Генетически обусловленные заболевания слизистой оболочки полости рта.
Ихтиоз– заболевание, характеризующееся нарушением ороговения.
Существуют разные формы ихтиоза по характеру наследования. Изменениях СО десен и эмали зубов.
Клиника: 1) изменения красной каймы губ (диффузное шелушение), нормальная или чуть ярче обычной окраска. Мелкие серые чешуйки, одним своим краем довольно плотно прикрепленные к подлежащей ткани, располагаются по всей красной кайме, оставляя свободной зону Клейна. Иногда на фоне такого сухого поражения образуются мелкие, но болезненные трещины.
2) Изменения СОПР в виде небольшого, иногда диффузного помутнения слизистой оболочки щек встречается примерно у 30% больных, чаще наблюдается гиперкератоз и гипертрофия нитевидных сосочков языка. Процесс на губах и слизистой оболочке полости рта отличается хроническим длительным течением.
Диагностика возможна при сопоставлении изменений слизистой оболочки полости рта и изменений кожи. Лечение проводят витамином А, пиридоксином, аскорбиновой кислотой. На губы целесообразно накладывать мази, содержащие 1% салициловой кислоты, при резко выраженной сухости губ дважды в день их следует смазывать мазью следующего состава: резорцина 0,3 г; ланолина, оливкового масла и воды по 10 г
Фолликулярный дискератоз Дарье
Болезнь Дарье - редкое наследственное заболевание, при котором наряду с сыпью на коже часто возникают высыпания на СОПР, преимущественно на твердом небе. Серовато-белые, плотные, с шероховатой поверхностью папулы размером до чечевицы с пупкообразным вдавлением в центре. Папулы могут быть сгруппированы или располагаются беспорядочно.
|
|
|
Лечение. Показаны длительный прием витамина А, аскорбиновой кислоты, пиридоксина, ароматического ретиноида.
Врожденная пахионихия, или синдром Ядассона-Левандовского
Клиника: утолщением СО, особенно в местах травмы, это прежде всего относится к участку слизистой оболочки щек по линии смыкания зубов. СО белесоватого или серовато-белого цвета, но без резких очертаний, свойственных лейкоплакии. Почти сплошное ороговение спинки языка, иногда имеющее вид белого налета, не снимающегося при поскабливании. Может возникнуть типичная лейкоплакия. Процесс сочетается с изменениями ногтей в виде онихогрифоза, ладонно-подошвенным кератозом, акнеиформным фолликулярным кератозом лица, гипергидрозом ладоней и подошв, нарушением роста волос.
Ангидротическая эктодермальная дисплазия.
Это наследственное заболевание, характеризующееся врожденной гипоплазией потовых желез, волосяных фолликулов, желез слизистых оболочек и аплазией, большинства зубных зачатков, дисморфогенезом мягких тканей полости рта. Заболевании включает изменения языка: он увеличен, складчатый, сухой, нередко на спинке языка имеется трудно снимаемый налет. Сосочки на кончике языка сглажены. Уздечка верхней губы прикреплена низко, щечные тяжи сильно выражены, переходные складки недоразвиты. Дно полости рта расположено высоко, подъязычные железы небольшого размера. Слюна выделяется скудно, из-за чего больные испытывают постоянно сухость во рту, всегда при еде запивают пишу водой. СО тонкая, подвижная.
|
|
|
Врожденный буллезный эпидермолиз
(синоним врожденная пузырчатка) - редкое наследственное заболевание, основным симптомом которого является возникновение пузырей на месте травмы. При простой, полидиспластической и летальной формах, помимо кожи, поражается слизистая оболочка полости рта.
Простая форма встречается у 1 на 50 000 новорожденных, тип наследования аутосомно-доминантный. СОПР при этой форме поражается только у 2% больных. Возникают напряженные пузыри с желтоватым или геморрагическим содержимым на местах травмы (прикусывание слизистой оболочки, при стоматологических манипуляциях, при еде и др.). СО вокруг высыпаний нормального вида. Эрозии, образующиеся на месте пузырей, быстро и бесследно эпителизируются. Пузыри во рту образуются не постоянно и почти безболезненны. Обычно тяжесть заболевания уменьшается к периоду полового созревания.
|
|
|
Наследственный характер заболевания, начало заболевания в детском возрасте, отсутствие акантолиза, характерное поражение кожи отличают простую форму буллезного эпидермолиза от пемфигуса. Симптом Никольского бывает положительным, поэтому в данном случае его нельзя рассматривать как дифференциально-диагностический признак. Прогноз благоприятный.
Полидиспластическая форма буллезного эпидермолиза встречается реже, чем простая (1 : 300 000 новорожденных), тип наследования аутосомно-рецессивный. Часто вовлекается СОПР, а также глотки и пищевода. Первые симптомы болезни могут появиться на слизистой оболочке полости рта вскоре после рождения при сосании. Пузыри, а затем эрозии чаще наблюдаются на языке.
На месте высыпаний - грубые рубцы, вызывающие деформацию языка и переходных складок, ограничивающие открывание рта. Рубцевание нередко сопровождается образованием очагов ороговения. На этом фоне периодически появляются новые пузыри. Они имеют плоскую форму, серозное или геморрагическое содержимое и очень плотную покрышку. Остатки покрышки с отложениями в ней фибрина в последующем образуют довольно плотный налет, при снятии которого обнаруживают красную, иногда кровоточащую очень болезненную эрозию или поверхностную язву. Образующиеся в последующем рубцы еще больше деформируют язык, резко уменьшают его подвижность. Аналогичные изменения могут развиваться в области гортани и пищевода. Наиболее активно процесс протекает в раннем детстве и в возрасте до 12—15 лет. У большинства больных имеются аномалии количества и формы зубов верхней и нижней челюсти. Наличие рубцовых изменений на слизистой оболочке полости рта, атрофии на месте высыпаний, детский и юношеский возраст больных, характерные изменения кожи, волос и ногтей отличают буллезный эпидермолиз от других пузырных заболеваний.
|
|
|
Летальная формабуллезного эпидермолиза наследуется аутосомно-рецессивно. Заболевание возникает буквально в первые часы после рождения и характеризуется отслоением больших участков эпидермиса в местах, которые подвергаются минимальномутравмированию при пеленании ребенка, дотрагивании до его кожи и др., а также высыпаниями пузырей на слизистой оболочке полости рта. Дети умирают в первые недели или месяцы жизни.
Синдром Пейтца-Егерса-Турена
Это сочетание полипоза желудка или кишечника и пигментных пятен на СОПР, губах и коже вокруг рта типа лентиго. Очень редко на других участках кожи.
Заболевание обычно начинается в детстве, чаще у девочек. На коже губ, красной кайме, СОПР возникают буровато-желтого, цвета «кофе с молоком» разных размеров пигментные пятна, возвышающиеся над окружающей кожей. На СО губ, языка, десен, щек резко ограниченные пигментные пятна могут иметь синевато-бурую окраску. Диаметр пятен 1-4 мм. На коже большинство высыпаний имеют характер интенсивно окрашенных веснушек.
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 956; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!