Острая воспалительная демиелинизирующая подирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре). Клинические проявления, диагностика, лечение.
В большинстве случаев развивается после перенесенной острой инфекции. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией миелиновой оболочки, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Возбудителями наиболее часто оказываются Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, вирус Эпстайна-Барра и др. При гистологическом исследовании обнаруживается сегментарная демиелинизация, сочетающаяся с воспалительными инфильтративными изменениями в периферических нервах и корешках.
Клинические проявления. Заболевание начинается с появления общей слабости, субфебрильной температуры, болей в конечностях. У большинства больных за 2-3 нед до развития неврологической симптоматики имеется клиническая картина желудочно-кишечной или респираторной инфекции.
Отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях, достигающая степени тетрапареза. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражение других черепных нервов и вегетативные нарушения. Нарушения функции нервов бульбарной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу.
Появляются парестезии, боли в дистальных отделах рук и ног, иногда вокруг рта и в языке. Иногда боли опоясывающие. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут выявляться симптомы натяжения (Ласега, Нери). Выражены вегетативные нарушения - похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, гипергидроз, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей. Большое клиническое значение имеют нарушения регуляции сосудистого тонуса, ортостатическая гипотензия, тахиили брадикардия.
|
|
|
Заболевание обычно развивается в течение 2-4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого - улучшение. Кроме острых форм могут встречаться подострые и хронические. В большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но возможны формы по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру.
Типична белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости с повышением уровня белка до 3-5 г/л. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл.
Лечение. Наиболее активным методом терапии является плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина. Применяют также антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапию (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). При подостром и хроническом течении используют кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и без адекватной терапии приводит к смерти. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 25-30% предполагаемого дыхательного объема или имеются бульбарные синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия для проведения ИВЛ. Выраженную артериальную гипертензию и тахикардию купируют применением бета-адреноблокаторов (пропранолол). При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1-2 ч осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям АД и пульса. В таких случаях рекомендуется установка постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.
|
|
|
Вопрос№71:Вторичные энцефалиты. Поствакцинальные энцефалиты. Этиология, диагностика, клиника, тактика лечения.
|
|
|
Ответ:Вторичные гнойные менингиты
Этиология и патогенез. Микроорганизм может проникать непосредственно в ЦНС через раневое или операционное отверстие, фистулу либо возможен источник инфекции в крови, ушах, синусах или в других областях головы и шеи, легких и т.д. Наиболее часто обнаруживаются пневмококки и палочки Пфейффера, реже – стафилококки и стрептококки.
Инфекция проникает в субарахноидальное пространство контактным, периневральным, гематогенным или лимфогенным путями.
Клинические проявления. Заболевание начинается с появления ранних симптомов: недомогания, общей слабости, озноба, лихорадки неправильного типа. температура может повышаться до 40—40,5 °С. Головная боль – ранний и почти всегда обязательный симптом – постоянная, иногда постепенно усиливается и сопровождается тошнотой и рвотой.
Более патогномоничные признаки менингита развиваются через 12—24 ч. Выражены боль и ригидность мышц шеи. Появляются симптомы Кернига и Брудзинского, фотофобия и общая гиперестезия. Иногда отмечаются страбизм, птоз, неравномерность диаметра зрачков, изменения психики. В ряде случаев больной возбудим и беспокоен. Возможны тремор, бессонница, отказ от еды и питья. Иногда психические расстройства более грубые: спутанное сознание, галлюцинации и резкая гиперактивность. У наиболее тяжелобольных развиваются сопор и кома.
|
|
|
Осложнения и последствия могут быть обусловлены как септицемией, так и вовлечением в процесс нервной системы. Характерно поражение черепных нервов. Гидроцефалия чаще наблюдается у детей, чем у взрослых. У маленьких детей она сопровождается явным увеличением головы и расхождением краниальных швов. Обычно это хроническое и неуклонно прогрессирующее состояние, часто сопровождающееся психическими расстройствами и зрительными нарушениями. Важно выявить и лечить постменингитные субдуральные кровоизлияния. Возможны фокальные проявления в виде моно– и гемиплегии, афазии, корковой слепоты, которые могут развиться в любой стадии заболевания, даже после видимого выздоровления. Менингоцеребральные спайки и тромбозы сосудов могут обусловить многие из этих изменений. Судороги могут возникать как во время менингита, так и после него. Возможны параплегия, корешковые симптомы, а также другие локальные проявления.
Поствакцинальные энцефалиты
Могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКЛС. при антирабических прививках. В основе поствакцинальных энцефалитов лежит перекрестная аутоиммунная реакция на антигены вакцины и антигены мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов и окружающего вещества мозга с формированием множественных периваскулярных и прежде всего перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека. Процесс локализуется преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга, бактеризуется образованием очагов демиелинизации. Морфологически поствакцинальные энцефалиты являются лейкоэнцефалитами.
Клинические проявления. Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7—12-й день после вакцинации, иногда в более ранние сроки. Поствакцинальный энцефалит чаще возникает у первично вакцинированных детей (особенно при поздней вакцинации), реже – при ревакцинациях. Заболевание развивается остро с повышения температуры до 39—40 °С. Возникают головная боль, рвота, нередко потеря сознания, генерализованные судороги. Иногда выявляются менингеальные симптомы, развиваются центральные параличи (моно-, геми– или параплегии); периферические параличи и парезы наблюдаются реже. Поражение экстрапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений. В цереброспинальной жидкости определяются повышение давления, небольшой лимфоцитарный цитоз (или нормальное содержание клеточных элементов), незначительное повышение содержания белка и глюкозы.
Течение. Обычно благоприятное; в большинстве случаев наступает полное выздоровление. Иногда некоторое время могут сохраняться парезы и параличи. Они постепенно регрессируют. Особенностью течения энцефалита, развившегося после антирабических прививок, является возможность манифестации в виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита, который иногда очень быстро прогрессирует (по типу восходящего паралича Ландри) и может привести к летальному исходу вследствие возникновения бульбарных расстройств.
Лечение. Применяют иммуносупрессоры (чаще кортикостероиды, реже цитостатики), десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция, гормоны), а также дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты.
72. Хроническая ишемия головного мозга. Диагностика. Клиника. Лечение.
Хроническая ишемия головного мозга – цереброваскулярная недостаточность, обусловленная прогрессирующим ухудшением кровоснабжения ткани головного мозга. Вследствие диффузного и/или мелкоочагового повреждения мозговой ткани в условиях длительно существующей недостаточности церебрального кровоснабжения (дисциркуляторная энцефалопатия, хроническая ишемическая болезнь мозга, сосудистая энцефалопатия, цереброваскулярная недостаточность, атеросклеротическая энцефалопатия, сосудистый (атеросклеротический) вторичный паркинсонизм, сосудистая деменция, сосудистая (поздняя) эпилепсия).
Клиническая картина хронической ишемии головного мозга складывается из головных болей, головокружений, снижением когнитивных функций (снижается внимание, затрудняется усвоение нового материала, постепенно сужается круг интересов, прогрессирует снижение памяти), эмоциональной лабильности, постепенно появляется очаговая неврологическая симптоматика в виде признаков пирамидной недостаточности, псевдобульбарного синдрома, синдрома паркинсонизма, координаторных нарушений.
По мере прогрессирования заболевания отмечается снижение работоспособности, больные еще могут выполнять свои привычные обязанности, но новый стереотип вырабатывается с трудом. Затрудняется переключение с одного вида деятельности на другой, при умственной работе все чаще допускаются ошибки, появляется замедленность мышления, снижаются активность и инициативность. Больные становятся слабодушными, все более заметна недостаточность критики к своему состоянию. Обнаруживаются уменьшение объема восприятия, выраженные затруднения формирования ассоциативных связей, переработки новой информации, снижаются способность и качество запоминания и удержания информации. Возникают элементы афазии, агнозии, апраксии. Имеется стойкий неврологический дефицит с нарушением моторных и сенсорных функций. В последующем формируется деменция. На этом фоне возможны эпизоды острых нарушений мозгового кровообращения.
Диагностика: на основании симптоматики и данных УЗДГ/УЗДС сосудов головного мозга, КТ или МРТ головного мозга, исследования гемостазиограммы.
Для диагностики ХСМН важное значение имеет установление характера основного патологического процесса, поражающего сердечно сосудистую систему (атеросклероз, артериальная гипертензия и др.). В связи с этим представляют ценность исследование липидного спектра, уровня глюкозы в крови, ее свертывающих и реологических свойств. Важную информацию представляют данные о состоянии миокарда, аорты и крупных сосудов, получаемые при УЗДГ, ЭХО кардиографии. Определенное значение имеют ЭКГ, офтальмоскопия, биомикроскопическое исследование сосудов конъюнктивы.
Лечение хронической ишемии головного мозга предполагает проведение гипотензивной, гиполипидемической, антиагрегантной терапии; при необходимости избирается хирургическая тактика.
При лечении важное значение имеют организация режима труда и отдыха, ограничение психоэмоциональных перегрузок, коррекция артериального давления, рациональное питание, дозированные физические нагрузки.
Целесообразно применение ангиопротекторов (продектин, доксиум), антиагрегантов (аспирин, трентал, стугерон, тиклид и др.), ноотропных препаратов (пирацетам, семакс, инстенон, глицин, церебролизин).
По показаниям проводятся коррекция липидного обмена (в том числе с использованием статинов) и гипотензивная (диуретики, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АКФ, а также их комбинации) терапия.
При наличии психоэмоциональных расстройств применяются седативные препараты, транквилизаторы, в ряде случаев – антидепрессанты.
Прогрессирование заболевания с нарастанием выраженности неврологического дефицита требует проведения медико-социальной экспертизы и установления группы инвалидности.
Хирургическое лечение. Показаниями являются нарушения проходимости экстракраниальных отделов артерий, кровоснабжающих головной мозг (аорта, подключичная и безымянная, сонные и позвоночные артерии).
Наиболее распространенным видом операции является эндартерэктомия – иссечение атеросклеротической бляшки вместе с пораженной интимой.
73.Рассеянный склероз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, тактика лечения.
РС - это хр. демиелинизирующее заболевание, хар-ся признаками многоочагового поражения ЦНС, протекающее с обострениями и ремиссиями, поражающее преимущественно лиц молодого возраста (20-40 лет).
Этиология. РС считается мультифакториальным заб-ем. Факторы: вирусная инф-ия (вирусы кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза, герпеса, различные бактерии), дефект функции или поломка в олигодендроглии, генетический фактор, диета, эндо- и экзогенные факторы, влияющие на проницаемость ГЭБ (травмы, стрессы и т.д.), различные другие мех-мы (токсикозы, эндокринно-катехоламинно – стрессовая взаимосвязи.
Клиника. Первыми симптомами часто бывают ретробульбарные невриты, снижение остроты зрения, скотомы, ощущение нечеткости изображения, пелена перед глазами, переходящая слепота. Заб-е может начинаться с глазодвигательных расстройств (диплопия, косоглазие, межъядерная офтальмоплегия, вертикальный нистагм), невриты лицевого нерва, головокружения, пирамидных расстройств (центральные моно-, геми- или парпарезы с высокими сухожилиями или периостальными рефлексами, клонусами стоп, патологическими пирамидными рефлексами, исчезновение брюшных кожных рефлексов), мозжечковые нарушения (пошатывание при ходьбе, стойкая динамическая атаксия: интенционное дрожание, горизонтальный нистагм). Наиболее ранним симптомом явл-ся быстрая утомляемость, выпадение брюшных рефлексов, снижение вибрационной чувствительности, асимметрия сухожильных рефлексов. Исследования показали, если дебют РС начался с ретбобульбарного неврита и чувствительных расстройств и длительная ремиссия, то это более благоприятное течение, чем начало с поражения пирамидного тракта. В начальных стадиях РС характерен «симптом хронической усталости», позднее наблюдается стадия психопатологических изменений. Могут быть эпиприпадки. Ярким примером сенсорных пароксизмов при РС явл-ся «прострелы» по типу симптома Лермитта.
7 групп клинических проявлений РС: 1) поражение пирамидной системы с геми-, пара- и тетрапарезами, с соответствующим повышением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными симптомами; 2) поражение мозжечка и его путей; 3) нарушение чувствительности вначале глубокой, а затем болевой и температурной по проводниковому типу; 4) пораж-е белого в-ва ствола мозга с развитием глазодвигательных симптомов, пораж-е лицевого нерва (периферический парез м-ц лица); 5) невриты зрительного нерва; 6) наруш-е ф-ции тазовых органов по типу императивных позывов, задержка мочеиспускания в последствие до недержания мочи; 7) нейропсихологические изменения, ослабление памяти, эйфория или депрессия, «синдром хронической усталости».
Различают:цереброспинальную форму, спинальную форму, мозжечковую.
Диагностика РС: с 1983 г для постановки диагноза РС используют критерии, согласно которым, 1 заб-е должно проявиться до 59 лет, по меньшей мере двумя очагами пораж-я белого в-ва ЦНС, возникновение которых д.б. разделено по времени не менее чем 1 мес. Типичными симптомами явл-ся триада Шарко: нистагм + скандированная речь + интенционный тремор и пентада Марбурга: + выпадение брюшных рефлексов и ф-ции тазовых органов + побледнение височных половин дисков зрительных нервов. Диагноз устанавливают на основании клинической картины при помощи МРТ (с контрастом), иммунологические методы (интратекальный синтез олигоклонального IgG.
Лечение. Комплекс леч-я РС разделяется на 2 группы: 1) патогенетическая терапия; 2) симптоматическая терапия. Патогенетическая терапия направлена на предупреждение и деструкцию головного мозга активированными клетками иммунной системы и токсическими в-вами. При обострении: кортикостероиды и АКГТ короткими курсами. Интерфероны (бета-интерферон, генерализованная иммуносупрессия). Симптоматическая терапия: коррекция двигательных нарушений (спастичности, патологической утомляемости, координаторных нарушений); коррекция расстройств чувств; коррекция ф-ций тазовых органов; коррекция двигательных и чувствительных пароксизмальных синдромов; коррекция нейропсихологических нарушений.
ВОПРОС 74.
Синдром комбинированного поражения переднего рога и пирамидного пути: подобноесочетание входит в структуру болезни центрального и периферического мотонейрона и носит название бокового амиотрофического склероза. У пациента выявляется комбинация периферического (вялого) и центрального (спастического) паралича: атрофии мышц рук, в первую очередь кистей, снижение мышечного тонуса, фасцикуляции и фибрилляции, при этом рефлексы повышены, наблюдаются патологические знаки. Одним из патогномоничных симптомов при боковом амиотрофическом склерозе является резкое повышение мандибулярного рефлекса. При вовлечении в процесс ядер двигательных черепных нервов возникают симптомы бульбарного паралича.
Точная этиология БАС неизвестна. Примерно в 5% случаев встречаются семейные (наследственные) формы заболевания. 20% семейных случаев БАС связаны с мутациями гена супероксиддисмутазы-1, расположенного в 21-й хромосоме. Как полагают, этот дефект наследуется аутосомно-доминантно.
В патогенезе заболевания ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы, при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель нейронов (т. н. эксайтотоксичность). Каждое фибриллярное подёргивание мышцы соответствует гибели одного мотонейрона в спинном мозге — это означает, что данный участок мышцы лишается иннервации, он уже будет неспособен нормально сокращаться и атрофируется.
Замедление прогрессирования (но поможет мало…) (симптоматическую терапию никто не отменял, но там смотря какие возникнут симптомы)
Рилузол (рилутек) — единственный препарат, достоверно замедляющий прогрессирование БАС. Доступен с 1995 года. Он ингибирует высвобождение глутамата, тем самым уменьшая повреждение двигательных нейронов. Продлевает жизнь больных в среднем на месяц, немного отдаляет момент, когда больному потребуется искусственная вентиляция легких.
HAL-терапия (ссылку специально не удалил), новый метод роботизированного лечения, официально допущен к применению в реабилитации БАС в Европе и Японии.
Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 256; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!