Системная красная волчанка (СКВ – SLE)

⇐ ПредыдущаяСтр 21 из 85Следующая ⇒

35-и летняя женщина доставлена в дезориентированном состоянии, которое наступило в этот же день. Друзья и члены семьи утверждают, что «она не нашла дороги домой после работы» и в последнее время вообще была «сама не своя». При обследовании АД повышено, снижена вентиляция нижних долей правого легкого с притуплением при перкуссии и имеется симметричная припухлость метакарпофалангеальных и запястных суставов. Биохимический анализ крови показал повышение креатинина до

2,4 мг/дл, а в моче обнаружен белок.

Определение.СКВ – это системное заболевание, причиной которого служит поражение тканей и органов циркулирующими антителами и иммунными комплексами.

Этиология и патогенез.

Этиология СКВ неизвестна
90 % больных – женщины
Ненормальный иммунный ответ возможно вызывает действие внешних факторов при наличии предрасположенности

Ультрафиолет-В – единственный внешний фактор, для которого доказана возможность вызывать обострения.

Клинические проявления.Для постановки диагноза необходимы 4 признака.

Характерная сыпь на лице
Дискоидная сыпь на теле
Фотосенситивность
Язвы полости рта
Артрит
Серозит (плеврит или перикардит)
Вовлечение почек
Неврологические расстройства (судороги и психоз)
Гематологические расстройства (гемолитическая анемия)
Иммунологические сдвиги (anti-ds DNA, anti-SM и другие АНА)

Обобщение.

Артрит протекает аналогично таковому при РА, за исключением отсутствия эрозий.
Действие ультрафиолетовых лучей приводит к появлению как характерной бабочки на лице, так и дискоидной сыпи на теле, которая проходит бесследно. Дискоидная волчанка – это округлые высыпания с поднятыми краями, появляющиеся на волосистой части головы и лице. Они могут оставлять после себя следы в результате атрофии и рубцевания. Только у 5% пациентов с дискоидной волчанкой в дальнейшем разовьется СКВ.
Всем пациентам с поражением почек перед назначением лечения необходимо выполнить биопсию почек.
Изменения личности и психоз могут быть проявлениями волчанки ЦНС.
Эндокардит Либмана-Сакса – это неинфекционный эндокардит, редко развивающийся у больных волчанкой.

Диагностика

Лучшим скрининг-тестом при СКВ будет _____________________.
Обнаружение АНА подтверждает диагноз СКВ, но не является специфичным.
________________ и ___________________ являются специфичными для СКВ антителами (их обнаруживают только у больных СКВ)
Уровни компонентов комплемента (С3, С4 и более чувствительный СН50) будут ________________ у пациентов с активной волчанкой.
При активации процесса повышается уровень ds-DNA антител.
Обнаружение ds-DNA свидетельствует в пользу диагноза СКВ, а также повышенной вероятности поражения почек. Повышение их уровня свидетельствует об активации процесса.

Беременность и СКВ

У больных с СКВ фертильность нормальная, но частота абортов и мертворождений повышена.
Одной из причин спонтанных выкидышей у этих больных могут быть антифосфолипидные антитела, которые вызывают инфаркты плаценты. Для лечения назначают низкомолекулярные гепарины.
Неясно, осложняет ли волчанка течение беременности. При возникновении обострения в это время назначение стероидов не представляет опасности.
Всех беременных с СКВ необходимо обследовать на наличие SSA/anti-Ro антител, которые проходят через плаценту, вызывая у плода неонатальную волчанку, а иногда и необратимую блокаду сердца.

Лечение. Необходимо избегать солнечных лучей. При артрите принимают НПВС, антималярийные средства (хлорохин) хороши при сыпи, стероиды при поражении основных органов (у 30 % длительно принимающих стероиды разовьется аваскулярный некроз), цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид) особенно показаны при нефрите.

Лекарственная волчанка

Обычно это легкая форма волчанки, развивающаяся после приема определенных препаратов. Наиболее часто после принятия прокаинамида, гидралазина, изониазида и метилдопы. Внутренние органы (почки или ЦНС) не поражаются при лекарственной волчанке. Проявляется только сыпью и антигистоновыми антителами в крови и разрешается после отмены провоцирующего препарата.

При лекарственной волчанке не бывает гипокомплементемии.

Склеродермия

36-и летняя женщина обращается к вам с жалобами на стянутость кожи и болезненные ощущения в кончиках пальцев при воздействии холода на протяжении более года. При обследовании кожа диффузно утолщена, блестящая; АД 165/100 мм. В остальном без особенностей. Лабораторные исследования выявили макроцитарную анемию и подъем креатинина.

Определение.Склеродермия – это хроническое системное заболевание, проявляющееся утолщением кожи за счет переразвития соединительнотканного компонента и вовлечением внутренних органов (ЖКТ, легких, почек).

Клинические проявления.У всех больных будет наблюдаться феномен Рейно и утолщение кожи. Феномен Рейно возникает за счет повреждения сосудов и уменьшения притока крови к конечностям.

Проявления со стороны ЖКТ включают снижение подвижности пищевода и ахалазию, ослабление перистальтики тонкого кишечника с чрезмерным размножением бактерий и мальабсорбцией, расширение толстого кишечника с формированием больших дивертикулов.

К легочным проявлениям относятся пульмонарный фиброз, приводящий к рестриктивному поражению легких и формированию легочного сердца. Вовлечение легких – на сегодняшний день основная причина смерти больных склеродермией.

Повреждение почек проявляется ренальным кризом, с развитием злокачественной гипертензии и острой почечной недостаточности. Раньше это часто приводило к смерти, но сегодня достаточно легко излечивается с помощью ингибиторов АПФ.

CREST-синдром – это ограниченная форма склеродермии с симметричным поражением кожи только дистальных участков конечностей и лица. Расшифровывается как кальциноз (С), феномен Рейно (R), нарушения подвижности пищевода (Е), склеродактилия (S), и телеангиэктазии (Т). Ассоциирован с _________________ антителами и имеет лучший прогноз, чем склеродермия.

Лечениясклеродермии не существует. При кожных поражениях назначают

Д-пеницилламин. При выраженном феномене Рейно используют блокаторы кальциевых каналов, при гипертензии препаратами выбора будут ингибиторы АПФ.

Синдром Шегрена

42-х летняя женщина обращается к вам со специфическими жалобами, беспокоящими ее более года. Она сообщает, что постоянно чувствует что-то вроде пыли или песка в глазах, также ей трудно глотать сухую и твердую пищу. Симптомы приводят вас в недоумение, но решаете обследовать ее и обнаруживаете только лишь двустороннее увеличение околоушных слюнных желез. Обнаружены АНА. Обнаружение какого специфического АНА вы можете ожидать у этой пациентки?

Определение.Синдром Шегрена – это хроническое аутоиммунное заболевание, проявляющееся лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желез, что приводит к ксеростомии и сухости глаз. Синдром Шегрена может быть самостоятельным заболеванием (первичный) или частью других аутоиммунных болезней (вторичный), таких как РА, первичный билиарный цирроз или СКВ.

По мере прогрессирования синдром Шегрена вовлекает внутренние органы (легкие, почки) и в конце-концов может перейти в лимфопролиферативное заболевание – злокачественную лимфому.

Клинические проявления.Больные жалуются на зуд, чувство инородного тела в глазах (из-за снижения продукции слезной жидкости и разрушения эпителия роговицы – кератоконъюнктивит) и трудности при глотании пищи.

Также ищите выраженный кариес зубов и увеличение паротидных желез.

Диагностика.Тест Ширмера покажет снижение продукции слезной жидкости, а окраска бенгальским розовым выявит изъязвление роговицы. АНА будут положительны, особенно anti-Ro (SSA) и anti-La (SSB).

Лимфоцитарная инфильтрация слюнных желез подтверждается биопсией.

Леченияэтого заболевания не существует. Симптоматическая терапия включает использование искусственных слез.

Запомните! При всех из описанных выше заболеваний артрит симметричный и полиартикулярный. При РА в основном поражаются суставы, при других (СКВ, склеродермия и синдром Шегрена) обычно артрит сопровождается вовлечением внутренних органов.

Для тех, кто жаждет глубоких знаний ревматологии. Несколько других заболеваний могут вызывать симметричную полиартропатию, в частности инфекция

парвовирусом В19 и гепатит В.

Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 378; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 16 17 18 19 202122 23 24 25 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!