Первичные мышечные дистрофии (миопатии)
Наблюдаются миопатии с аутосомно-доминантным типом наследования, с аутосомно-рецессивным и сцепленные с полом.
Псевдогипертрофическая форма Дюшенна. Болеют мальчики в первые пять лет жизни. Клинически проявляется атрофией мышц тазового пояса и проксимального отдела ног. Рано появляются псевдогипертрофии, особенно икроножных и реже дельтовидных мышц, концевые атрофии мышц, ретракции сухожилий, особенно ахиллова, исчезают рефлексы, особенно коленные. В дальнейшем развиваются контрактуры из-за резкой ретракции сухожилий, стопа принимает положение конской.
При этой форме миопатии отмечаются изменения и сердечной мышцы, в той или иной степени страдает головной мозг, что проявляется умственной отсталостью ребенка.
В 1955 г. Беккер описал легкий вариант миопатии, сцепленной с полом, который носит его имя. Заболевание начинается в возрасте после 20 лет. Проявляется псевдогипертрофией икроножных мышц и медленно развивающимися атрофиями мышц тазового пояса и бедер.
Интеллект при этой форме не страдает.
Плечелопаточно-лицевая форма Ландузи—Дежерина. Наследуется аутосомнодоми-нантно. Начинается в возрасте 15—20 лет, прогрессирует очень медленно. Заболевание начинается со слабости и атрофии мышц лопаток, а позже распространяется и на мышцы лица. Лицо больных бедно мимикой, без морщин—“миопатическое”. У них крыловидные лопатки, из-за слабости мышц плечевого пояса больные не в состоянии поднять руки выше горизонтального уровня. На умственные способности заболевание не влияет.
|
|
|
Лечениебольных миопатией мало эффективно вливание одногруппной крови доноров 4—5 раз на курс по 125—150 мл, введение инсулина с глюкозой (4—16 ЕД инсулина и 20 мл 40 % раствора глюкозы внутривенно—30 вливаний на курс), рентгенотерапию гипоталамической области и введение АТФ. Рекомендуют также применение анаболических гормонов, аминокислот, диетотерапию. Больные миопатией должны употреблять в достаточном количестве свежие овощи и фрукты, сырое молоко, творог, масло, яйца, орехи, мед, морковь, овсяные крупы...
Опухоли головного мозга.
Частота в европейских странах составляет 5-7,5 случаев на 100 000 населения (по данным профессора Никифорова Б.М.) В Северо-Западном регионе РФ – до 14,5-15 случаев на 100 000 населения.
Классификация:
I. По месту возникновения:
1. Первичные;
2. Вторичные (метастатические):
- из желудка;
- из легких;
- молочная железа.
II. По локализации:
1. экстрацеребеллярные (внемозговые);
2. интрацеребеллярные (внутримозговые).
III. По отношению к намету мозжечка:
1. Супратенториальные (над мозжечковым наметом);
2. Субтенториальные ((под наметом).
|
|
|
Классификация опухолей головного мозга по гистологическому строению и степени злокачественности в ходе развития нейроонкологии меняется и несколько отличается в разных странах.
В клинической практике принято выделять следующие группы опухолей (классификация для практических целей).
I. Менинго-сосудистые опухоли
1. Менингиомы - опухоли, исходящие из мозговых оболочек и венозных стоков. Состоят из клеток эндотелия и соединительной ткани, растут экстрацеребеллярно, имеют плотную консистенцию, четкую капсулу.
По локализации менингиомы:
- конвекситальные;
- парасаггитальные;
- базальные.
2. Ангиоретикулома – доброкачественная, хорошо отграниченная от мозговой ткани опухоль. Часто содержит кистозную полость. У детей чаще локализуется в задней черепной ямке.
II. Опухоли нейроэктодермального ряда.
Наибольшая группа опухолей - до 62%.
1. астроцитома – относительно доброкачественная внутримозговая инфильтративная опухоль, часто содержит большую кистозную полость. У взрослых обычно локализуется в больших полушариях мозга, из-за инфильтрирующего роста не всегда может быть тотально удалена оперативно, чувствительна к лучевой терапии. У детей чаще локализуется в полушариях мозжечка.
|
|
|
2. Олигодендроглиома – внутримозговая инфильтративная доброкачественная опухоль, чаще в больших полушариях мозга, не чувствительна к лучевой терапии.
3. Глиобластома – наиболее злокачественная опухоль взрослых. Прогноз неблагоприятный.
4. Медуллобластома – наиболее злокачественная опухоль детского возраста, локализуется в черве и полушарии мозжечка, часто сдавливает, прорастает или заполняет IV желудочек, имеет тенденцию к метастазированию.
5. Невринома – опухоль, исходящая из шванновской оболочки нерва, доброкачественная, хорошо инкапсулированная, шарообразной или овальной формы. Чаще – VIII пара – опухоль локализуется в мосто-мозжечковом углу.
III. Гипофизарные опухоли и опухоли остатков гипофизарного хода.
Характеризуются триадой симптомов:
- различного рода эндокринные нарушения;
- глазные симптомы (чаще всего битемпоральная гемианопсия);
- изменения на Rg черепа (изменение конфигурации спинки турецкого седла, кальцинаты).
Классифицируются по гормональным нарушениям:
*без гормональных нарушений;
* пролактотропная;
* адренокортикотропная;
* гонадотропная;
* тиреотропная;
* полигормональная.
|
|
|
Обычно отдельно рассматриваются краниофарингиомы (врожденная опухоль головного мозга, развивается из остатка эпителиальных клеток кармана Ротке. Клиническая картина отличается значительным многообразием и зависит от возраста больного и ее локализации).
IV. Опухоли неясного происхождения.
V. Кисты:
- эпидермоидная киста;
- дермоидная киста;
- коллоидная киста III желудочка;
- энтерогенная киста.
VI. Опухоли, врастающие в полость черепа:
- хордома;
- хондрома;
- хондросаркома и др.
VII. Инфекционные гранулемы.
VIII. Сосудистые мальформации.
Клиническая картина опухолей мозга складывается из следующих синдромов, групп симптомов и состояний:
1. гипертензионный синдром, связанный с повышением внутричерепного давления;
2. гидроцефально-гипертензионный синдром (у детей);
3. очаговые неврологические симптомы;
4. дислокационный синдром.
Гипертензионный синдром (повышение внутричерепного давления возникает в результате увеличения объема мозга и нарушения гемо-и ликвородинамики).
- головная боль (диффузная, распирающего характера с некоторым преобладанием в лобно-височных областях; чаще утром).
- рвота (чаще утром натощак, без предварительной тошноты, на высоте головной боли, не зависит от приема пищи).
- головокружение (сопровождается потемнение в глазах, потерей равновесия, вегетативными проявлениями, шумом в ушах).
- психические нарушения (расстройство памяти, ориентировки, изменения личности, характера и поведения).
- эпилептический синдром (может быть следствием внутричерепной гипертензии или локального поражения мозга).
- застойные диски зрительных нервов (возможно развитие вторичной атрофии дисков зрительных нервов).
- краниографические признаки (остеопороз спинки турецкого седла, углубление дна турецкого седла, усиление сосудистого рисунка, появление «пальцевидных» вдавлений).
Гидроцефально-гипертензионный синдром (у детей)
Встречается при опухолях у детей и характеризуется не только вышеперечисленными симптомами повышения ВЧД, но и увеличением объема мозгового черепа, расширением подкожных вен головы, выбуханием родничков, расхождением швов черепа, симптомом «треснувшего горшка» при перкуссии.
Очаговая неврологическая симптоматика
Зависит от локализации опухоли.
Дислокационный синдром.
- появление вторичных симптомов поражения мозга на отдалении от патологического очага.
Существуют боковые (смещение под большой серповидный отросток) и аксиальные (по оси ствола в отверстие намета мозжечка и в затылочно-шейную дуральную воронку).
Диагностика:
1. клинико-анамнестические данные;
2. Rg черепа в 2-х проекциях;
3. Консультация офтальмолога (глазное дно)
4. Люмбальная пункция (!!! при отсутствии застойных явлений на глазном дне; по европейским рекомендациям при подозрении на опухоль – запрещена); отмечается белково-клеточная диссоциация.
5. ЭХО-ЭГ (смещение срединных структур).
6. КТ
7. МРТ
Лечение:
1. Нейрохирургическое вмешательство;
2. Лучевая терапия;
3. Химиотерапия.
4. Симптоматическая терапия.
Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 292; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!