Нарушение дыхания при различных видах пневмоторакса 10 страница

⇐ ПредыдущаяСтр 10 из 15Следующая ⇒

57.Мегалобластическое кроветворение, причины возникновения и последствия. Злокачественное малокровие. Патогенез и картина крови.Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера, злокачественное малокровие) представляет собой одну из форм заболевания, связанного с дефицитом витамина В12. Чаще развивается у лиц пожилого возраста .часто развивается в период беременности и лактации у очень молодых женщин. В основе ее этиологии и патогенеза лежит дефицит внешнего фактора кроветворения (чаще фолиевой кислоты). П а т о г е н е з . Переход на мегалобластический тип кроветворения обусловлен резким снижением активности В12-зависимых энзимов, участвующих в метаболизме фолатов (соли фолиевой кислоты), необходимых для синтеза ДНК. При этом наблюдается уменьшение активности метилтрансферазы, сопровождающееся кумуляцией в клетках неактивного метилтетрагидрофолата и снижением синтеза ДНК, что приводит к нарушению клеточного деления или развитию мегалобластоза .Нарушение кроветворения связано с замедлением темпа мегалоб-ластического эритропоэза в результате удлинения времени митоти-ческого цикла и сокращения числа митозов: вместо трех митозов, свойственных нормобластическому эритропоэзу, наблюдается один. Срок жизни эритроцитов сокращается до 30-40 дней (в норме 120 дней). Распад мегалобластов, не успевших превратиться в эритроциты, наряду с их замедленной дифференциацией приводит к тому, что процессы кроветворения не компенсируют процессы кровораз-рушения. Развивается анемия..Клинические признаки. Основными являются: общая слабость, головокружение, головные боли, одышка и сердцебиение при движении, тошнота, жжение языка, понос, резкая бледностьКлассический симптом — глоссит Хантера (воспаление языка) — выражается в появлении гиперемии по краям и на кончике языка, сопровождающейся чувством жжения и боли, в дальнейшем развивается атрофия сосочков языка, и он становится "лакированным".Отмечается желудочная ахилия и увеличение печени. Картина крови. Содержание эритроцитов и гемоглобина снижено, отмечается гиперхромия (цветовой показатель — 1,2-1,5), макроцитоз, пойкилоцитоз, появление в эритроцитах включений в виде колец Сабо, телец Жолли, появление мегалобластов и мегалоци-тов. Наблюдается умеренная лейкопения с нейтропенией, встречаются гиперсегментированные нейтрофилы (сдвиг вправо), редко — гигантские формы нейтрофилов. Количество тромбоцитов уменьшено, часть их представлена крупными формами кровяных пластинок

58.Лейкоцитоз и лейкопения..Лейкоцитоз- увеличение общего количества лейкоцитов (более 9,0-10⁹/л) или числа их отдельных морфологических форм.Лейкоцитоз носит временный характер и исчезает вместе с причиной,его обусловившей; это не самостоятельное заболевание, а реакция крови на соответствующие этиологические фактор.К физиологическим лейкоцитозамотносят алиментарный (пищеварительный),; миогенный; эмоциональный , лейкоцитоз новорожденных (в течение первых двух дней жизни). Среди патологических лейкоцитозовразличают: инфекционный- при пневмонии, менингите, скарлатине; воспалительный (особенно при гнойных воспалительных процессах).; токсогенный - при действии вредных веществ как экзогенного (бензол, мышьяковистый водород, анилин и др.),; постгеморрагический - наступающий после острых кровопотерь; новообразовательный - при распаде опухолей; лейкемический - при острых и хронических лейкозах. - центрогенный(при шоковых состояниях, эпилепсии, агонии; послеоперационный).Нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилия)- увеличение содержания нейтрофилов свыше 70% в гемограмме. Отмечается при острых инфекционных заболеваниях, гнойных воспалительных процессах. Шесть видов нейтрофильного лейкоцитоза 1) без ядерного сдвига - при острой кровопотере, стрессреакции;2) с гипорегенеративным ядерным сдвигом влево - при легком течении ряда инфекций и воспалений;3) с регенеративным ядерным сдвигом влево - при гнойносептических процессах;4) с гиперрегенеративным ядерным сдвигом влево - признак неблагоприятного течения инфекционных и гнойно-септических заболеваний;5) с дегенеративным ядерным сдвигом влево Эозинофилия- увеличение содержания эозинофилов свыше 5% в гемограмме. эозинофилия является своеобразной реакцией организма на чужеродные белки, гистамин, инвазию паразитами и связана с антитоксической, антигистаминной , фагоцитарной и противогельминтной функцией эозинофилов.Базофилия(более 1% базофилов в гемограмме) - редкая форма лейкоцитоза, встречающаяся при анафилактических и реагиновых аллергических реакциях (крапивница, отек Квинке, пищевая и лекарственная аллергия и др.), что обусловливается способностью базофилов фиксировать IgE и IgG, высвобождать медиаторы гранул Лимфоцитоз- увеличение содержания лимфоцитов свыше 45% в гемограмме. развивается при ряде инфекционных заболеваний (брюшной тиф, свинка, коклюш, малярия,.), Моноцитоз- увеличение содержания моноцитов свыше 9% в гемограмме. (туберкулез, инфекционный мононуклеоз, корь, краснухаЛейкопения- уменьшение общего количества лейкоцитов ниже 4,0-10⁹/л. ). Нейтропении, обусловленные угнетением лейкопоэтической функции костного мозга.Развитие их в основном связано:1) с нарушением пролиферации и дифференцировки стволовых гемопоэтических клеток 2) с разрушением клеток-предшественниц нейтрофилов в костном мозгу при действии токсических веществ;3) с патологией гемопоэзиндуцирующего микроокружения, 4) с уменьшением площади гранулоцитопоэза в результате замещения кроветворной ткани костного мозга опухолевой,фиброзной, костной, жировой тканью.Нейтропении, обусловленные повышением разрушения нейтрофилов.Разрушение нейтрофилов в крови может происходить под влиянием антител типа лейкоагглютининов, которые образуются при переливании крови (особенно лейкоцитарной массы), при действии некоторых лекарственных препаратов, являющихся аллергенами-гаптенами (сульфаниламиды, амидопирин и др.), токсических факторов инфекционного происхождения (тяжелые инфекционные заболевания, обширные воспалительные процессы), при заболеваниях, сопровождающихся увеличением количества циркулирующих иммунных комплексов в крови (аутоиммунные заболевания, лимфомы, опухоли, лейкозы и др.).)Агранулоцитоз - клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным отсутствием нейтрофильных гранулоцитов в крови.Условно за агранулоцитоз принимают состояние, при котором уровень гранулоцитов ниже 0,75-10⁹/л и/или общее количество лейкоцитов менее 1-10⁹/л. Наиболее часто развитие агранулоцитоза связано с приемом медикаментов (цитостатические препараты, амидопирин, аминазин, антитиреоидные средства, сульфаниламиды, некоторые антибиотики и др.). В основе миелотоксическогоагранулоцитозалежит угнетающее действие медикаментозных препаратов и других повреждающих факторов на пролиферативную активность гранулоцитарных элементов костного мозга,.Ведущее значение в патогенезе иммунный(гаптеновых) агранулоцитозов имеет появление в организме антител (агглютинины, лизины и т.д.), действие которых направлено против собственных гранулоцитов периферической крови или их клеток-предшественниц в костном мозгу.

59 Этиология и патогенез лейкозов. Лейкоз - это опухоль, исходящая из кроветворных клеток костного мозга, в основе развития которой лежит неконтролируемый рост клеток с преобладанием процессов их пролиферации над дифференцировкой и образованием очагов патологического кроветворения в органах и тканях, в норме не участвующих в гемопоэзе.Этиология лейкозов , относят ионизирующую радиацию, ряд химических веществ, вирусы. Определенное значение в развитии лейкозов придается генетическим факторам, наследственной и приобретенной иммунной недостаточности, действию бластомогенных метаболитов триптофана и тирозина. Соответственно существует несколько теорий происхождения лейкозов.Радиационная теория. Роль ионизирующих излучений в возникновении лейкозов доказана в эксперименте. Теория химического лейкозогенеза.Экспериментально доказана возможность индуцирования лейкозов у животных введением канцерогенных веществ (диметилбензантрацен, метилхолантрен и др.).Вирусная теория связывает возникновение лейкозов с активацией (под действием радиации и химических факторов) латентных лейкозогенных вирусов. Генетическая теория возможность наследственной предрасположенности к лейкозам.Патогенез развития лейкозов : - повышение чувствительности и снижение резистентности нормальной кроветворной клетки к действию различных канцерогенов и коканцерогенов; - мутация нормальной кроветворной клетки; - трансформация нормальной кроветворной клетки в опухолевую; - опухолевая прогрессия, причём сначала в течение длительного времени происходит безграничная моноклональная пролиферация — так называемая доброкачественная прогрессия; - повторная мутация опухолевых клеток, приводящая к возникновению субклонов-поликлонов, итогом чего становится злокачественная опухолевая прогрессия. Клон опухолевых клеток вытесняет и подавляет другие клеточные клоны костного мозга, что сопровождается появлением характерной для всех лейкозов триады, включающей анемию, вторичный иммунодефицит и склонность к инфекционным осложнениям, а также геморрагический синдром в связи с тромбоцитопенией, анемией и повреждением лейкозными клетками сосудистых стенок. Возникают также тяжелые дистрофические изменения паренхиматозных органов и язвенно-некротические осложнения (некроз и изъязвление опухолевой ткани — вторичные изменения, характерные для злокачественных новообразований). Последние возникают в лимфоидной ткани (миндалинах, лимфоидных фолликулах кишечника) при ее инфильтрации лейкозными клетками. Учитывая характер течения и степень дифференцировки клетокКейлон, угнетающий пролиферацию гранулоцитов, образуется в зрелых клетках и представляет собой полипептид с низкой относительной молекулярной массой (5000). В лимфоцитах также обнаружен кейлон, тормозящий синтез ДНК и являющийся специфическим ингибитором лимфопоэза.³Лейкопоэтины— гуморальные стимуляторы лейкопоэза (названы по аналогии с эритропоэтинами), к числу которых относится КСФ. Усиление эозинофилопоэза и ускорение выхода эозинофильных гранулоцитов из костного мозга в кровь, наблюдаемое при аллергических заболеваниях, связано с увеличением синтеза КСФ в лимфоцитах после антигенной стимуляции, а кроме того, с повышением проницаемости костномозгового барьера под влиянием гистамина и других биологически активных веществ, освобождающихся при реакции антиген—антитело.

60.Классификация лейкозов.По патогенетическому принципу лейкозы подразделяют на острые и хронические.Острый лейкоз- это опухоль, исходящая из костного мозга, с полной утратой способности кроветворных клеток к дифференцировкена уровне клеток IV класса - бластов, составляющих морфологический субстрат опухоли. Гематологическая картина острого лейкоза характеризуется появлением большого числа бластных клеток в крови (до нескольких десятков процентов) и так называемым лейкемическим зиянием (hiatus leukaemicus), проявляющимся наличием бластных и (в небольшом количестве) зрелых клеток в крови при практически полном отсутствии их промежуточных форм.Хронический лейкоз - опухоль, исходящая из костного мозга, с частичной задержкой способности кроветворных клеток к дифференцировке.При хронических лейкозах клетки сохраняют способность к дифференцировке до стадии созревающих или зрелых клеток, т.е. морфологическим субстратом опухоли являются клетки V и VI классов.Острые лейкозы.В зависимости от содержания бластных клеток в периферической крови острые лейкозы подразделяются на:• алейкемические - бластные клетки в крови отсутствуют;• сублейкемические - бластные клетки в крови обнаруживаются в небольшом количестве (3-5%);• лейкемические - бласты составляют основную массу клеток крови. острые лейкозы подразделяют на две группы - миелоидные и лимфобластные лейкозы, в структуре которых выделены следующие цитологические варианты:Острый недифференцированный лейкоз,. Острый миелобластный лейкоз. .. В костном мозгу и крови у больных обнаруживаются многочисленные миелобласты средних размеров с узким ободком незернистой цитоплазмы и крупные миелобласты с обширной цитоплазмой с азурофильными гранулами. Для зрелых нейтрофилов характерна гиперили гипосегментация ядер, «истощение» цитоплазматической зернистости.Острый промиелоцитарный лейкоз. Атипичные промиелоциты содержат большое количество крупных)или мелких гранул .. Ядра атипичных промиелоцитов имеют рыхлую структуру хроматина, неправильную форму со смазанными контурами Острый монобластный лейкоз. субстрат опухоли составляют монобласты крупных размеров с обширнойсеро-голубой цитоплазмой, скудной азурофильной зернистостью и вакуолизацией. в костном мозгу и крови являются промоноциты (количество монобластов не превышает 10-15%).Острый миеломонобластный лейкоз. Для характерно присутствие в костном мозгу одновременно двух типов атипичных бластов - миелобластов и монобластов. В крови могут обнаруживаться также промоноциты.Острый эритробластный лейкозВ крови отмечаются выраженный анизо- и пойкилоцитоз, гиперхромия эритроцитов, появление в кровотоке эритроцитов с базофильной зернистостью, кольцами Кабо, эритробластов, полихроматофильных и оксифильных эритронормобластов.Острый мегакариобластный лейкоз,. В костном мозгу и крови выявляются мегакариобласты и их осколки. В крови обнаруживается тромбоцитоз (более 1000-10⁹/л). Тромбоциты имеют гигантские размеры, могут склеиваться в «кучки», имеется качественный дефект клеток - «серые» тромбоциты Острый лимфобластный лейкоз. В костном мозгу при ОЛЛ выявляется тотальная лимфобластная метаплазия. Картина периферической крови при ОЛЛ характеризуется присутствием бластных клеток. Хронические лейкозы. Хронический миелолейкоз. В хронической фазе типичного ХМЛ общее количество лейкоцитов в периферической крови колеблется от 50-10⁹/л и более (у 25% больных - более 350-10⁹/л). Отмечается нейтрофильный лейкоцитоз с выраженным ядерным сдвигом влево: обнаруживаются единичные миелобласты (2-3%), промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочко- и сегментно-ядерные формы гранулоцитов. Отмечаются выраженная эозинофилия и базофилия (эозинофильно-базофильная ассоциация). Хронический миеломоноцитарный лейкозхарактеризуется гиперклеточностью костного мозга за счет увеличения количества незрелых и зрелых клеток гранулоцитарного и моноцитарного ряда (промоноцитов, моноцитов). Миелобласты и монобласты составляют не более 5% от общего числа миелокариоцитов., промоно-циты, реже - бласты. В сыворотке крови и моче устанавливается высокое содержание лизоцима.Эритремия периферической крови: количество эритроцитов достигает (6-12)-10¹²/л, уровень гемоглобина - 180-220 г/л, показатель гематокрита увеличивается до 60-80%. Уровень эритропоэтина в крови и моче в отличие от симптоматических эритроцитозов остается нормальным. Имеются лейко- и тромбоцитоз, уменьшается СОЭ, возрастает вязкость крови. Сублейкемический миелоз В крови обнаруживаются незрелые клетки гранулоцитарного ряда, гипо- и гиперсегментированные нейтрофилы, миелобласты (1-5%). выявляются крупные гипогранулярные тромбоциты:, аномальные мегакариоциты и их фрагменты: увеличение общего количества лейкоцитов в крови не более 50-10⁹/л) умеренная базофилия при нормальном содержании эозинофилов Хронический лимфолейкоз. Характерен лейкоцитоз; в мазках крови преобладают зрелые узкоцитоплазменные лимфоциты Важным признаком служит появление дегенеративных форм лимфоцитов - теней Гумпрехта ,голых ядер лимфоцитов и форм Ридера. Количество лимфоцитов в костном мозгу составляет не менее 30% всех миелокариоцитов.

61.Понятие об иммуногематологии. Посттрансфузионные осложнения . Патогенетические механизмы и их последствия.Иммуногематология – это учение об антигенах клеток крови и антителах к ним.Аллергические реакции: кожный зуд; эритема; кожные высыпания; бронхоспазм (удушье, одышка); высокая температура; эритема вдоль вены, в которую переливают. Гемотрансфузионные (иммунологические) реакции: - пирогенные; - аллергические; - анафилактические.Анафилактические реакции: бронхоспазм; отек верхних дыхательных путей; вазомоторные реакции: покраснение лица, цианоз; снижение АД; учащение пульса. Пострансфузионные осложнения: гемотансфузионный шок; гемолиз; острая почечная недостаточность (ОПН) Переливание несовместимой крови: гемотрансфузионный шок. Он может развиться уже во время проведения биологической пробы, во время трансфузии или в ближайшие минуты и часы после нее. Наиболее ранний и характерный признак гемотрансфузионного шока — остро наступающее расстройство кровообращения и дыхания. В отличие от несовместимости по системе АВО резус-несовместимость характеризуется поздним проявлением симптомов и стертостью клинической картины шока. Также реактивные проявления и симптомы шока бывают выражены незначительно при переливании несовместимой крови больным, находящимся под наркозом, получающим глюкокортикоидные гормоны или лучевую терапию.
Наряду с симптомами шока и острого гемолиза, к характерным признакам гемотрансфузионного осложнения относится серьезное нарушение в свертывающей системе крови — ДВС-синдром.
Наступающие в результате переливания несовместимой крови шок, острый гемолиз, ишемия почек приводят к развитию острой почечной недостаточности. Осложнения, связанные с техническими погрешностями при выполнении гемотрансфузии.Воздушная эмболия. В результате попадания воздуха (достаточно 2 — 3 мл) в вену больного из-за технических погрешностей в выполнении гемотрансфузии возникает воздушная эмболия. Особенно опасно попадание воздуха в центральные вены через катетер. Причинами этого могут быть неправильное заполнение кровью системы для переливания, дефект системы (негерметичность, приводящая к «подсосу» воздуха в магистраль), попадание воздуха в конце трансфузии из-за несвоевременного отключения системы.
Тромбоэмболия. Из-за отрыва венозного тромба и попадания его в артериальное русло (головной мозг, легкие, почки) возникает тромбоэмболия. Сгустки крови могут попасть в вену больного из-за переливания через систему без фильтра. Острые нарушения сердечной деятельности. При быстром вливании больших объемов жидкостей на фоне сердечной слабости могут проявляться острые нарушения сердечной деятельности. О них свидетельствуют симптомы острой сердечной недостаточности — сердечная астма, отек легких, инфаркт миокарда.
Калиевая и цитратная интоксикации.При переливании больших объемов цельной консервированной крови, стабилизированной нитратными гемоконсервантами, возникает калиевая и цитратная интоксикация. Для профилактики достаточно ввести 10 мл 10 % раствора СаС12 на каждые 500 мл консервированной крови.

62.Расстройства системы гемостаза. Виды коагулопатий, этиология и патогенез.Система гемостаза - совокупность биологических и биохимических механизмов, обеспечивающих сохранение жидкого состояния циркулирующей крови, поддержание целостности кровеносных сосудов и купирование кровотечения при их поврежденииРасстройства системы гемостаза получили название коагулопатий. К ним относят повышение и понижение свертываемости крови.Нарушения свертываемости крови (коагулопатии).В эту группу включаются наследственные и приобретенные коагулопатии.Среди наследственных коагулопатий доминируют (около 97%) гемофилии А и В.В основе обоих видов гемофилии лежит мутация локусов синтеза фактора VIII (гемофилия А) или фактора IX (гемофилия В) в Х-хромосоме..Для гемофилии характерны кровоточивость гематомного типа - болезненные кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), мышцы, забрюшинную клетчатку, в область черепа, гематурия, тяжелые отсроченные посттравматические и послеоперационные кровотечения, в том числе при малых травмах и вмешательствах (при порезах, удалении зубов и т. п.). Поскольку факторы VIII и IX участвуют только во внутреннем механизме свертывания крови, при гемофилии удлинены общее время свертывания цельной крови, время свертывания рекальцифицированной цитратной плазмы и активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ), тогда как протромбиновый показатель и тромбиновое время свертывания остаются нормальными. К группе наследственных коагулопатий относят также болезнь Виллебранда, при которой (см. выше) тромбоцитопатия сочетается с дефицитом фактора VIII. В этом случае заболевание проявляется петехиально-гематомной кровоточивостью в связи с сочетанным нарушением адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов и снижением коагуляционной активности крови. Это обусловлено тем, что фактор Виллебранда является переносчиком плазменного фактора VIII. При отсутствии фактора Виллебранда фактор VIII подвергается ускоренному разрушению в крови, что и обусловливает его дефицит и связанную с ним спонтанную гематомную кровоточивость. Основными причинами приобретенных коагулопатий являются: 1) гипо- и авитаминозы К при недостаточном поступлении витамина К с пищей, нарушениях всасывания (обтурационная желтуха, энтерит) и синтеза (кишечный дисбактериоз) витамина К в кишечнике, приеме антагонистов витамина К, что сопровождается патологией синтеза и γ-карбоксилирования факторов протромбинового комплекса (II, VII, IX, X) в печени; 2) заболевания печени (истощение депо витамина К и нарушение синтеза факторов свертывания при токсических и вирусных гепатитах, циррозе печени); 3) заболевания почек (потеря прокоагулянтов с мочой при нефротическом синдроме); 4) образование и накопление в организме аутоантител (в основном класса IgG) - ингибиторов факторов II, V, VIII, IX, X, XIII (при аутоиммунных заболеваниях - системнаякрасная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и др., иммунизации экзогенными факторами в процессе заместительной терапии гемофилий, на фоне лечения антибиотиками) и аномальных белков - парапротеинов, криоглобулинов (5) коагулопатия потребления (ДВС-синдром).

Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 209; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 5 6 7 8 91011 12 13 14 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!