БУЛЬБАРНЫЙ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМЫ
При пораж-и группы череп нервов (IX, X, XII) симптомокомплексы в завис-ти от локализ-и патолог-го очага получили наз-е бульбар и псевдобульб-го параличей.
Бульбарный синдром (паралич) - возник при периф-х параличах м, инн-ых IX, Х и ХII парами череп нервов в случае их сочетанного поражения. Он может возникать как при пораж-и дв-ых ядер в продолговатом мозге, так и их корешков на основании мозга или самих нервов. Патологич-й процесс чаще односторонний, но может быть и двусторонним→ смерть больного. В клинич-й картине отмечаются: дисфагия, дисфония или афония, дизартрия или анартрия. При осмотре выявл-ся паралич мягкого неба, язычка, надгортанника, гортани (неподвижность небных дужек и голосовых связок), а также атрофии языка, фибриллярные подергивания на языке, глоссопарез, глоточный рефлекс отсутствует, нет патологических рефлексов (орального автоматизма).
Псевдобульбарный синдром (паралич) - это центр-й паралич мышц, инн-ых IX, Х и XII парами череп нервов. Возник только при двустороннем пораж-и кортико-нуклеарных путей, соед-их кору гол-го мозга с ядрами IX, Х и ХП череп нервов. Так как в данном случае продолг-й мозг не пораж-ся, этот синдром получил название "ложного" бульбарного паралича или псевдобульбарного. Пораж-е надьядерных путей должно быть двусторонним, так как при одностороннем поражи растр-в со стороны IX и Х черепных нервов не наступает вследствие двусторонней корк-й инн-и их ядер. Клин-ая картина псевдобульб-го синдрома напоминает картину бульбарного (дисфагия, дисфония, дизартрия), но она значительно мягче выражена. По своему характеру он явл-ся центр-ым параличом и соответственно этому ему присущи симптомы спастич-го паралича:
|
|
|
- отсутствуют атрофии мышцы, фибриллярные подергивания;
- мягкое небо симметрично, язычок по центру;
- глоточный и небный рефлексы сохранены или повышены;
- появл-ся патологич-е рефлексы: симптомы орального автоматизма (назолабиальный, хоботковый, сосат-ый, ладонно-подбородочный), а также насильств-ые плач, смех, схватыв-е;
- усиливается нижнечелюстной рефлекс
- отмечается прогрессирующее снижение психической активности.
Альтернир-е синдромы.
При локал-и очага пораж-я в стволе мозга развив-сяальтернир-е синдромы характер-ся наруш-ем ф-й череп нервов на стороне очага (парез или плегия) и центр парезом (плегией) или же проводник-ми растр-ми чувств-ти на противополож стороне. По уровню пораж-я различ-т альтернир-е синдромы ножки мозга (педункулярные,III и IV пары), мозгового моста (понтинные, V, VI, VII и VIII пары) и продолговатого мозга (бульбарные, IX, X, XI и XII пары). При одностороннем пораж-и ядер в области ножки мозга, захват-ий пирамидный пучок и вол-на n. oculomotorii, развив-ся альтернир-й синдром Вебера: периф-й паралич III нерва на стороне пораж-я,центр паралич лица, языка и конечностей на противоположной. При односторонних очагах в варолиевом мосту с пораж-ем ядра отводящего нерва клинически развив-ся альтернир-й синдром Фовилля: на стороне пораж-я – периф-й паралич VI и VII нервов, на противополож- гемиплегия (гемипарез) или гемианестезия (гемигипестезия). Альтер-й синдром Мийяра-Гублера: очаг пораж-я в ниж отделе моста, наблюд-ся периф-й паралич (парез) мимич мускулатуры на стороне пораж-я и центральный гемипарез (гемиплегия)- на противоположной. При одностороннем пораж-и продолг-го мозга в области ядер IХ и Х череп нервов могут развиться Альтер-е синдромы: 1)Валленберга - Захарченко - на стороне пораж-я отмеч-ся паралич (парез) мягкого неба и голос связки, растр-во чувств-ти в области зева, гортани и на лице по сегментарному типу, синдром Бернара-Горнера(пораж-е симпатич-х вол-н), нистагм, атаксия, на противопол-й стороне - гемианестезия, реже гемиплегия. При обширных очагах, с вовлечением окруж-ей черепные нервы ретикул-ой формации, наблюд-ся и растр-ва дых-я и сердечно-сос-ой деятельности; 2) Авеллиса- на стороне поражения – периф-й паралич IX и Х нервов(паралич мягкого нёба и голосовой связки), на противоположной - гемиплегия или гемипарез; 3) Джексона-при половинном поражи ниж-го отдела продол-го мозга и харак-ся сочетанием переф-го паралича n. hypoglossi с центр гемипарезом противопол-ых конечностей; 4)При одностороннем пораж-и продолг-го мозга в области ядер IX, Х и XI черепных нервов клинически отмеч-ся альтернир-й синдром Шмидта: на стороне пораж-я - периф-й паралич IX, Х и XI нервов, на противопол-й - гемиплегия или гемипарез.
|
|
|
|
|
|
ВСД – синдром вегето-висцеральной дисфункии (СВД- синдром вегетативной дистоонии) нарушение диэнцэфальной регуляции вегетативно-висцеральных реакций организма.
Выделяют три ведущих синдрома: 1) психовегетативный – перманентно-пароксизмальные нарушения дисфункция надсегментных вегетативных структур.
2) прогрессирующая вегетативная недостаточность – переферические сегментарные растр. сочетано с церебральными. Это висцеральная вегетативная полиневропатия.
3) вегето-сосудисто-трофический синдром – переферические вегетативные нарушения. Поражение смеш. нервов, сплетений и корешков. Расстройства со стороны кожи (частые экзематозные высыпания),ЖКТ, дыхательной системы, ССС (экстрасистолия, нарушение процессов реполяризации, тахикардии и пр.)
|
|
|
+ вегетативные дистонии с артериальнойгипертензией (лабильное повышение P без признаков вовлеч. орг.) Характерны: головная боль, раздражительность, несистемные головокружения. Головная боль в затылке и темени. Давит, тупая, с утра и после физо. Тошнота на высоте, рвота редко.
Три стадии – транзиторная, лабильная, стабильная.
++ вегетативные дистонии с артериальной гипотонией – самостоятельное заболевание -
в 8-9 лет частота от 4 до 18%. Систолическая, систоло-диастолическая и реже диастолическая.
Жалобы: головная боль во второй половине дня. Давит, сжимает, ноет. Во лбу, темени, затылке. Отдых, прогулки, сон купируют боль. Клиноортостатические головокружения, реже кардиалгии. Плохая переносимость эмо- и физнагрузок, рассеянность, спады внимания. Возможно кризовое течение.
Ликворная система
В субдуральном простр-ве всегда находится жид-ть→ она скользит без трения. Соединена с мягкой обол-й – простр-во м/у ними наз субарахноидальным, распол-ся ликвор. Мягкоя мозг обол-а выстил-т поверх-ть гол и спин мозга, заходя во все углубления. На основ-и мозга субарахноидальное простр-во расшир-ся и обр-т большие пол-ти (цистерны), наполненные ликвором: большую (м/у продолг-ым мозгом и мозжечком), хиазмальную (на основ-и) и конечную (в области конского хвоста). СМЖ находится также в желудочковой сис-ме и центр-ом спинномозг-ом канале. Всего в желудочках и пол-тях находится около 100 - 150 мл ликвора. СМЖ выраб-ся сос-ми сплетениями (выросты мягкой мозг обол), кот выраб-ся в виде бахромы в пол-ть желудочка,представляющие выросты мягкой мозговой обол с обильной сетью кровенос сос-в. Из бок-х и III желудочка ликвор ч/з сильвиев водопровод поступ в IV желудочек, далее ч/з отверстия Мажанди и Люшка - в субарахноидальное пространство, большую цистерну и постепенно всас-ся в веноз сис-му мозга в веноз синусах ч/з арахноидальные ворсинки. СМЖ выраб-ся непрерывно в кол-ве до 600 мл в сутки. За счет продукции и оттока ликвора обеспеч-ся постоянство его V в желудочках и в субарахноидальном простр-ве.
Состав СМЖ в норме:1) уд вес - 1,005 - 1,007; 2) реакция - слабощелочная, рН - 7,4; 3) цвет - бесцветная, прозрачная; 4)конц-я белка - 1,8 - 3,3 мг/л; 5) форм-ые элементы крови1-5 лимфоцитов в 1 куб. мм; 6) содерж-е Гл 0,45 - 0,65 г/л; 7) давление: лежа – 70-120 мм вод. ст., в сидячем полож-и - 120 - 170 мм вод. ст. Ф-и:1) окруж-т мозг снаружи→ допол мех защита от толчков и сотрясений; 2) все изм-я и колеб-я гол мозга компенсир-ся перемещ-ем ликвора; 3) роль в создании осмотич-го равновесия в тк мозга; 4) пит и обменная ф-я; 5) барьерная ф-я на границе кровь-ликвор. Гипертензионный синдром возник чаще всего ↑ массы внутричерепного содержимого (опухоли, гематома), затруднение оттока из черепа (тромбоз кавернозного синуса, тромбоз вен лица), ↑ секреции ликвора, отёк и набухание мозга,блокада ликворопроводящих путей. Симптомы: головные боли (за счёт давления на оболочки, на высоте их может возник-ть рвота), рвота (чаще по утрам), застойные диски зрит нервов (↑ по площади и по в V, арт соска сужены, вены резко расширены и извиты). Хаар-но: длит-е теч-е, наростание в теч вреени, голов боли распир-го хар-ра, дифф-ое чувство тяжести в голове, имеет суточный хар-р (> болит при пробуждении, т. к. лучше оттекает ликвор в вертик-ом полож-и→ боль ↓ к обеду и к вечеру). Иногда появл-ся пелена перед глазами (не коррегир-ся линзами). При выраж-ом синдроме: генерализ-ые судорож-е припадки, оглушение, сопор, кома. Лечение: салуретики, ГКС, диакарб (↓ продукцию ликвора). Гипотензионный синдром разв-ся при рефлекторном угнет-е секреции ликвора хориоидными сплетениями желудочков (травма мозга), при падение АД и шоке, при переломах костей черепа с истеч-ем СМЖ (внут или наруж ликворея). Симп-мы: сжим-я голов боль, усилив-я при переходе в вертик полож-е, → может возник тошнота и рвота, затемнения сознания, учащ-е пульса, ↓ АД. Эти растр-ва ↓ при резко опущенной голове. Люмб пункция обнар-т ↓ ликвор Р до 80-30 мм вод ст.
НАРУШЕНИЕ СОЗНАНИЯ
Оглушение — наиболее легкое непароксизмальное выключение сознания. Выделяют три степени глубины синдрома: легкое (обнибуляция), среднее и глубокое (сомноленция) оглушение. Ведущими проявлениями оглушения являются затруднение, упрощение, обеднение и значительное уменьшение объема и глубины всей психической отражательной деятельности, где наиболее отчетливыми нарушениями являются дезориентировка во времени, ситуации, месте и собственной личности.
Легкая степень оглушения (обнибуляция) характеризуется дезориентировкой во времени: больной не может правильно распо ложить во времени этапы своей деятельности, изложить проявления болезни, правильно назвать текущую дату, день недели, а нередко и месяц, и год. Затруднено и замедленно осмышление, в первую очередь по отношению к более сложной информации, принятию решений. Внимание пассивное, память на текущие события затруднена. Больные медлительны, нередко растеряны. Падает спонтанная активность, стремление к общению. Речь становится односложной, лаконичной. Эмоциональные проявления уплощаются, обедняются, преобладают безразличие. Симптоматика может мерцать в сторону “просветления” (“люцидные окна”).
Средняя степень оглушения включает всю симптоматику предыдущей степени с последующим ее углублением и обеднением. Усложняется дезориентировка, помимо дезориентировки во времени присоединяется дезориентировка в ситуации и окружающей обстановке. Больные не оценивают, где и почему они находятся, кто их окружает, о чем их расспрашивают. Преобладает аффект растерянности, недоумения. С трудом осмышляются только простые вопросы, касающиеся паспортных данных (фамилия, имя, отчество, год рождения, иногда адрес). Спонтанная активность, действия, общение отсутствуют. Внимание привлекается с большим трудом сильными и витально важными раздражителями. Предоставленные себе, больные лежат в постели, нередко с открытыми глазами, полностью безучастные, безразличные, бездеятельные, или “дремлют”, производя впечатление спящих.
Глубокое оглушение (сомноленция) характеризуется полной дезориентировкой (дезориентировка во времени, месте, собственной личности). Больные не осмысляют обращенную к ним речь, окружающую обстановку. Только очень сильные, витально значимые (болевые) раздражители вызывают слабые реакции по типу ориентировочной—больной открывает глаза, поворачивает глаза, голову в сторону говорящего, но реакция весьма проста и примитивна—в виде незначительных двигательных и мимических реакций. Пациенты адинамичны, пассивны, бездеятельны, безразличны и предоставленные себе лежат в однообразной позе в постели.
По выходе из оглушения конградная частичная (при обнибуляции) и полная амнезия (при средней и глубокой степени).
В зависимости от тяжести основного заболевания, степени глубины оглушения могут в одних случаях регрессировать, в других прогрессировать, переходя в сопор.
Сопор — более глубокое выключение сознания, характеризующееся полной дезориентировкой, утратой даже слабых дифференцированных ориентировочных реакций, в том числе на болевые раздражители. .В ответ на болевые раздражители возникают недифференцированные двигательные и мимические реакции. Психическое отражение полностью отсутствует. Утрачиваются кожные и слизистые рефлексы, сохраняются и ослаблены сухожильные рефлексы. Сохранены защитные рефлексы, помимо болевого, термические, кашлевой, рвотный, глотательный, корнеальный. .Полная адинамия, хотя возможны стереотипные двигательные акты, вплоть до возбуждения в пределах постели. По выходе из сопора — полная амнезия. При утяжелении сопора возникает кома.
Кома — самая глубокая степень выключения сознания — арефлексия. Полностью отсутствуют психическая деятельность, кожные, слизистые и сухожильные рефлексы, сохраняются только безусловные рефлексы, обслуживающие витальные функции организма — сердечно-сосудистая и дыхательная деятельность, терморегуляция и т. п. После выхода из комы — полная амнезия. При углублении комы начинает расстраиваться и безусловная рефлекторная регуляция витальных функций организма, что приводит к нарушению сердечной и дыхательной деятельности, тонуса сосудов, терморегуляции, в результате чего наступает смерть.
Выход из коматозного состояния идет в обратной последовательности с соответствующим восстановлением физических, неврологических и психических функций организма: кома — сопор- глубокое оглушение — среднее — легкое оглушение.
Непароксизмальные выключения сознания относятся к ургентной медицине и требуют от врача не только быстрой, правильной диагностики, но и неотложной квалифицированной врачебной помощи. Возникают при интоксикациях, соматических (уремия, печеноченая недостаточность, гипо- и гипергликемия и др.), медикаментозных (опиаты, барбитураты, нейролептики, транквилизаторы и др.), наркотических (опиаты, алкоголь и др.), промышленных (тетраэтилсвинец, угарный газ и др.), при тяжелых радиационных поражениях, асфиксии, в острых стадиях менингитов, энцефалитов и травм головного мозга, при церебральных катастрофах (геморрагия, ишемия, тромбоз, эмболия и др.), внутричерепных опухолях.
Акинетический мутизм
Особая форма нарушения сознания, при которой больные (обычно с поражением базально-медиальных отделов лобных долей) лежат неподвижно с открытыми глазами, не реагируют на команды, но внимательно рассматривают все, что их окружает. Подобный своеобразный вариант бодрствования, создающий иллюзию готовности к контакту и познавательной деятельности называют также "бодрствующей комой". Акинетический мутизм, в частности, наблюдается при выходе из коматозного состояния, обусловленного окклюзией передней мозговой артерии или кровоизлиянием в лобную долю при разрыве аневризмы передней соединительной артерии. Сохраняется периодичность смены сна и бодрствования. Резкие раздражители (болевые, световые, звуковые) могут вызвать ответную двигательную реакцию. М. а. обусловлен поражением ствола мозга, преимущественно в области оральных его отделов, а также активирующих отделов лимбико-ретикулярной системы вследствие воспалительного, опухолевого, сосудистого процесса или черепно-мозговой травмы.
Вегетативное состояние хроническое
Это симптомокомплекс, который иногда возникает после выхода больного из сноподобной комы и характеризуется восстановлением бодрствования при полной утрате познавательных функций. Глаза больного открываются самопроизвольно. Сохранена циклическая смена сна и бодрствования. Нормально функционирует дыхание, системный кровоток и сердечная деятельность, но в то же время отсутствуют движения, речь и реакция на словесные стимулы. Подобный разительный контраст между полной утратой психических функций и сохранностью вегетативных составляет определяющий феномен вегетативного состояния.
Вегетативное состояние, длящееся в течение 2-4 нед, как правило, дает повод к абсолютно плохому прогнозу; практически все больные погибают от интеркуррентных инфекций или пролежней. В части случаев вегетативное состояние может длиться месяцы и годы. Больные полностью зависят от постороннего ухода. Вегетативное состояние в определенной степени эквивалентно понятиям "неокортикальная смерть" и "апалический синдром" (лат. palium - плащ; серое вещество коры большого мозга).
Понятие "постреанимационная энцефалопатия" охватывает несравненно более широкий круг поражений головного мозга, наблюдаемых у части больных, выживших после комы. потребовавшей искусственной вентиляции легких и других реанимационных мероприятий. Морфологическая основа вегетативного состояния - массивное поражение переднего мозга; нередко полная гибель коры, гиппокампа и подкорковых ганглиев; полушария сморщены, белое вещество вакуолизировано. В то же время ствол мозга полностью (или почти полностью) интактен. Последнее обстоятельство отличает вегетативное состояние от смерти мозга (см.).
Акинетический мутизм (см.) при формальной схожести дефектов отличается от вегетативного состояния наличием признаков внимания к окружающему и, в частности, взглядом, следящим за окружающим. "Синдром запертого человека" (см.) без труда дифференцируют с вегетативным состоянием на основании возможности контакта с больным (закрывание и открывание глаз, перемещение глаз в вертикальной плоскости в ответ на просьбу выполнить указанное движение).
СНОХОЖДЕНИЕ И СНОГОВОРЕНИЕ
Известно много историй о «странных» действиях, совершаемых человеком во сне, без осознания происходящего. Такой феномен получил название снохождение, или сомнамбулизм. Человек, страдающий сомнабулизмом, во время сна может вставать с постели, ходить, совершать сложные движения, при этом не натыкаясь на предметы, иногда реагируя на внешние стимулы и даже односложно, но правильно отвечая на вопросы. Сомнабулизм может ограничиваться усаживанием в кровати или переходом на другую кровать. Длительность таких эпизодов обычно не превышает сорока минут.
«Сомнамбулисты» могут выполнять повторяющиеся, часто неуклюжие движения, такие как потирание глаз, ощупывание своей одежды, и другие. Стороннему наблюдателю «сомнамбулисты» кажутся странными, с «отсутствующим» выражением лица, с широко раскрытыми глазами. Люди, страдающие сомнамбулизмом, особенно дети, могут во время эпизода снохождения совершать нелепости, например, мочиться, как в туалете, в любом другом месте.
В этом состоянии человек не понимает опасности, но она потенциально возможна из-за того, что он не осознает свои действия. У взрослых, страдающих снохождением, риск нанесения вреда в два раза выше, чем у детей, поэтому за ними необходимо присматривать. Хотя некоторые исследователи считают снохождение безобидной парасомнией, сомнамбулизм может приводить к нанесению физического вреда как самому «сомнамбулисту», так и рядом находящимся людям.
Двигательная активность при сомнабулизме, как правило, завершается спонтанно и самостоятельно, переходя в продолжение обычного сна, причем «сомнамбулист» может вернуться в свою кровать или уснуть в любом другом месте. Разбудить человека во время эпизода снохождения трудно. Пробуждаясь, «сомнабулист» может быть сконфужен или даже напуган. Как правило, при последующем утреннем пробуждении после эпизода сомнамбулизма человек не помнит своего «странного» поведения.
Факторы, предрасполагающие к сомнамбулизму: лихорадочные состояния, недостаток сна, внешние стимулы (шум), внутренние стимулы (например, нестабильность артериального давления), прием алкоголя перед сном, некоторые медикаменты.
У здоровых сомнабулизм встречается в 15-20% случаев, у 1-6% детей - почти каждую ночь. Чаще отмечается в возрасте 5-12 лет с некоторым преобладанием у мальчиков. Как правило, с наступлением половой зрелости приступы заболевания самопроизвольно прекращаются. Если же они продолжаются и в более зрелом возрасте, то при этом могут отмечаться и другие психопатологические изменения.
Ранее природа сомнамбулизма чаще считалась эпилептической. Однако проводимые ночные полисомнографические исследования показали, что он возникает в 3–4 стадиях сна, и при этом не отмечается специфической эпилептической активности на элекроэнцефаллограмме.
Сомнамбулизм может передаваться «по наследству», эпизоды с более высокой частотой отмечается у детей, чьи родители страдали снохождением. Предполагается, что для возникновения этого симптома имеют значение и особенности личности. Однако по данным большинства исследователей важнейшую роль играют и физиологические особенности организации цикла «сон–бодрствование». Это подтверждается тем, что в состоянии бодрствования «сомнамбулистам» трудно поддерживать высокий уровень мыслительной активности, поддерживать внимание
НАРКОЛЕПСИЯ
Нарколепсия определяется в Международной классификации расстройств сна как заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся чрезмерной дневной сонливостью, плохим качеством ночного сна, катаплексией и патологическими проявлениями быстрого сна, такими, как появление кратковременных эпизодов быстрого сна у бодрствующего человека или "сонные атаки", "микросон", сонный паралич, гипнагогические галлюцинации.
Распространенность этого нарушения сна в популяции составляет от 0,03 до 0,16%. Болезнь одинаково часто встречается среди мужчин и женщин, наиболее вероятно её начало в возрасте до 20 лет. Имеется довольно тесная ассоциация нарколепсии с определенными антигенами гистосовместимости - HLA DR2.
Классическим проявлением нарколепсии являются приступы дневных засыпаний в дневное время, которым трудно противиться. Больные могут заснуть сидя в театре, в транспорте и даже во время разговора. Другим важным симптомом являются эпизоды внезапной потери мышечного тонуса, особенно в эмоциональных ситуациях (от смеха "коленки подгибаются" - это довольно точная метафора), что может приводить к падениям. При засыпании или во время пробуждения больные нарколепсией могут ощущать или видеть странные образы, часто угрожающие - так называемые гипнагогические и гипнапомпические галлюцинации. Эти ощущения могут сопровождаться не менее неприятным феноменом - падением тонуса мышц тела (больной в это время не может пошевелить ни рукой, ни ногой). У 40% людей с нарколепсией отмечаются нарушения ночного сна в виде частых ночных пробуждений.
Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 530; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!