воспалений;

3) с регенеративным ядерным сдвигом влево - при гнойносептических процессах;

4) с гиперрегенеративным ядерным сдвигом влево - признак неблагоприятного течения инфекционных и гнойно-септических заболеваний;

5) с дегенеративным ядерным сдвигом влево - показатель угнетения функциональной активности костного мозга, может иметь место при тяжелом течении инфекционных заболеваний, при эндогенной интоксикации и т.д.;

6) с дегенеративным ядерным сдвигом вправо - при лучевой болезни, злокачественной анемии Аддисона-Бирмера; в ряде случаев у практически здоровых людей.

Особенности

Без сдвига

Увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментноядерных форм клеток (>65%)

Со сдвигом влево:

Гипорегенераторным- Увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментноядерных (>65%) и палочкоядерных (>5%) форм клеток

Регенераторным- Увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментноядерных (>65%), палочкоядерных (>5%) форм клеток и метамиелоцитов (>0,5%)

Гиперрегенераторным - Увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментноядерных (>65%), палочкоядерных (>5%) форм клеток, метамиелоцитов (>0,5%) и более молодых клеток (миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов). Анэозинофилия

Дегенеративным - Увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментноядерных (>65%) и палочкоядерных (>5%) форм клеток, появление в крови нейтрофилов с признаками дегенерации (вакуолизация ядра и цитоплазмы, токсогенная зернистость, кариорексис и др.)

Со сдвигом вправо- Увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментноядерных форм клеток (>65%) на фоне повышенного (>5%) содержания в крови гиперсегментно-ядерных нейтрофилов (более 5 ядерных сегментов)

12 Классификация анемий по патогенезу

1)Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические)

2)Анемии вследствие нарушения кровообразования

3)Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические анемии)

13 Агранулоцитоз, алейкия

Агранулоцитоз- клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным отсутствием нейтрофильных гранулоцитов в крови. Условно за агранулоцитоз принимают состояние, при котором уровень гранулоцитов ниже 0,75-109 /л и/или общее количество лейкоцитов менее 1-109 /л. Иногда этим термином обозначают тяжелую нейтропению. Наиболее часто развитие агранулоцитоза связано с приемом медикаментов (цитостатические препараты, амидопирин, аминазин, антитиреоидные средства, сульфаниламиды, некоторые антибиотики и др.). Во многих случаях этиологические факторы, приводящие к возникновению тяжелой гранулоцитопении, остаются неустановленными («генуинные», или идиопатические агранулоциозы).

По механизму развития агранулоцитозы подразделяют на миелотоксический и иммунный. В основе миелотоксического агранулоцитоза лежит угнетающее действие медикаментозных препаратов и других повреждающих факторов на пролиферативную активность гранулоцитарных элементов костного мозга, вследствие чего развивается гипоплазия гранулоцитопоэза; возможность возникновения тяжелой гранулоцитопении при этом определяется суммарной дозой принятого препарата. Миелотоксический агранулоцитоз обычно сочетается с анемией и тромбоцитопенией.

Ведущее значение в патогенезе иммунный (гаптеновых) агранулоцитозов имеет появление в организме антител (агглютинины, лизины и т.д.), действие которых направлено против собственных гранулоцитов периферической крови или их клетокпредшественниц в костном мозгу. Считается, что медикаментозные препараты выступают в роли гаптенов, образующих комплексные соединения с белками плазмы и мембран лейкоцитов. Вырабатываемые на образовавшийся «чужеродный» комплекс (антиген) антитела, фиксируясь на поверхности клеток, вызывают их разрушение. Как правило, при иммунном агранулоцитозе снижается содержание только лейкоцитов. Классическим клиническим проявлением агранулоцитоза независимо от причин и механизмов его развития является язвеннонекротическая ангина, развивающаяся вследствие подавления защитных реакций организма (снижения резистентности к бактериальной флоре).

Алейкия- поражение костного мозга с резким угнетением и даже полным отсутствием миелопоэза и лимфопоэза. Алиментарная токсическая алейкия развивается в результате использования в рационе зерна, перезимовавшего на поле и зараженного плесневыми грибами, которые образуют токсические вещества (например, спорофузарин). При этом наблюдается панцитопения резкое уменьшение количества лейкоцитов (алейкия), эритроцитов (анемия) и тромбоцитов (тромбоцитопения). Устранение защитной функции лейкоцитов обусловливает возникновение некротически-воспалительных поражений миндалин (ангина), кожи, слизистых оболочек рта, носа, глотки, кишечника, бронхов. При значительном снижении иммунитета (под действием эрготоксина алкалоида спорыньи гриба, паразитирующего на зерне ржи, других злаков) может развиться некротическое поражение мягких лица и рта - нома, или водянои рак

14 Чем обусловлена гиперкоагуляция ?- смотри в 7 вопрос

15 Патологические изменения лейкоцитов

Вариант патологических изменений лейкоцитов	Морфологическая характеристика
Анизоцитоз	Уменьшение размеров (микроформы) и увеличение размеров клеток (макрополициты - гигантские лейкоциты)
Патология ядра:
гиперсегментация	Увеличение числа сегментов в ядрах нейтрофильных гранулоцитов (свыше 5 при норме 2-5), эозинофилов (свыше 3 при норме 2-3)
гипосегментация	Нарушение сегментации ядра зрелых гранулоцитов - уменьшение количества сегментов или полное отсутствие сегментации (ядра округлые или в форме эллипса, боба, земляного ореха, гимнастической гири, пенсне)
пикноз	Уплотнение хроматина
рексис	Распад ядра на отдельные части, исчезновение межсегментарных «нитей» в зрелых гранулоцитах
фрагментация	Образование фрагментов ядерного хроматина (микроядер)
лизис	Растворение ядерной оболочки
хроматинолиз	Разжижение хроматина
вакуолизация	Бесцветные пятна («дырки») в хроматине
голые ядра лимфоцитов	Лимфоциты без цитоплазмы

16 Картина крови при пернициозной анемии

Картина крови. В периферической крови обнаруживаются гиперхромная анемия (цветовой показатель 1,2-1,5), явления пойкилоцитоза с тенденцией к овалоцитозу, анизоцитоза с выраженным макроцитозом и мегалоцитозом. Характерны явления анизохромии и гиперхромии эритроцитов; могут обнаруживаться полихроматофильные и оксифильные мегалобласты, эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кабо, азурофильной зернистостью. Средний диаметр эритроцитов увеличивается до 8,2-9,5 мкм, их средний объем превышает 100 фл (110-160 фл). Регистрируется умеренная лейкопения с нейтропенией при полном отсутствии малочисленных форм гранулоцитов - эозинофилов и базофилов (анэозинофилия, абазофилия). Встречаются гиперсегментноядерные нейтрофилы (дегенеративный ядерный сдвиг вправо), редко - гигантские формы нейтрофилов. Количество тромбоцитов уменьшается, часть их имеет крупные размеры (6- 10 мкм и более).

Костный мозг гиперклеточный за счет накопления незрелых (негемоглобинизированных) ядросодержащих форм клеток красного ряда. На препаратах костного мозга обнаруживаются мегалоциты и мегалобласты, гигантские формы метамиелоцитов.

17Перечислите варианты патологических артериальных гиперимий

1) Ангионевротическая

2) Коллатеральная

3) Постишемическая

4) Вакатная

5) Воспалительная

6) Гиперимия при наличии артериовенозного шунта

18 Наследственная лейкопения

Лейкопения - уменьшение общего количества лейкоцитов ниже 4,0-109 /л

В основе патогенеза лейкопении (нейтропении) лежат три механизма: 1) угнетение лейкопоэтической функции костного мозга; 2) повышенное разрушение нейтрофилов; 3) перераспределение нейтрофилов.

Нейтропении, обусловленные угнетением лейкопоэтической функции костного мозга. Развитие их в основном связано:

1) с нарушением пролиферации и дифференцировки стволовых гемопоэтических клеток при «внутреннем» дефекте клетокпредшественниц грануломоноцитопоэза - потере способности их к дифференцировке в клетки нейтрофильного ряда при сохраняющейся способности к нормальной дифференцировке в эозинофильные, базофильные и моноцитарные клетки, при дефиците веществ, необходимых для деления и созревания кроветворных клеток (белки, аминокислоты, витамины В12, фолиевая кислота и др.), а также вследствие аутоиммунных механизмов, связанных с образованием антиКОЕ-ГМ антител и аутореактивных Т-лимфоцитов;

2) с разрушением клеток-предшественниц нейтрофилов в костном мозгу при действии токсических веществ и лекарственных препаратов;

3) с патологией гемопоэзиндуцирующего микроокружения, в том числе в случаях выпадения стимулирующей дифференцировку стволовых клеток функции Т-лимфоцитов (при аплазии тимуса), гипосекреции клетками ГИМ факторов роста (ГМ-КСФ, Г-КСФ, IL3, М-КСФ и др.;

4) с уменьшением площади гранулоцитопоэза в результате замещения кроветворной ткани костного мозга опухолевой (при лейкозах и карцинозах - метастазах рака в костный мозг), фиброзной, костной, жировой тканью. Кроме того, формирование данного рода нейтропений может быть обусловлено наследственным дефектом механизма обратной связи, контролирующего процесс образования, созревания нейтрофилов в костном мозгу и их элиминацию на периферию.

Нейтропении, обусловленные повышением разрушения нейтрофилов. Разрушение нейтрофилов в крови может происходить под влиянием антител типа лейкоагглютининов, которые образуются при переливании крови (особенно лейкоцитарной массы), при действии некоторых лекарственных препаратов, являющихся аллергенами-гаптенами (сульфаниламиды, амидопирин и др.), токсических факторов инфекционного происхождения (тяжелые инфекционные заболевания, обширные воспалительные процессы), при заболеваниях, сопровождающихся увеличением количества циркулирующих иммунных комплексов в крови (аутоиммунные заболевания, лимфомы, опухоли, лейкозы и др.). Причиной наследственных нейтропений этой группы может быть преждевременная гибель клеток вследствие цитогенетической аномалии (тетраплоидия). Наряду с этим нейтропения может развиваться вследствие повышенного разрушения циркулирующих нейтрофилов в селезенке при заболеваниях, сопровождающихся гиперспленизмом (коллагенозы, цирроз печени, гемолитическая анемия, болезнь Фелти и др.).

Нейтропения, связанная с перераспределением нейтрофилов, носит временный характер и, как правило, сменяется лейкоцитозом. Ее формирование отмечается при шоке, неврозах, острой малярии и некоторых других состояниях в результате скопления клеток в расширенных капиллярах органов-депо (легкие, печень, кишечник). Перераспределительная нейтропения может обусловливаться также избыточной адгезией нейтрофилов на эндотелиоцитах вследствие активации эндотелия с последующей миграцией гранулоцитов в ткани под влиянием IL-8. Данный механизм лежит в основе хронической идиопатической нейтропении, характеризующейся повышенным содержанием IL-8 и растворимых лейкоцитарных адгезивных молекул к эндотелию (sELAM, sICAM, sVCAM) в сыворотке крови.

Значение лейкопений: При выраженной лейкопении наблюдается снижение резистентности организма (главным образом, противоинфекционной, а также противоопухолевой). Это обусловлено тем, что лейкоциты участвуют в реализации гуморального и клеточного звеньев иммунитета, а также фагоцитарной реакции.

19 Примеры ортоградной эмболии

Ортоградная эмболия - по току крови:

-Из венозной системы БКК и правого сердца в сосуды МКК, из левой половины сердца, аорты и крупных артерий в более мелкие артерии (сердце, почки, селезенку, кишки),

-Из ветвей портальной системы в воротную вену

20 Виды кровотечений по патогенезу

Связанных с патологией гемостаза:

1. Петехильно-синячковый (микроциркуляторный) тип характеризуется появлением безболезненных точечных (петехии) или мелкопятнистых (экхимозы) кровоизлияний в кожу и «синяков» при незначительных ушибах, в местах давления и трения одежды, в местах инъекций, при измерении артериального давления (по нижнему краю манжеты и в локтевом сгибе) и т.д. Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, меноррагии). Петехиально-синячковая кровоточивость характерна для тромбоцитопений, тромбоцитопатий, болезни Виллебранда, гиповитаминоза С, дисфункций тромбоцитов эндокринного (дизовариального) генеза. В связи с вторичной патологией тромбоцитов и их дефицитом отмечается также при острых лейкозах, гипо- и апластических анемиях, уремии.

2. Гематомный тип характеризуется обширными, болезненными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, под надкостницу, отсроченными геморрагиями после травм и хирургических вмешательств, в том числе при порезах, после экстракции зубов, а также носовыми, почечными и желудочнокишечными кровотечениями. Особенно характерно поражение опорно-двигательного аппарата - деформация суставов, ограничение подвижности в суставах, атрофия мышц конечностей и т.д. Такой тип кровоточивости типичен для гемофилий.

3. Смешанный (петехиально-гематомный) тип характеризуется петехиальносинячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными кровоизлияниями и гематомами (чаще в подкожную и забрюшинную клетчатку, нередко с парезом кишечника) при отсутствии поражений суставов и костей (в отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы. Отмечается при дефиците факторов протромбинового комплекса (факторов II, V, VII, Х), передозировке антикоагулянтов непрямого действия, передозировке гепарина и препаратов фибринолитического действия (стрептокиназа и др.), болезни Виллебранда и синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) крови.

4. Васкулитно-пурпурный тип проявляется симметричной папулезно-геморрагической сыпью диаметром до 0,5-1 см на нижних или (реже) верхних конечностях и в области нижней части туловища (ягодицы), формирующейся в результате диапедеза эритроцитов через стенку сосуда в связи с повышенной проницаемостью последней. Одновременно могут возникать крапивница, артралгии, острая боль в животе с кишечным кровотечением - меленой (абдоминальная форма), признаки гломерулонефрита. Такой тип кровоточивости специфичен для геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха) и некоторых других системных васкулитов иммунного и инфекционного генеза. Характерной чертой является длительно сохраняющаяся на месте геморрагий синюшнокоричневая пигментация. При других типах кровоточивости остаточной гиперпигментации нет.

5. Ангиоматозный тип характеризуется рецидивирующей кровоточивостью постоянной несимметричной локализации из телеангиэктазов (ангиом мелких сосудов). Такой тип кровоточивости отмечается при телеангиэктазиях (болезнь Рандю-Ослера), при которых сосудистая стенка утрачивает способность к активации факторов гемокоагуляции и тромбообразованию in vivo. При этом сохраняется способность крови к образованию сгустков при контакте с чужеродной поверхностью in vitro.

Выделяют также типы кровоточивости, не связанные с патологией гемостаза:

1. Невритический- кровоточивость из строго определенных областей тела (кровавые слезы, кровавые «очки»), возникающая после тяжелого стресса либо вследствие самовнушения.

2. Имитационный - кровоточивость, связанная с преднамеренным приемом антикоагулянтов (чаще всего непрямого действия - дикумарола, варфарина и др.) либо преднамеренной самотравматизацией.

3. Пурпура жестокого обращения - кровоточивость при избиении, щипках, укусах.

21 Лейкемический провал, значение

Лейкемический провал — очень нежелательное явление внутри организма, это признак лейкоза, или серьёзной инфекции или некоторых других угрожающих состояний. Самостоятельное лечение исключено, так это в любом случае острое состояние, требующее внимания врача. Признаки по анализам:

· нет или очень мало базофилов и эозинофилов.

· отсутствие созревающих форм клеток;

· прогрессирующая анемия (степень тяжести растёт в процессе прогрессирующей болезни);

· много "бластов" (незрелых лейкоцитов), зрелые лейкоциты при этом встречаются в единичных количествах. Между незрелыми и зрелыми образуется "окно", так как созревающих лейкоцитов нет;

· повышение СОЭ;

· обычно возникает тромбоцитопения.

22 Картина крови при хроническом лимфолейкозе

Хронический лимфолейкоз- это опухоль иммунокомпетентной ткани, состоящая преимущественно из зрелых лимфоцитов, представленных в большинстве случаев В-клетками.

Картина крови:Характерен лейкоцитоз; в мазках крови преобладают зрелые узкоцитоплазменные лимфоциты, содержание которых может доходить до 80% и более. Важным признаком служит появление дегенеративных форм лимфоцитов - теней Гумпрехта (результат раздавливания качественно неполноценных лимфоцитов при приготовлении гематологических мазков), голых ядер лимфоцитов и форм Ридера. Количество лимфоцитов в костном мозгу составляет не менее 30% всех миелокариоцитов. Разрастание лимфоидной ткани имеет место в лимфатических узлах, селезенке и печени, что сопровождается увеличением указанных органов.

23 Ядерный сдвиг вправо, значение- смотри в 11 вопрос

24 Особенности кровотока при венозном стазе

25 Причины лейкопении

1) Инфекционный фактор (вирусы гриппа, кори, брюшнотифозной палочки)

2) Лекарственные препараты (сульфаниламиды, барбитураты, цитостатики)

3) Бензол

4) Дефицит Витамина B12

5) Анафилактический шок

6) Гиперспленизм

7) Генетический дефект пролиферации и дифференцировки нейтрофильных гранулоцитов

26 Лейкемоидные реакции, отличие от лейкозов

Лейкемоидные реакции-патологические реакции системы крови, характеризующиеся изменениями в периферической крови (увеличением общего количества лейкоцитов до 30-109 /л и выше, появлением незрелых форм лейкоцитов), сходными с таковыми при лейкозах и исчезающими после купирования вызвавшего их первичного процесса. При этом клеточный состав костного мозга (в отличие от лейкозов) остается нормальным, также лейкемоидные реакции четко связаны действующим фактором и исчезают после успешного лечения

27 Острая и хроническая постгеморрагическая анемия, картина крови

Острая постгеморрагическая анемия в первые часы после кровопотери характеризуется нормальным или даже несколько увеличенным (вследствие выхода из депо) количеством эритроцитов и уровнем гемоглобина в единиuе объема крови на фоне нормоцитемической гиповолемии и уменьшения абсолютного количества эритроцитов. Качественные изменения эритроцитов в мазке крови отсутствуют. Через 2 -3 ч после остановки кровотечения количество эритроцитов и уроступл вень гемоглобина в единице объема крови несколько уменьшаются за счет поения тканевой жидкости в сосуды (гемодилюционная анемия); ЦП остается в норме. При сильной кровопотере без введения эритроцитарной массы через 2 3 дня ОЦК восстанавливается за счет поступления жидкости в сосуды из пищеварительного канала или переливания кровезаменителей. При этом количество эритроцитов и уровень гемоглобина в единице объема крови значительно уменьшаются без качественных изменений эритроцитов. На 5-й день кровопотери усиливается пролиферация клеток эритроцитарного ростка костного мозга под влиянием эритропоэтина, продукция которого повышается в результате гипоксии. В крови увеличивается количество полихроматофильных эритроцитов (ретикулоцитов), появляются единичные нормобласты (регенераторная анемия). ЦП снижается (гипохромная анемия), поскольку ускоренная регенерация опережает созревание клеток, которые не успевают утратить признаки незрелости (ядро, зернистость) и насытиться гемоглобином. Количество эритроцитов и уровень гемоглобина в единице объема крови постепенно приходят в норму.

Хроническая постгеморрагическая анемия сопровождается уменьшением запасов железа в организме в случае повторных кровопотерь и, следовательно, развитием железодефицитной анемии с низким уровнем гемоглобина, снижением ЦП и появлением в мазке крови гипохромных эритроцитов, микроцитов. При угнетении кроветворения такая анемия является гипорегенераторной (резкое уменьшение регенеративных форм эритроцитов).

28 Механизм истинного стаза

Механизм развития истинного стаза объясняется внутрикапиллярной агрегацией эритроцитов, т. е. их склеиванием и образованием конгломератов, затрудняющих движение крови. При этом повышается периферическое сопротивление. Агрегация возникает в результате изменения физических свойств плазмолеммы эритроцитов под действием факторов, проникающих внутрь капилляра. На основании результатов электронно-микроскопического исследования феномена агрегации эритроцитов установлено, что их поверхность, гладкая в нормальных условиях, при усиленной агрегации становится неровной, ''шероховатой''. При этом изменяются сорбционные свойства эритроцитов относительно некоторых красителей, что свидетельствует о нарушении их физико-химического состояния.

В патогенезе истинного стаза большое значение имеет замедление кровотока в капиллярах в результате ее сгущения. Ведущую роль играет повышенная проницаемость стенки капилляров, расположенных в зоне стаза. Этому способствуют этиологические факторы, вызывающие стаз, и метаболиты, образующиеся в тканях. Особое значение в механизме стаза имеют БАВ (серотонин, брадикинин, гистамин), а также ацидотический сдвиг тканевой реакции среды и ее коллоидное состояние. Как результат, повышается проницаемость сосудистой стенки и возникает расширение сосудов, что обусловливает сгущение крови и замедление кровотока, агрегацию эритроцитов и, в конечном итоге, стаз. Особенно важными являются выход альбуминов из плазмы крови в ткани и относительное повышение в ней уровня фибриногена и глобулинов. Это приводит к снижению суммарного отрицательного заряда белков плазмы крови, что, в свою очередь, сопровождается ослаблением элекростатического заряда эритроцитов, их склеиванием и нарушением взвешенного состояния.

30 Как изменяется обмен веществ в первую стадию гиперемии ?

К основным разновидностям физиологи ческой артериальной гипер емии относятся рабочая, или функциональная, а также реактивная гиперемия. Рабочая гиперемия это ускорение кровотока в органе, сопровождающееся усилением его функций (гиперемия поджелудочной железы во время пищеварения, скелетной мышцы при ее сокращении, увеличение коронарного кровотока при интенсивной работе сердца, приток крови к головному мозгу вследствие психической нагрузки). Реактивная гиперемия возникает после кратковременного ограничения кровотока. Развивается обычно в почках, головном мозге, коже, кишечнике, мышцах. Максимум реакции наблюдается через несколько секунд после восстановления перфузии. Ее продолжительность определяется длительностью окклюзии. За счет реактивной гиперемии устраняется ''задолженность'' по кровотоку, возникшая при окклюзии.

31 Гемолитическая болезнь, рант-болезнь

Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 747; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 1 2 345 6 7 8 9 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!