Синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера
Синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера - редкое семейное заболевание, которое относят к генетически обусловленным формам спонгиозных энцефалопатии с аутосомно-доминантным типом наследования (мутации гена PRNP). Заболевание регистрируют с частотой 1 случай на 10 млн населения. Клинические проявления болезни регистрируют на 3-м или 4-м десятилетии жизни. В отличие от болезни Крейтцфельда-Якоба деменция может не проявляться. Начальные проявления болезни - мозжечковые нарушения. В зависимости от локализации мутации в PRNP, в развернутой стадии болезни могут доминировать мозжечковые или экстрапирамидные расстройства, паралич взора или глухота и слепота. Продолжительность болезни 4-5 лет.
Семейная смертельная бессонница
Впервые описана в 1986 г. Семейная смертельная бессонница - редкое заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. При этом заболевании регистрируют мутацию в 178-м кодоне, которую также регистрируют и у больных болезнью Крейтцфельда-Якоба. Какое заболевание будет развиваться, зависит от того, какая аминокислота находится в положении 129: если метионин, то развивается семейная смертельная бессонница, если валин, то развивается болезнь Крейтцфельда-Якоба. Описана семья, в которой зарегистрирована мутация в 183-ем кодоне. К 2003 г. описано 26 семей из итальянских и итало-американских семей. Заболевание может дебютировать в возрасте от 25 лет до 71 года и имеет вариабельное по длительности течение (от 6-13 мес до 24-48 мес). Основные симптомы заболевания: некурабельная бессонница, утрата циркадных ритмов, двигательные расстройства и деменция. К ранним симптомам относят вегетативные нарушения: изменения потоотделения и саливации, запоры, гипертензию, тахикардию, тахипноэ, иногда лихорадки. Спонгиозные поражения в коре головного мозга встречают редко, преимущественно они локализуются в ядрах таламуса.
|
|
|
Куру
Куру была первой болезнью из группы прионных, инфекционность которой была доказана экспериментальным заражением обезьян биологическим материалом, полученным от людей. Куру - эндемическая медленная инфекция, встречающаяся в восточной части о. Новая Гвинея. Впервые болезнь была обнаружена в 1953 г., а затем описана американским исследователем D, Gajdusek в 1957 г. Заболевание было выявлено у племён народности форе, которые практиковали обычаи ритуального каннибализма. Представители данных племён, включая детей, употребляли в пищу мозг своих предков без термической обработки. Когда традиции каннибализма были упразднены законодательным порядком, заболеваемость на острове резко упала, и в конце XX века случаи заболевания регистрировались только у лиц, родившихся до 1956 г., когда произошла официальная отмена каннибализма. Заболевание может начаться в возрасте от 5 до 60 лет и старше. Инкубационный период длительный, от 5 до 30 лет (в среднем 8,5 лет). Центральный клинический симптом этого заболевания - прогрессирующая мозжечковая атаксия. Затем присоединяются дизартрия, тремор головы, неконтролируемый смех («куру» переводится как «смеющийся» или «дрожащий от страха»). Заболевание длится от 4 мес до 3 лет. Больные погибают от дыхательной недостаточности или бронхопневмонии на фоне выраженной мышечной гипотонии и мышечной слабости. Деменция наступает только на поздних стадиях болезни. ЭЭГ обычно не изменена. На вскрытии выявляют атрофию мозжечка, преимущественно червя. Микроскопически также наибольшие изменения локализуются в мозжечке. Они выражаются в утрате нейронов, глиозе и амилоидных бляшках. В коре большого мозга изменения представлены неярко выраженным спонгиозом нейроглии.
|
|
|
Профилактика
Методы дезинфекции, рекомендованные в практической деятельности стационаров и направленные на инактивацию прионов
В отношении прионов эффективность способа инактивации можно считать доказанной только после обработки инфекционного материала инактивирующими агентами с последующим заражением интрацеребрально лабораторных животных этим обработанным образцом. В настоящее время нет законодательно принятой методики титрования инфекционной активности прионов.
|
|
|
ВОЗ, на современном этапе рекомендует три типа обработки не одноразового медицинского инструментария:
физическая обработка: автоклавирование при 134-138 °С в течение 18 мин;
химическая обработка: замачивание в 1 Н растворе NaOH в течение 1 ч при 20 °С;
химическая обработка: замачивание в 2,5-12,5% растворе хлорной извести в течение 1 ч при 20 °С.
Определённый риск представляет обработка патологоанатомических образцов, поэтому персоналу лабораторий строжайше вменяется в обязанность сжигать любой одноразовый инструментарий наряду с образцами исследуемого материала.
Использованные материалы, связанные с лечением пациента с болезнью Крейтцфельда-Якоба (БКЯ) или больного, входящего в группу риска заражения болезнью Крейтцфельда-Якоба, немедленно сжигают.
В случае подозрения на болезнь Крейтцфельда-Якоба у пациента на эндоскопическое оборудование необходимо наложить карантин. При любом порезе или проколе кожи медработника во время выполнения медицинских манипуляций больному болезнью Крейтцфельда-Якоба рекомендуют обработку раны медработника хлорной известью (12,5% концентрации) в течение 5-10 мин после тщательного промывания. При любом попадании в глаза заражённого материала необходимо тщательное и длительное промывание глаз водой или изотоническим раствором натрия хлорида.
|
|
|
Гельминтозы Классификация
нематоды относятся к круглым червям, а ленточные черви и сосальщики – к плоским.
По источнику – инвазированные люди (антропонозные гельминтозы) или животные (зоонозные гельминтозы)
По основному механизму заражения – фекально-оральный, реже перкутанный (гельминт активно внедряется в организм человека через кожу) и трансмиссивный (при укусе кровососущим насекомым)
Гельминтоантропонозы – возбудители которых не могут завершить свой жизненный цикл без участия человека.
Гельминтозоонозы – способны к существованияю не зависимо от человека.
Также по локализации – кишечные и внекишечные гельминтозы.
Основные клинические синдромы:
А) токсико-аллергический – обусловлен токсическими веществами гельминта (ферменты, белки, компоненты оболочки, метаболиты), имеющих антигенные и сенсибилизирующе свойства, превалирует в острой фазе, проявляется общеаллергическими реакциями (лихорадка, боли в мышцах и суставах, общая интоксикация, высыпания на коже, отеки, «летучие» инфильтраты в легких, гиперэозинофилия крови) и аллергическо-токсическими органными поражениями (миокардит, гепатит, пневмония, энцефалопатия вплоть до геморрагически-некротический поражений внутренних органов при массивной инвазии возбудителя)
Б) местного повреждения – обусловлен местным повреждением органов, превалирует в хронической фазе, определяется локализацией паразита (анкилостомы и цестоды травмируют слизистую кишечника, описторхисы — желчевыводящих путей, шистосомы — толстой кишки и мочевыводящих путей и др.)
В) нарушенного питания – гельминты, потребляя метаболически ценные для человека питательные вещества, способствуют развитию гипотрофии, белковой недостаточности, гиповитаминоза, анемии (ленточные глисты, аскариды и др.)
Г) иммуносупрессии – при длительном воздействии гельминтов на организм они оказывавают иммуносупрессивное действие, снижая резистентность к бактериальным и вирусным инфекциям
Диагностика
1) микроскопия фекалий, мочи, дуоденального содержимого, мокроты, соскобов с перианальной области, крови, биоптатов тканей с целью выявления яиц, личинок, взрослых паразитов или их фрагментов (члеников), которые могут быть видны и макроскопически (аскариды, членики цепней и т. д.)
2) серологические методы: РПГА, РСК, ИФА и др. – используют для диагностики тканевых гельминтозов
3) инструментальные методы: эндоскопия, УЗИ, КТ, МРТ – используют в неясных случаях для уточнения диагноза, а также для оценки степени поражения гельминтом того или иного органа
Антигельминтные препараты
Большинство современных противогельминтных препаратов эффективны против гельминтов разных классов. В настоящее время их систематизируют по структурным особенностям: производные бензимидазола (албендазол, мебендазол, триклабендазол℘), имидазолтиазола (левамизол) и препараты других химических групп — пиримидины (пирантел), пиперазины (диэтилкарбамазин), салициланилиды (никлозамид), пиразинизохинолины (празиквантел), макролиды (ивермектин).
| Группы | Представители |
| Препараты для лечения нематодозов | Левамизол Мебендазол Албендазол Пирантел памоат Пиперазин Карбендацим |
| Препараты для лечения трематодозов | Хлоксил |
| Препараты для лечения цестодозов | Никлозамид |
| Препараты с расширенным спектром активности | Празиквантель |
Профилактика
Нематодозы Классификация
По способу проникновения: пероральные-аскаридоз, анкилостомоз, стронгилоидоз, трихоцефалез, энтеробиоз, трихинеллез; перкутанные-анкилостомоз, некатороз, стронгилоидоз.
По месту развития пропагативных стадий (яйца, личинки) – геогельминтозы- аскаридоз, анкилостомоз, стронгилоидоз, трихоцефалез, некатороз; биогельминтозы – трихинеллез, контактные гельминтозы – энтеробиоз. + антропонозы все, кроме, трихинеллеза – он зооноз.
Аскаридоз и Энтеробиоз. Симптомы и синдромы.
Аскаридоз Выделяют две клинические стадии болезни — раннюю (миграционную) и позднюю (кишечную). Ранняя стадия часто протекает субклинически или бессимптомно. При клинически выраженной форме на 2–3-й день после заражения появляются такие признаки болезни, как недомогание, слабость, субфебрилитет. Наблюдаются уртикарные высыпания на коже, возможно увеличение селезёнки и печени. Более характерен симптомокомплекс поражения лёгких с образованием транзиторных инфильтратов, определяемых рентгенологически, и эозинофилией в периферической крови (синдром Лёффлера). В этих случаях появляются сухой кашель, иногда с мокротой с прожилками крови, одышка, боли в груди, удушье. В лёгких выслушивают сухие и влажные хрипы. В кишечной стадии аскаридоз у взрослых часто протекает со слабовыраженными симптомами или бессимптомно. Наблюдаемые симптомы (ухудшение аппетита, тошнота, иногда рвота, схваткообразные боли в животе, диарея или неустойчивый стул) малоспецифичны. Самочувствие больных ухудшается, снижается работоспособность, появляются головная боль, головокружение. У детей в ранней стадии аскаридоза может развиться пневмония, при интенсивной инвазии — тяжёлая интоксикация. Снижается масса тела, дети становятся капризными, рассеянными, возможны эпилептиформные приступы, менингизм, синдром Меньера; в анализе крови — нормо- и гипохромная анемия, эозинофилия
Профилактика В профилактике аскаридоза основное значение имеют санитарное благоустройство населённых мест и охрана почвы от фекального загрязнения. В индивидуальной профилактике важно строго соблюдать правила личной гигиены, тщательно промывать употребляемые в пищу сырые овощи, ягоды и фрукты. В очагах аскаридоза с поражённостью менее 10% населения один раз в два года проводят паразитологическое обследование 20% жителей; в очагах, где поражено более
10% жителей, ежегодно обследуют всё население. Для дегельминтизации используют антигельминтные препараты с учётом особенностей их применения в разных возрастных группах.
Энтеробиоз Клинические проявления энтеробиоза больше выражены у детей, у взрослых гельминтоз может протекать бессимптомно или субклинически. Наиболее частый симптом — зуд в области заднего прохода. При низкой инвазии зуд возникает периодически, по мере созревания очередных поколений самок остриц. Зуд появляется вечером или ночью, когда гельминты выползают из анального отверстия. При интенсивной инвазии зуд и жжение становятся постоянными и изнуряющими, распространяются на область промежности, половые органы. Длительное и сильное расчёсывание зудящих мест (вокруг заднего прохода, в области промежности, половых губ) способствует лихенизации кожи и развитию экзематозного дерматита, пиодермии, сфинктерита, иногда парапроктита. Энтеробиоз во многих случаях бывает «пусковым фактором» зудящих дерматозов аногенитальной области. Больные, особенно дети, становятся раздражительными, жалуются на плохой сон, повышенную утомляемость; у детей регистрируются обмороки, эпилептиформные припадки, ночное недержание мочи. При массивной инвазии возникают нарушения со стороны ЖКТ: боли и урчание в животе, метеоризм, тошнота, рвота, запор или понос, иногда с примесью слизи. При проникновении остриц в червеобразный отросток могут появиться симптомы острого живота, в таких случаях больных оперируют: в удалённом аппендиксе обнаруживают катаральные изменения, в его просвете и толще слизистой оболочки находят яйца и взрослых гельминтов.
Профилактика В профилактике энтеробиоза значение придают выявлению источника инвазии и устранению путей передачи возбудителя. С этой целью один раз в год (после летнего периода при формировании детского коллектива или по эпидемическим показаниям) проводят плановые профилактические обследования детей и обслуживающего персонала. Детей, больных энтеробиозом, в период лечения и проведения контрольного обследования отстраняют от посещения дошкольных и образовательных учреждений. Если выявлено 20% и более заражённых энтеробиозом при проведении плановых профилактических обследований в организованных коллективах, в соответствии с нормативными документами одновременно всем детям и персоналу проводят противогельминтное лечение (двукратно с интервалом в 2 нед). В очаге энтеробиоза необходимо строго соблюдать чистоту жилища, служебных, школьных помещений. Лица, соприкасающиеся с больными, должны соблюдать чистоту тела, одежды, мыть руки перед едой и после посещения туалета.
Лечение общее Препараты выбора — албендазол, мебендазол, карбендацим; в качестве альтернативны — пирантел. Албендазол назначают внутрь: взрослым по 400 мг однократно, детям от 2 лет — 5 мг/кг однократно; повторный приём в той же дозе через 2 нед. Мебендазол внутрь по 10 мг/кг однократно; повторный приём в той же дозе через 2 нед. Карбендацим внутрь по 10 мг/кг в три приёма в течение 1 дня; повторный приём в той же дозе через 2 нед. Пирантел внутрь по 5–10 мг/кг однократно; повторный приём в той же дозе через 2 нед.
диагноСтика При распознавании ранней (миграционной) стадии аскаридоза необходимо ориентироваться на симптомы поражения лёгких в сочетании с эозинофилией крови. Редко удаётся обнаружить личинок аскарид в мокроте. Существуют методы серодиагностики (ИФА, РЛА), но они широкого применения в практике не имеют. Лабораторная диагностика аскаридоза в кишечной стадии заключается в выявлении яиц гельминтов в фекалиях. При отрицательных результатах в случае подозрения на гельминтоз рекомендуют проводить повторные исследования с интервалом 1–2 нед.
диагноСтика Взрослых гельминтов иногда обнаруживают на поверхности испражнений. Метод выбора для выявления яиц остриц — исследование материала (соскоба), полученного с перианальных складок с помощью тампона, шпателя, прозрачной липкой ленты, методом отпечатка с применением стеклянных глазных палочек с клеевым слоем по Рабиновичу. Рекомендуют не менее трёх повторных исследований, чтобы полностью исключить вероятность инвазии.
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 676; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!