Нарушение процессов переваривания и всасывания липидов.
В результате нарушения переваривания и всасывания жиров возникаетстеаторея (жидкий стул). В норме содержание жиров в фекалиях сост. не более 5%. При стеаторее нарушается всасывания жирорастворимых витаминов А, Д, Е,К (авитаминозы) и ПНЖК.
Причины возникновения стеатореи:
1) Снижение желчеобразования в результате недостаточного синтеза жёлчных к-т и ФЛ при болезнях печени, авитаминозах.
2) Снижение желчевыделения (цирроз, желчнокаменная болезнь). У детей часто причиной может быть перегиб желчного пузыря, который сохраняется и во взрослом состоянии.
3) При недостатке панкреат. липазы (острый и хронический панкреатит, острый некроз).
4) Недостаточность синтеза пищевар. ферментов и ферментов ресинтеза липидовв энтероцитах при белковой и витаминной недостаточности.
Симптомы: жидкий частый стул с жирным блеском; головокружение; вздутие и урчание в кишечнике, возникающие вверху живота; истощение; боли, возникающие на концах трубчатых костей.
Диагностика: с калом за сутки выделяется 7 г жира.
Лечение: медикаментозно (маалокс, гастал, панкреатин), АДКТ; ферменты, способствующие более полноценному перевариванию пищи; диета.
Профилактика: дробное питание (6 р/д), отказ от сигарет и алгоколя, не принимать жареную пищу с большим кол-вом специй, сбалансированное питание.
Ресинтез жиров в энтероцитах.
Ресинтез жиров –это синтез липидов в стенке кишечника из поступающих экзогенных жиров, инрогда могут использоваться и эндогенные ВЖК. Основная задача – адаптировать состав жиров пищи к составу жиров организма и связать поступившие с пищей средне- и длинноцепочечные ВЖК со спиртом – глицеролом или ХС.
|
|
|
После всасывания продуктов гидролиза жиров жирные кислоты и 2-МАГ в клетках слизистой оболочки тонкого кишечника включаются в процесс ресинтеза с образованием ТАГ . Жирные кислоты вступают в реакцию этерификации только в активной форме в виде производных коэнзима А, поэтому 1ая стадия ресинтеза жиров - реакция активации жирных кислот:
HS КоА + RCOOH + АТФ → R-CO ~ KoA + АМФ + Н4Р2О7.
Реакция катализируется ферментом ацил-КоА-синтетазой (тиокиназой). Затем ацил~КоА участвует в реакции этерификации 2-МАГ с образованием сначала ДАГ, а затем ТАГ. Реакции ресинтеза жиров катализируют ацилтрансферазы.
В реакциях ресинтеза жиров участвуют, как правило, только жирные кислоты с длинной углеводородной цепью. В ресинтезе жиров участвуют не только жирные кислоты, всосавшиеся из кишечника, но и жирные кислоты, синтезированные в организме.
В клетках слизистой оболочки кишечника происходит активный синтез глицерофосфолипидов, необходимых для формирования структуры липопротеинов - транспортных форм липидов в крови.
|
|
|
Транспортные формы липидов, строение. Функции хиломикронов и ЛПОНП.
КОРОТКО:Поскольку липиды явл. гидрофобными молекулами, то они транспортируются по крови в составе особых частиц – липопротеинов (ЛП).
Белки в ЛП наз. апобелками, выделяют типы: А,В,С,Д,Е. В каждом классе ЛП находятся соответствующие ему апобелки, фун-и которых:
1) структурная: формирует форму ЛП;
2) кофакторная: взаимодействуют с рецепторами на пов. клеток и т.о. определяют, какими тканями будет захватываться данный тип липопротеинов;
3) служат ферментами или их активаторами, действующих на ЛП.
Типы ЛП: ХМ, ЛПОНП, ЛППП, ЛПНП, ЛПВП.
Жиры, образовавшиеся в результате ресинтеза в клетках слиз. оболочки кишечника, упаковываются в ХМ. Транспорт ТАГ из кишечника в ткани (экзогенные ТАГ) осущ. в виде ХМ, от печени к тканям (эндогенные ТАГ) – в виде ЛПОНП.
В крови ХМ подвергаются действию ЛП-липазы эндотелия, которая отщепляет ВЖК от ТАГ. ВЖК соединяются с альбуминами (ЛПОВП) и транспортируются в различные ткани. В результате кол-во ТАГ в ХМ резко снижается и образуются остаточные ХМ, которые поступают в гепатоциты.
|
|
|
В жировой ткани в абсорбтивный период ВЖК депонируются в виде ТАГ, в сердечной мышце, работающих скелетных мышцах исп-ся как источник энергии.
В печени образуются ЛПОНП(из эндогенных липидов), которые поступают в кровь, где также взаимодействуют с ЛП-липазой эндотелия, расщепляющая ТАГ. ВЖК переходят в ткани или, связываясь с альбуминами (ЛПОВП) разносятся по организму. В результате образуются остаточные ЛПОНП, который поступают либо в печень, либо превращ. в ЛПНП.
ПОДРОБНО:ТАГ и ХС нс растворяются в воде. Именно поэтому они перемещаются в водной среде в составе сложных белков - липопротеинов. В молекулах липопротеинов ТАГ и эфиры холестерола погружены в оболочку, состоящую из ФЛ, свободного ХС и белка.
Синтез липопротеинов начинается с трансляции белков — апопротеинов на рибосомах. Затем апопротеины в ЭПР соединяются с ТАГ. Образовавшиеся прелипопротеновые частицы транспортируются в аппарат Гольджи, где к ним присоединяются ФЛ, а также молекула свободного холестерола и холестеридов. Окончание формирования липопротеинов сопровождается образованием секреторных везикул, которые сливаются с ЦПМ и высвобождения липопротеиновых частиц в кровь.
Каждому липопротеину соответствует свой набор аполипопротеинов. В целом роль аполипопротеинов (апо) сводится к следующему
|
|
|
• Белки апо В-48 в ХМ и апоВ-100 в ЛПОНП нужны для формирования липопротеиновых частиц.
• Являются активаторами ферментов. Так, апо С-II активирует ЛП-липазу, а апо A-I в ЛПВП активирует фермент лецитин-холестеролацилтрансферазу (ЛХАТ).
• Аполипопротеины отвечают за связывание с рецепторами на поверхности клеток-мишеней, что является сигналом к запуску эндоцитоза. Это позволяет избирательно связываться липопротеинам с определенными клетками. Так, в гепатоцитах апо В-100 связывается с рецепторами к ЛПНП, а апо Е позволяет распознать остатки ХМ.
• Определенные белки участвуют в транспорте липидов между липопротеинами. Например, апо D переносит холестериды от ЛМВП на другие липопротеины.
• Структура и концентрация каждого аполипопротеина регулируется генетически, тогда как содержание различных липидов липопротеинах зависит от особенностей питания и других факторов.
Все липопротеины отличаются по размеру, количественному составу белков и липидов.
| 
|
ХМ и ЛПОНП осущ-ют транспорт липидов в различные ткани, в том числе жировую. Их синтез происходит в клетках эпителия кишечника. Большая часть ЛПОНП на самом деле синтезируется в гепатоцитах. Синтезированные липопротеины в энтероцитах кишечника транспортируются в лимфатические сосуды, после чего попадают в кровь. В процессе их циркуляции в в крови на незрелые ХМ с ЛПВП-и переносятся по апо С-II и апо Е, что заканчивается появлением зрелых ХМ.
8. Мобилизация триацилглицеролов (липолиз). Регуляция.
Мобилизация ТАГ (липолиз). Активируется:
1) при физиолог. ситуациях: стресс, мыш. работа, голодание.
2) при пат. состояниях: СД 1-го типа, Базедова болезнь.
В жировой ткани содержится несколько липаз, из которых наибольшее зн-е имеют триглицеридлипаза (гормоночувств. липаза), диаглицеридлипаза и моноглицеридлипаха.
Под влиянием гормоночувств. ТАГ-липазы происходит отщепление ВЖК от ТАГ с образованием ДАГ. ДАГ под влиянием ДАГ-липазы расщепляется до МАГ, являющегося субстратом для МАГ-липазы. В результате образуются ВЖК и глицерол.
Связанные с альбуминами плазмы крови в виде комплекса свободные ж. к-ты с током крови попадают в органы и ткани, где комплекс распадается, а ж. к-ты подвергаются либо β-окислению, либо частично исп-ся для синтзеа ТАК, СЛ и т.д., а также на этерификацию ХС.
Глицерол с кровью доставляется в печень и почки, где фосфорилируется и окисляется в метаболит гликолиза диоксиацетофосфат (ДАФ).
Регуляция: 1) Усиление:
-катехоламины, глюкагон, тироксин – активация аденилатциклазы;
- глюкокортикоиды – синтез ТАГ-липазы по внутр. механизму;
-СТГ, АКТГ – активация синтеза аденилатциклазы;
-стресс, физ. нагрзука, голодание, охлаждение – увел. секреция катехоламинов и уменьш. инсулина.
2) Угнетение: -инсулин – активация фосфодиэстеразы, снижение активности аденилатциклазы;
- простагландины, никотиновая к-та – уменьш. активности аденилатциклазы.
9. β- окисление высших жирных кислот. Энерг. баланс окисления пальмитиновой кислоты.
β-окисление – специфический путь катаболизма жирных кислот, при котором происходит отщепление по 2 углеродных атома в виде ацетил-КоА. Называется так потому, что реакции окисления происходят у β-углеродного атома.
I этап – подготовительный, протекает в цитоплазме. В результате чего происходит активирование высшей жирной кислоты (ацил-SКоА).
II этап - ацил-SКоА соединяется с витаминопободным вещ-вом карнитином, транспортирующий ацетил-S-КоА в митохондрии, где ВЖК подвергается 4м превращениям за один цикл.
Карнитинсинтезируется в печени почках и затем транпортируется в остальные органы. Во внутриутр. периоде и в первые годы жизни зн-е карнитина для организма чрезвычайно важно. Энергообеспечение нервной системы детского организма и в частности головного мозга осущ. за счёт 2х параллельных процессов карнитинзависимого окисления ВЖК и аэробного окисления глюкозы.
Существуют исследования, связывабшие с недостатком карнитина детский церебральный паралич и феномен «смерти в колыбели».
В цитоплазме:
Процесс собственно β-окисления сост. из 4х реакций, повторяющихся циклически. В митохондриях последовательно происходят: дегидрирование, гидратация, второе дегидрирование и тиолиз.
В последней реакции от ВЖК отщепляется ацетил-S-Коа. К оставшейся (укороченной на 2 углевода) ВЖК присоед. HS-KoA, и она возвращ. в 1-ую реакцию. Всё повторяется, пока в последнем цикле не образуются 2 молекулы ацетил-SKoA.
Дата добавления: 2018-05-30; просмотров: 1115; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!