Развернутая клиническая стадия.
В больных появляются многочисленные жалобы на общую слабость, снижение трудоспособности, головокружение, снижение аппетита, похудение, частые рецидивирующие воспалительные заболевания дыхательной системы, боли в костях.
В клинической картине развернутой стадии заболевания можно выделить следующие синдромы:
Синдром костной патологии – включает проявления опухолевых разрастаний и продукции опухолевыми клетками остеокластактивирующих факторов. Наблюдаются боли в костях, болезненность при перкуссии костей, патологические переломы костей;
Поражение системы кровообразования – включает признаки анемии, в терминальной стадии – панцитопении.
Синдром белковой патологии - включает гиперпротеинемию и ее следствия. Наблюдаются жажда, сухость кожи и слизистых оболочек, повышение СОЭ, спонтанная агглютинация эритроцитов, наличие М-компоненту при электрофорезе белков. Возможно развитие системного амилоидоза с поражением разных органов.
Синдром поражения почек (миеломная нефропатия) – возникает вследствие инфильтрации почек миеломными клетками, парапротеинами и отложения кристаллов кальция. Наблюдаются протеинурия, циллиндрурия, иногда микрогематурия, лейкоцитурия. Со временем развивается хроническая почечная недостаточность.
Синдром висцеральной патологии– наблюдаются признаки экстрамедулярных повреждений: гепатомегалия, спленомегалия, геморрагический плевральный выпот, поражение желудочно-кишечного тракта (анорексия, дурнота, диарея), плазмоклеточная инфильтрация легких, миокарда.
|
|
|
Синдром вторичного иммунодефицита– снижение продукции нормальных иммуноглобулинов приводит к частым инфекционным осложнениям преимущественно со стороны дыхательной и мочевыделительной системы.
Синдром повышенной вязкости крови – наблюдаются последствия гиперпротеинемии: головная боль, головокружение, ощущение онемения в конечностях, трофические изменения кожи, геморрагический синдром.
Неврологический синдром – включает последствия плазмоклеточной инфильтрации твердой мозговой оболочки, а также изменений костей черепа и позвонков. Наблюдаются мышечная слабость, нарушение тактильной и болевой чувствительности, парестезии, снижение сухожильных рефлексов.
Гиперкальциемический синдром– включает последствия гиперкальцемии после вымывания кальция из костей при остеолизе. Наблюдаются тошнота, рвота, сонливость, помрачение сознания, потеря ориентации, проявления хронической почечной недостаточности при нефрокальцинозе.
Лабораторные данные при миеломной болезни.
Общий анализ крови:
|
|
|
Анемия;
Иногда лейкоцитопения, тромбоцитопения;
Повышение СОЭ.
Биохимический анализ крови: гиперкальцемия, гиперпротеинемия
Миелограмма: количество плазматических (миеломних) клеток >15%,
Общий анализ мочи: протеинурия, циллиндрурия, иногда – микрогематурия, лейкоцитурия. выявление в моче легких цепей иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса).
Инструментальная диагностика при миеломной болезни.
Рентгенография костей повзволяет выявить очаги деструкции, деформацию позвонков, переломы.
Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить очаги инфильтрации в легких, а также выпот в плевральной полости.
УЗИ и компьютерная томография позволяет определить висцеральную патологию – гепатомегалию, спленомегалию, нефрокальциноз.
Осложнения миеломной болезни.
К числу основных осложнений миеломной болезни входят переломы костей, хроническая почечная недостаточность, амилоидоз.
Дифференциальная диагностика при миеломной болезни.
Дифференционную диагностику нужно проводить преимущественно с заболеваниями, которые сопровождаются синдромом парапротеинемии, оссалгиями, остеодеструкцией, протеинуриею. Основные из этих заболеваний:
|
|
|
1. Макроглобулинемия Вальденстрема.
2. Болезнь тяжелых цепей.
3. Гиперпаратиреоз.
4. Первичный амилоидоз.
5. Хронические заболевания почек (гломерулонефрит, пиелонефрит).
6. Остеохондроз позвоночника с радикулярным синдромом.
Лечение миеломной болезни.
1. Лечение цитостатиками – основная программа лечения состоит из комбинации мелфалана «Алкеран» (2 мг в табл.) и преднизолона.
Могут использоваться также несколько схем полихимиотерапии, в частности, схема VCMP.
· циклофосфамид (400 мг/м2 в/в);
· мелфалан по 7,5 мг/м2 внутрь;
· винкристин (1,5 мг/м2 в/в);
· преднизолон (30 мг/м2 внутрь).
2. Лечение глюкокортикоидами (дексаметазон 40 мг в день).
3. Лечение α2- интерфероном (по 10000000 МЕ/м2 п/к).
Локальная лучевая терапия.
Трансплантация костного мозга.
6. Лечение осложнений, симптоматичная терапия:
· Для лечения инфекционно-воспалительных осложнений применяются антибиотики широкого спектра действия и дезинтоксикационная терапия;
· Для лечения проявлений почечной недостаточности применяются плазмоферез, гемособция, гемодиализ;
· Для лечения гиперкальциемии применяются форсированный диурез, кальцитонин «Остеобин» (200 ЕД в сутки в виде назального спрея);
|
|
|
· Для лечения остеопороза применяются анаболические препараты, кальцитонин, проводится коррекция терапии глюкокортикоидами и цитостатиками;
· Для устранения гиперурикемии применяется аллопуринол по 1 табл. (100 мг) 3 раза на пор;
· Для устранения признаков компрессии спинного мозга и для профилактики патологических переломов назначается локальная лучевая терапия.
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 213; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!