Антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA)



Это антитела  против определенных белков цитоплазмы нейтрофилов. Цитоплазматические (c) ANCA выявляются при наличии диффузного окрашивании вследствие связывания сывороточных антител с индикаторными нейтрофилами, наблюдаются у более чем 90 % больных гранулематозом Вегенера. Перинуклеарные (p) ANCA выявляются при наличии локализованного окрашивания индикаторных нейтрофилов. Мишенью этих антител является фермент миелопероксидаза. Их находят при узелковом периартериите и аллергическом гранулематозе (синдром Черг-Стросса), но это неспецифический тест.

 

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром (волчаночный антикоагулянт) – это состояние гиперкоагуляции, связанное с наличием группы антител к фосфолипидам или кардиолипинам. Неясно, вызывают ли эти антитела напрямую нарушения свертывания, сопровождающие этот синдром. Природа этих антител служит причиной обычных патологических находок, связанных с синдромом, таких как удлинение аЧТВ и ложноположительный тест с быстрым плазменным реагином (RPR). Клинически он проявляется спонтанными выкидышами у в остальном здоровых женщин.

 

Ревматоидный артрит

26-и летняя женщина без предшествующих заболеваний обращается к вам с жалобами на припухлость и скованность суставов в течение 3-х недель. Затронуты все проксимальные межфаланговые суставы, также как метакарпофалангеальные и запястные суставы. Она сообщает, что каждое утро в пораженных суставах наблюдается скованность на протяжении около 2 часов, проходящая в течение дня. Скованности или болей в спине нет. Она отмечает утомляемость и небольшое повышение температуры. При исследовании проксимальные межфаланговые, метакарпофалангеальные и запястные суставы на обеих руках гиперемированные и опухшие. Дистальные межфаланговые суставы не затронуты. В запястных суставах имеется выпот. В остальном без особенностей.

Определение.РА – это хроническое воспалительное системное заболевание с преимущественным поражением синовиальной ткани. Признаком РА является симметричный воспалительный синовиит. Возникающее интенсивное воспаление сустава способно привести к разрушению хряща и повреждению подлежащей кости, что в конце-концов вызывает деформацию сустава.

 

Этиология и эпидемиология.Причина РА неизвестна. При наличии предрасположенности запустить процесс может реакция на инфекционный агент (микоплазма, парвовирус).

Из факторов окружающей среды, по-видимому, только курение приводит к РА. Женщины болеют в три раза чаще мужчин, и 80 % случаев приходится на возраст от 35 до 50 лет.

 

Патогенез.В начальной фазе возникает неспецифическое воспаление, за которой следует фаза амплификации, вызванная активацией Т-лимфоцитов и в конце-концов развивается фаза хронического воспаления с повреждением тканей.

Основной эффекторной клеткой является Т-лимфоцит. Заболевания, сопровождающиеся уменьшением количества Т-клеток, например СПИД, заметно улучшают течение РА. По этой же причине РА очень редко возникает у больных СПИДом.

 

Клинические проявления.Для постановки диагноза необходимо наличие четырех диагностических критериев:

  • Утренняя скованность (более 1 часа) на протяжении 6 недель
  • Опухание запястных, метакарпофалангеальных и проксимальных межфаланговых суставов на протяжении 6 недель
  • Опухание по крайней мере трех суставов на протяжении 6 недель
  • Эрозия сустава на рентгенограмме
  • Положительный РФ
  • Ревматоидные узелки

Запоминать этот список не требуется, надо лишь понять, что РА – это хроническая, воспалительная, симметричная артропатия.

Вовлекается много суставов, но некоторые суставы никогда не поражаются РА.

 

1.__________________________ и   2._________________________. Не забывайте об этом.

(Автор предполагает, что вы сами в процессе подготовки и чтения дополнительной литературы найдете ответ на этот вопрос. Подобные места и дальше иногда будут встречаться в тексте).

Рематоидный артрит – системное заболевание, поэтому у двух третей пациентов до развития артрита наблюдаются конституциональные симптомы (утомляемость, анорексия, потеря веса, общая слабость).

 

Внесуставные проявления

  • Повреждение связок и сухожилий

- Радиальная девиация кисти с ульнарной девиацией пальцев.

- Деформация Бутонье

- Лебединая шея

  • Ревматоидные узелки

- Вызываются фокальным васкулитом

- Поражают 20-30 % больных РА; обычно возникают на месте механического 

раздражения (олекранон, затылок, ахиллово сухожилие)

- Метотрексат может запустить этот процесс

  • Синдром Фелти
  • Синдром Каплана

 

Лабораторные находки

  • Ревматоидный фактор
  • Анемия
  • Ускорение СОЭ
  • Рентгенпризнаки
  • Изменения синовиальной жидкости

 

Диагностика.Диагноз ставят по совокупности клинических критериев, не существует единственного теста или симптома, подтверждающего диагноз РА.

 

Лечение.Ни одно из НПВС не является более эффективным, чем аспирин при РА, однако некоторые имеют меньше побочных эффектов со стороны ЖКТ.

Нельзя сказать, что какое-то из НПВС лучше остальных, и не доказано, что более современные препараты имеют меньшую токсичность (желудочно-кишечную, почечную и тд.) Ингибиторы циклооксигеназы-2 (целекоксиб, рофекоксиб) угнетают только этот определенный фермент и, по-видимому, обладают меньшей токсичностью. Вероятно побочные эффекты неспецифических ингибиторов (ибупрофен, индометацин, напроксен) зависят от циклооксигеназы-1.

Хотя большие исследования еще не подтвердили, что у ингибиторов циклооксигеназы-2 отсутствуют побочные эффекты, их все равно предпочтительнее назначать пациентам с повышенным риском развития таковых (пожилой возраст, коморбидные состояния).

 

Другие препараты, применяемые при РА:

  • Глюкокортикоиды
  • Агенты, модифицирующие течение заболевания: противомалярийные средства, золото, сульфасалазин, метотрексат и ингибиторы рецепторов фактора некроза опухоли (инфликсимаб, этанерсепт)

 

 

Препарат Профиль/Побочные эффекты Выявление токсичности
Гидроксихлорохин Ретинопатия Регулярное офтальмологическое обследование
Препараты золота Сыпь, умеренная лейкопения, нефритический синдром Функция почек, анализ мочи, ОАК. Отмена при появлении зудящей сыпи или протеинурии
Метотрексат (наиболее часто применяемый препарат) Быстрое достижение эффекта; гепатит и фиброз печени, пневмонит; может вызвать появление ревматоидных узелков ОАК и ферменты печени каждые 4 – 8 недель

 

Осложнения.Об агрессивности заболевания свидетельствует следующее: высокие титры РФ, распространенные ревматоидные узелки, раннее развитие эрозий суставов, начало в пожилом возрасте и наличие определенных подтипов HLA-DR4.

Может быть подвывих атланто-окципитального сустава, если РА вовлекает С1-С2, и при переразгибании шеи это может привести к повреждению спинного мозга. Поэтому всем больным РА перед проведением интубации делают рентген шеи (в боковой проекции и с открытым ртом). Если есть признаки подвывиха, то перед интубацией стабилизируют шейный отдел. Синдром также может проявляться затылочными головными болями.

Если больной поступает с опухшей болезненной голенью, следует подозревать разрыв кисты Бейкера. Киста Бейкера – это вырост воспаленной синовиальной оболочки в подколенной области.

 


Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 359; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!