Дифференциальная диагностика при лимфогранулематозе.
Дифференционную диагностику нужно проводить с заболеваниями, которые сопровождаются увеличением лимфатических узлов, лихорадкой и похудением. Основные из этих заболеваний:
1. Инфекционный мононуклеоз.
2. Злокачественные новообразования с метастазами в лимфоузлы.
3. Туберкулез.
4. Системная красная волчанка.
5. Неходжкинские лимфомы.
Осложнение лимфогранулематоза.
К числу основных осложнений лимфогранулематоза входят тяжелые инфекционно-воспалительные заболевания, легочная и сердечная недостаточность.
Лечение лимфогранулематоза.
1. Лучевая терапия (проводится облучение зон всех пораженных лимфоузлов, применяется при лимфогранулематозе I и II стадий, который в 90% случаев обеспечивает отсутствие рецидива заболевания на протяжении 10 лет).
2. Полихимиотерапия- существует много разных схем лечения, наиболее популярны схемы МОРР и ABVD (курс лечения 28 дней):
Схема МОРР:
Мустарген (мехлоретамин) 6 мг/м2 в/в
Винкристин 1,4 мг/м2 в/в
Натулан (прокарбозин) 100 мг/м2 в/в
Преднизолон 40 мг внутрь
Схема ABVD
Доксирубицин 25 мг/м2 в/в
Блеомицин 10 ЕД в/в
Винбластин 6 мг/м2 в/в
Дакарбазин 375 мг/м2 в/в
3. Комбинация лучевой терапии и полихимиотерапии(при тяжелом течении).
4. Полихимиотерапия высокими дозами препаратов с дальнейшей пересадкой костного мозга(при лечении диффузных поражений органов).
Профилактика лимфогранулематоза.
|
|
|
Профилактика лимфогранулематоза включает в себя предотвращение возникновения иммунодефицитных состояний, влияния химических и инфекционных агентов.
Прогноз при лимфогранулематозе.
Своевременное и адекватное лечение пациентов с лимфогранулематозом I-II стадии способно приводить к выздоровлению в 90% случаев. Впрочем, у пациентов с III-IV стадиями лимфогранулематоза прогноз значительно ухудшается
НЕХОДЖКИНСЬКИЕ ЛИМФОМЫ
Неходжкинские лимфомы– это группа зрелоклеточных опухолей лимфатической системы.
Этиология неходжкинских лимфом.
Этиология заболевания окончательно неизвестна. Существует несколько факторов которые провоцируют развитие заболевания:
I. Врожденные иммунодефицитные заболевания:
· Синдром Клайнфельтера
· Синдром Чедиака-Хигаси
· Синдром атаксии-телеангиоэктазии
· Синдром Вискотта-Олдрича
II. Приобретенные иммунодефицитные заболевания:
· Ятрогенная иммуносупресия
· Инфекция ВИЧ
· Приобретенная гипогаммоглобулинемия
III. Аутоиммунные заболевания:
· Синдром Шегрена
· Целиакия
· Ревматоидный артрит
· Системная красная волчанка
IV. Влияние химических веществ и лекарственных препаратов:
· Фенитоин
· Диоксин
|
|
|
· Гербициды
· Ионизирующая радиация
· Химиотерапия
· Лучевая терапия
V. Инфекционные агенты (другие инфекции, кроме ВИЧ):
· Вирус Эпштейна-Барра
· Вирус Т-клеточного лейкоза человека/лимфомы
· Helicobacter pylori - MALT-лимфома (mucosa-associated lymphoid tissue)
Патогенез неходжкинских лимфом.
Под влиянием этиологических факторов происходят мутации хромосом при которых теряется генный контроль над пролиферацией и дифференциацией клеток. Клонирование зрелых лимфоцитов происходит в лимфатических узлах и с дальнейшим распространением их по лимфатической системе.
Международная классификация злокачественных лимфом REAL (A Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms).
I. Зрелоклеточные лимфатические опухоли.
В-клеточные:
В-клеточный хронический лимфолейкоз / пролимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов
Лимфоплазмоцитоидная лимфома / иммуноцитома
Волосатоклеточный лейкоз
Центрофолликулярная лимфома (из мелких клеток)
Лимфома из клеток мантийной зоны
Лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки
Лимфома из клеток маргинальной зоны лимфоузлов, экстранодальная (типа MALT-mucosa-associated lymphoid tissue
Плазмоцитома (миелома)
Т- и NK-клеточные:
Т-клеточный хронический лимфолейкоз / пролимфоцитарный лейкоз
|
|
|
Лейкоз из больших гранулированных (зернистых) лимфоцитов
Т-клеточный тип
NK-клеточный тип
Грибовидный микоз
Синдром Сезари
Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых
γ-δ- Т-клеточная лимфома печени и селезенки
II. Лимфосаркомы
В-клеточные:
Острый лимфобластный лейкоз / лимфома из В-Клеток предшественниц
Лимфома Беркитта
Первичная В-крупноклеточная лимфома средостения
Диффузная В-крупноклеточная лимфома
Т-клеточные
Острый лимфобластный лейкоз / лимфома из Т-клеток предшественниц
Периферические Т-клеточные лимфоми
Т-клеточная лимфома тонкой кишки
Т-клеточная лимфома по типу подкожного панникулита
Рабочая классификация лимфомпредусматривает распределение на лимфомы с низкой и высокой злокачественностью.
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 363; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!