Синдром поражения четверохолмия

1. Парез взора вверх или вниз;
2. Вертикальный нистагм;
3. Дискоординация движений глазных яблок;
4. Офтальмоплегия (паралич мышц глаза вследствие поражения глазодвигательных нервов);
5. Синдром Нотнагеля (нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперкинезы);
6. Парезы и параличи конечностей;
7. Мозжечковые расстройства;
8. Децеребрационная ригидность, связанная с поражением мезэнцефальных центров регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра.    

Синдром красного ядра:

1. Интенционный гемитремор;

2. Гемигиперкинез;  

а) Синдром Клода (нижний синдром красного ядра)

1. Поражение глазодвигательного нерва на стороне очага;
2. Интенционный гемитремор, гемиатаксия на противоположной очагу стороне;

б) Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра)

1. Интенционный гемитремор, гемигиперкинез.               

Альтернирующий синдром Вебера

1. Поражение глазодвигательного нерва на стороне очага;

2. Центральная гемиплегия на противоположной очагу стороне.

Альтернирующий синдром Бенедикта

1. Поражение глазодвигательного нерва на стороне очага;
2. Интенционный гемитремор, гемигиперкинез на противоположной очагу стороне.

СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ МОСТА МОЗГА

симптомы связаны с поражением ядер V, VΙ, VΙΙ и VΙΙΙ нервов, медиальной петли, пирамидного пути, заднего продольного пучка.

 

Альтернирующий синдром Мийяра-Гублера

1. Периферический паралич лицевого нерва на стороне поражения;

2. Центральная гемиплегия на противоположной очагу стороне.

Альтернирующий синдром Фовилля

1. Периферический паралич лицевого и отводящего нервов на стороне поражения;   

2. Центральная гемиплегия на противоположной очагу стороне.

СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА Обусловлены симптомами поражения ядер ΙХ, Х, ХΙ и ХΙΙ нервов, нижней оливы спиноталамического пути, ядер Голля и Бурдаха, пирамидного пути и нисходящих симпатических волокон к цилиоспинальному центру, путей Флексига и Говерса.  

1. При локализации очага поражения в области пирамидного перекреста возникает альтернирующая гемиплегия (паралич руки на стороне поражения, ноги - на противоположной стороне).

2. Поражение каудального отдела продолговатого мозга сопровождается нарушением дыхания (паралич дыхания, нарушение ритма и частоты дыхания), сердечно-сосудистой деятельности.

3. Бульбарный синдром (поражение в области ядер ΙХ, Х и ХΙΙ черепных нервов) 

Альтернирующий синдром Джексона

1. Периферический паралич ХΙΙ черепного нерва (паралич и атрофия мышц половины языка, девиация языка) на стороне очага;

2. Центральная гемиплегия на противоположной стороне.

Альтернирующий синдром Авеллиса

1. Поражение ядер ΙХ, Х и ХΙΙ черепных нервов (бульбарный паралич) на стороне очага;

2. Центральная гемиплегия на противоположной стороне.  

Альтернирующий синдром Шмидта:

1. Поражение ядер ΙХ, Х, ХΙ, ХΙΙ черепных нервов (бульбарный паралич в сочетании с парезом и атрофией трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной мышцы) на стороне очага;
2. Центральная гемиплегия на противоположной стороне.

Синдром Валленберга-Захарченко Клинически выявляется при нарушении кровообращения в бассейне задней нижней мозжечковой артерии.

1. Паралич мягкого неба и голосовой связки (поражение n. ambiquus n. vagi) на стороне очага;
2. Синдром Бернара-Горнера (поражение нисходящих симпатических волокон к гладким мышцам глаза) на стороне очага;
3. Вестибулярно-мозжечковые расстройства (поражение веревчатого тела) на стороне очага;
4. Расстройство поверхностной чувствительности на лице (nucl. tractus spinalis n. trigemini) на стороне очага;
5. Альтернирующая диссоциированная гемианестезия (поражение волокон спиноталамического пути) на противоположной стороне.

Поражение ретикулярной формации ствола мозга

1. Нарушение сна и бодрствования, синдромом нарколепсии (приступы сонливости);

2. Катаплексия (приступообразная мышечная гипотония);

3. Расстройство дыхания и сердечной деятельности. 

Топическая диагностика поражения спинного мозга на разных уровнях

1. Поражение поперечника на уровне С1-С4 вызывает крайне тяжелую картину заболевания, угрожающую жизни больного. Близость очага к продолговатому мозгу с его жизненно важными центрами, поражение диафрагмальных нервов определяют тяжесть состояния при этой локализации процесса.

Наличие очага на этом уровне вызывает спастическую тетраплегию с нарушением всех видов чувствительности и функций тазовых органов. Однако следует учесть одно крайне важное обстоятельство. При острых заболеваниях или травмах, вызывающих, поражение поперечника спинного мозга на высоких уровнях, клиническая картина в первые дни нередко проявляется вялыми параличами рук и ног с отсутствием всех рефлексов как сухожильных, так и кожных (закон Бастиана). Подобное угнетение всего нижележащего сегментарного аппарата спинного мозга обусловлено, по-видимому, иррадиацией тормозного процесса в ответ на чрезвычайный раздражитель (травма, инфекция). Только в дальнейшем, иногда через длительное время угнетение спинного мозга сменяется расторможением сегментарных рефлекторных механизмов, что выражается в повышении тонуса, возникновении и постепенном повышении сухожильных рефлексов, появлении патологических рефлексов.

2. Поражение спинного мозга на уровне С5 - D2 (шейное утолщение) проявляется вялым параличом рук и спастическим параличом ног. В руках: может при этом наблюдаться сочетание элементов центрального и периферического паралича. Как и в первом случае, страдают все виды чувствительности ниже повреждения, равно как и функции тазовых органов. Характерным для этого уровня следует считать наличие синдрома Клода Бернара - Горнера (поражение спинального центра симпатической иннервации глаза). На руках исчезают сухожильные и надкостничные рефлексы. Вследствие поражения пирамид исчезают или понижаются брюшные рефлексы, кремастерный рефлекс. В ногах обнаруживаются все признаки центрального паралича.

3. Поражение всего поперечника спинного мозга на уровне грудного отдела D3-D12 характеризуется нижней спастической параплегией, параанестезией и расстройством функций тазовых органов в зависимости от уровня нарушаются брюшные рефлексы вследствие поражения спинальных дуг этих рефлексов. Часто при этом поражении появляются вазомоторные, потоотделительные, пиломоторные нарушения вследствие поражения боковых рогов. При этой локализации может изменяться и симпатическая иннервация внутренних органов.

4. Полное поражение поперечника спинного мозга на уровне поясничного утолщения (L1 - S2) вызывает вялый паралич обеих ног с нарушением в них чувствительности и функций тазовых органов. Как и при поражении шейного утолщения, здесь могут комбинироваться элементы центрального и периферического паралича. Исчезают коленный, ахиллов, подошвенный, кремастерный рефлексы.

5. Поражение conus medullaris (S3-S5) не вызывает каких-либо заметных двигательных расстройств в ногах. Чувствительность нарушается в аногенитальной зоне. Исчезает анальный рефлекс. Резко изменяются функции тазовых органов: наблюдается недержание мочи и энкопрез, иногда ischuria paradoxa, половое бессилие (отсутствие эрекции).

В клинической практике нередко возникает необходимость дифференцировать локализацию патологического процесса в самом веществе конуса от процесса в корешках, исходящих из этих же сегментов в составе конского хвоста.

Можно руководствоваться следующими признаками. Для поражения самого вещества мозга более типично симметричное расположение симптомов и большая их выраженность, расстройство чувствительности в аногенитальной зоне по диссоциированному типу, отсутствие болей или незначительные боли, выраженные трофические нарушения.

Для поражения конского хвоста более характерна асимметрия симптомов, расстройство всех видов чувствительности в пораженной зоне и почти всегда корешковые боли. Интенсивность тазовых нарушений меньше.

Диагностика уровня поражения спинного мозга. Для определения границы патологического очага пользуются уровнем чувствительных расстройств, сегментарными двигательными нарушениями и нарушением сухожильных и кожных рефлексов, замыкающихся на уровне поражения, состоянием рефлекторного дермографизма, пиломоторного и потоотделительного рефлексов, защитными рефлексами.

Верхняя граница расстройства чувствительности соответствует верхней границе очага. Однако здесь необходимо еще раз вспомнить, что волокна второго нейрона, проводящего кожную чувствительность, прежде чем перейти через белую спайку на противоположную сторону, поднимаются вверх на 2-3 сегмента еще на своей стороне. Практически это означает, что верхняя граница патологического очага будет на 2-3 сегмента выше установленного верхнего уровня расстройства чувствительности. Следует также учесть, что верхние границы поражения отдельных видов чувствительности не совпадают: выше всего лежит уровень холодовой, ниже - граница тактильной анестезии. Между ними располагаются уровни анестезии тепловой (выше), болевой (ниже), Более или менее точно совпадает с верхней границей патологического очага уровень расстройства эпикритической чувствительности.

Вопрос№6: Акинетико-ригидный синдром. Патогенез, клинические проявления, дифференциальная диагностика.

Ответ:Акинетико-ригидный синдром –двигательные расстройства, выражающиеся понижением двигательной активности, замедлениемпроизвольных движений и повышением мышечного тонуса по пластическому типу. А.-р. с. Наблюдается придрожательном параличе, после перенесенных энцефалитов, в результате атеросклероза сосудов головного мозга, токсического воздействия, например, при отравлении марганцем, угарным газом, как побочное явление при лечении препаратами фенотиазинового ряда, раувольфии, метилдофа, при гепатоцеребральной дистрофии, после черепно-мозговой травмы и др. Акинетико-ригидный синдром является следствием поражения экстрапирамидной системы и прежде всегочерного вещества и базальных ядер (нигральный синдром). В его развитии играет определенную рольнаследственно обусловленная неполноценность энзимных механизмов контроля обмена катехоламинов в головном мозге, проявляющаяся уменьшением концентрации дофамина в базальных ядрах и черномвеществе. Генетически обусловленная неполноценность подкорковых структур может проявляться под воздействием различных внешних факторов. Замедленность произвольных движений (брадикинезия) при А.-р. с. Достигает различных степеней, вплоть доневозможности двигаться (акинезия); отмечаются понижение двигательной активности (гипокинезия), пластическое повышение мышечного тонуса (ригидность), исчезновение содружественных движений(синкинезий), таких, как движения рук при ходьбе, мелких содружественных движений, придающих индивидуальную особенность произвольным движениям, жестикуляции, мимике (амимия). Речь больных становится монотонной, невнятной. В результате нарастания мышечного тонуса развивается своеобразная поза больного. У многих больных выявляется ритмичный тремор, имеющий малую частоту и прекращающийся при целенаправленных движениях. При повышении мышечного тонусадо степени ригидности (акинетико-ригидный синдром Ферстера) больной теряет возможность двигаться. Припассивных движениях конечность может долго оставаться в приданном ей положении, возникают парадоксальные феномены Вестфаля. Дифференциальная диагностика:Эссенциальный тремор,Болезнь Паркинсона, Лекарственный паркинсонизм,Мультисистемная атрофия, Прогрессирующий надъядерный паралич,Болезнь диффузных телец Леви, Гепатолентикулярная дегенерация.

7. Болезнь Паркинсона: классификация, этиология, патогенез, клинические проявления, дифференциальная диагностика, лечение.

Этиология и патогенез. Клинические проявления дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма возникают в результате перенесенных острых и хронических инфекций нервной системы (эпидемический энцефалит Экономо, клещевой, вирусный и другие виды энцефалитов). Причинами болезни могут служить церебральный атеросклероз, сосудистые заболевания головного мозга, опухоли, травмы нервной системы, длительное использование препаратов фенотиазинового ряда (аминазин, трифтазин), производных раувольфии, метилдофа – лекарственный паркинсонизм. Паркинсонизм может развиваться при острой или хронической интоксикации окисью углерода и марганца. В возникновении акинетико ригидного синдрома может иметь значение наследственно обусловленное нарушение обмена катехоламинов в мозге или неполноценность ферментных систем, контролирующих этот обмен. Часто выявляется семейный характер заболевания при аутосомно доминантном типе наследования. Подобные случаи относят к болезни Паркинсона. Различные экзо– и эндогенные факторы (атеросклероз, инфекции, интоксикации, травмы) способствуют проявлению генуинных дефектов в механизмах обмена катехоламинов в подкорковых ядрах и возникновению заболевания.

Основным патогенетическим звеном дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма является нарушение обмена катехоламинов (дофамина, норадреналина) в экстрапирамидной системе. Дофамин выполняет самостоятельную медиаторную функцию в реализации двигательных актов. В норме концентрация дофамина в базальных узлах во много раз превышает его содержание в других структурах нервной системы. Ацетилхолин является медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и черным веществом. Дофамин является его антагонистом, действуя тормозяще. При поражении черного вещества и бледного шара снижается уровень дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, нарушается соотношение между дофамином и норадреналином, возникает расстройство функций экстрапирамидной системы. В норме импульсация модулируется в сторону подавления хвостатого ядра, скорлупы, черного вещества и стимулирования бледного шара. При выключении функции черного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон коры большого мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из бледного шара и черного вещества. В результате усиливается циркуляция импульсов в системе альфа– и гамма мотонейронов спинного мозга с преобладанием альфа активности, что приводит к возникновению паллидарно-нигральной ригидности мышечных волокон и тремора – основных признаков паркинсонизма.

Клинические проявления. Основной клинический синдром – акинетико ригидный или гипертонически гипокинетический. Для дрожательного паралича и паркинсонизма характерны гипо– и акинезия. Появляется своеобразная сгибательная поза: голова и туловище наклонены вперед, руки полусогнуты в локтевых, лучезапястных и фаланговых суставах, нередко плотно приведены к боковым поверхностям грудной клетки, туловища, ноги полусогнуты в коленных суставах. Отмечается бедность мимики. Темп произвольных движений с развитием заболевания постепенно замедляется, иногда довольно рано может наступить полная обездвиженность. Походка характеризуется мелкими шаркаюшими шагами. Нередко наблюдается склонность к непроизвольному бегу вперед (пропульсии). Если толкнуть больного вперед, он бежит, чтобы не упасть, как бы «догоняя свой центр тяжести». Часто толчок в грудь ведет к бегу назад (ретропульсии), в сторону (латеропульсии). Эти движения наблюдаются также при попытке сесть, встать, откинуть голову назад. Часто при резко выраженном синдроме позы больного напоминают каталептические. Акинез и пластическая гипертония особенно резко проявляются в мускулатуре лица, жевательных и затылочных мышцах, мышцах конечностей. При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокинез). Речь тихая, монотонная, без модуляций, с наклонностью к затуханию в конце фразы.

При пассивном движении конечностью отмечаются своеобразное мышечное сопротивление вследствие повышения тонуса мышц антагонистов, феномен «зубчатого колеса» (возникает впечатление, что суставная поверхность состоит из сцепления двух зубчатых колес). Повышение тонуса мыщц антагонистов при пассивных движениях можно определить следующим приемом: если поднять голову лежащего, а потом резко отпустить руку, то голова не упадет на подушку, а опустится относительно плавно. Иногда голова в положении лежа несколько приподнята – феномен «воображаемой подушки».

Тремор – характерный, хотя и не обязательный для синдрома паркинсонизма симптом. Это ритмичное, регулярное, непроизвольное дрожание конечностей, лицевой мускулатуры, головы, нижней челюсти, языка, более выраженное в покое, уменьшающееся при активных движениях. Частота колебаний 4–8 в секунду. Иногда отмечаются движения пальцами в виде «скатывания пилюль», «счета монет». Тремор усиливается при волнениях, практически исчезает во сне.

Психические нарушения проявляются утратой инициативы, активности, сужением кругозора и интересов, резким понижением различных эмоциональных реакций и аффектов, а также некоторой поверхностью и медлительностью мышления (брадифрения). Наблюдаются брадипсихия – трудное активное переключение с одной мысли на другую, акайрия – прилипчивость, вязкость, эгоцентризм. Иногда возникают пароксизмы психического возбуждения.

Вегетативные нарушения проявляются в виде сальности кожи лица и волосистой части головы, себореи, гиперсаливации, гипергидроза, трофических нарушений в дистальных отделах конечностей. Выявляется нарушение постуральных рефлексов. Иногда специальными методами исследования определяется нерегулярное по частоте и глубине дыхание. Сухожильные рефлексы, как правило, без отклонений. При атеросклеротическом и постэнцефалитическом паркинсонизме могут определяться повышение сухожильных рефлексов и другие признаки пирамидной недостаточности. При постэнцефалитическом паркинсонизме встречаются так называемые окулогирные кризы – фиксация взора кверху в течение нескольких минут или часов; иногда голова при этом запрокинута. Кризы могут сочетаться с нарушением конвергенции и аккомодации (прогрессирующий супрануклеарный паралич).

Классификация. Принято различать несколько клинических форм дрожательного паралича и паркинсонизма; ригиднобрадикинетическую, дрожательноригидную и дрожательную.

Ригиднобрадикинетическая форма характеризуется повышением тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирующим замедлением активных движений вплоть до обездвиженности; появляются мышечные контрактуры, флексорная поза больных. Эта форма паркинсонизма, наиболее неблагоприятная по течению, чаще наблюдается при атеросклеротическом и реже при постэнцефалитическом паркинсонизме.

Дрожательноригидная форма характеризуется тремором конечностей, преимущественно их дистальных отделов, к которому с развитием заболевания присоединяется скованность произвольных движений.

Для дрожательной формы паркинсонизма характерно наличие постоянного или почти постоянного средне– и крупноамплитудного тремора конечностей, языка, головы, нижней челюсти. Тонус мышц нормальный или несколько повышен. Темп произвольных движений сохранен. Эта форма чаще встречается при постэнцефалитическом и посттравматическом паркинсонизме.

Диагностика и дифференциальный диагноз. В первую очередь следует дифференцировать болезнь Паркинсона от синдрома паркинсонизма. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерны глазодвигательные симптомы; могут наблюдаться кривошея, явления торсионной дистонии, которые никогда не наблюдаются при дрожательном параличе. Встречаются нарушения сна, дыхательные дискинезии с приступами зевоты, кашля, адипозогенитальные нарушения, вегетативные пароксизмы. Посттравматический паркинсонизм достоверно можно диагностировать у больных молодого и среднего возраста. Заболевание развивается после тяжелой, иногда повторной черепномозговой травмы. Для посттравматического паркинсонизма нехарактерны антеретропульсии, судорога взора, расстройства жевания, глотания, дыхания, каталептоидные явления. В то же время часто встречаются вестибулярные расстройства, нарушение интеллекта и памяти, зрительные галлюцинации (вследствие поражения коры большого мозга). Нередко отмечаются регредиентное течение или стабилизация патологического процесса. Для диагностики марганцевого паркинсонизма имеют значение анамнез (сведения о работе в контакте с марганцем или его окислами), обнаружение марганца в биологических жидкостях. Диагностика оксиуглеродного паркинсонизма базируется на определении в крови карбоксигемоглобина.

При атеросклеротическом паркинсонизме дрожание и ригидность сочетаются с признаками церебрального атеросклероза или возникают после острых нарушений мозгового кровообращения. Выявляются очаговые неврологические симптомы в виде пирамидной недостаточности, выраженных псевдобульбарных симптомов. Часто определяется унилатеральность ригидности и скованности. В крови обнаруживается дислипидемия, характерная для атеросклероза. Регистрируются определенные изменения РЭГ в виде уплощения пульсовых волн.

Клиническая картина, напоминающая болезнь Паркинсона, может наблюдаться при сенильной атеросклеротической деменции, для которой наиболее характерны грубые психические расстройства вплоть до деменции. Ригидность и скованность выражены умеренно, тремор, как правило, отсутствует. Отдельные клинические проявления паркинсонизма могут обнаруживаться при других наследственнодегенеративных заболеваниях нервной системы: атаксии Фридрейха, оливопонтоцеребеллярной атрофии, ортостатической гипокинезии, болезни КрейтцфельдаЯкоба. При этих заболеваниях наряду с акинетикоригидными симптомами имеются прогрессирующие явления мозжечковой атаксии.

Лечение. Лечение больных с дрожательным параличом и синдромом паркинсонизма должно быть комплексным, длительным и включать специфические антипаркинсонические препараты, седативные средства, физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру, психотерапию с учетом этиологического фактора, возраста больных, клинической формы и стадии болезни, а также наличия сопутствующих заболеваний. При легких формах вначале назначают амантадин (мидантан) и парасимпатолитики, так как они вызывают меньше побочных явлений. Применяют центральные парасимпатолитики (циклодол, наркопан), пиридоксин, амантадин, агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, лизурид).

При выраженных клинических проявлениях паркинсонизма в настоящее время базисным препаратом является леводопа, обычно в сочетании с ингибитором декарбоксилазы. Дозы увеличивают медленно, в течение нескольких недель, до получения клинического эффекта. Побочные действия препарата – дистонические нарушения и психозы. Леводопа, попадая в ЦНС, декарбоксилируется в допамин, необходимый для нормальной функции базальных ганглиев. Препарат влияет прежде всего на акинезию и в меньшей степени – на другие симптомы. При сочетании леводопы с ингибитором декарбоксилазы можно уменьшить дозу леводопы и тем самым уменьшить риск развития побочных явлений.

В арсенале симптоматических антипаркинсонических средств большое место занимают холинолитические препараты, которые, блокируя м– и н холинорецепторы, способствуют расслаблению поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, уменьшают насильственные движения и явления брадикинезии. Это естественные и синтетические атропиноподобные препараты: беллазон (ромпаркин), норакин, комбипарк. Применяют также препараты фенотиазинового ряда: динезин, депаркол, парсидол, дипразин. Основная причина многообразия медикаментозных препаратов, используемых для лечения паркинсонизма, в недостаточной их лечебной эффективности, наличии побочных явлений, индивидуальной непереносимости и быстром привыкании к ним.

Хирургическое лечение. Несмотря на большие успехи, достигнутые в медикаментозном лечении паркинсонизма, возможности его в ряде случаев ограничены.

Наиболее широко применяемый препарат леводопа в большей степени способствует устранению таких симптомов болезни, как акинезия, общая скованность, в меньшей степени он влияет на ригидность мышц и тремор. Приблизительно у 25 % больных этот препарат практически неэффективен или плохо переносится.

В этих случаях возникают показания для стереотаксической операции на подкорковых узлах. Обычно производится локальное разрушение вентролатерального ядра зрительного бугра, субталамических структур или бледного шара.

С помощью операции удается в большинстве случаев добиться положительного эффекта – снижения мышечного тонуса, ослабления или прекращения тремора, уменьшения гипокинезии.

Операция обычно выполняется на стороне, противоположной той, на которой преобладают симптомы паркинсонизма. При показаниях производится двустороннее разрушение подкорковых структур.

В последние годы для лечения паркинсонизма используется также имплантация эмбриональной ткани надпочечника в полосатое тело. О клинической эффективности таких операций пока говорить преждевременно.

Стереотаксические операции на подкорковых структурах применяются также и при других заболеваниях, сопровождающихся насильственными движениями (гемибаллизм, хореоатетоз, кривошея и некоторые другие).

8.Гипотонически- гиперкинетический синдром. Основные клинические формы, патогенез, терапия.

Гиперкинезы – это автоматические насильственные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов. Гиперкинезы могут возникать при поражении разных отделов экстрапирамидной системы. Развиваются они в результате утраты тормозящего влияния полосатого тела на нижележащие системы нейронов (бледный шар, черная субстанция).

Дрожание (тремор)– самый частый вид гиперкинеза, различный по амплитуде, темпу, локализации.

Патогенез: повышение активности адренергической системы и снижение активности холинэргической системы.

Дифференциальный диагноз проводят с неврогенным тремором, тремором возникающим при экзо-, эндогенных интоксикациях, паркинсоническим тремором (возникает в покое), мозжечковым тремором (возникает при выполнении активных движений называется интенционное дрожание).

Эссенциальный тремор наследуется по аутосомно-доминантному типу, имеет семейный характер, но может быть спорадический.

Синильный тремор наблюдается у пожилых людей.

Лечение: применяют β-адреноблокаторы (анаприлин, атенолол, обзидан, пропранолол). При наличии противопоказаний к назначению β-адреноблокаторов назначают противосудорожные препараты (клоназепам) и транквилизаторы бензодиазепинового ряда.

Хореический гиперкинез (хорея)характеризуется беспорядочными непроизвольными движениями, часто напоминает гримасы, может возникать в различных частях тела, как в покое, так и при выполнении произвольных движений. Характерно снижение мышечного тонуса.

Патогенез: происходит поражение полосатого тела, что приводит к усилению дофаминэргической и подавлению холинэргической системы базальных ганглиев.

Хореический гиперкинез может быть самостоятельной болезнью (хорея Гентингтона, наследующаяся по аутосомно-доминантному типу, возникающая после 40 лет, сопровождающаяся деменцией) и симптоматическим проявлением при других заболеваниях нервной системы:

- малая хорея у детей при ревматизме,

- хорея при тонзилогенной интоксикации,

- синильная хорея у пожилых людей при сосудистых заболеваниях,

- хорея при отравлении угарным газом,

- хорея после перенесенного энцефалита.

Лечение:

- производные бутирофенонов (галоперидол в малых дозах) тормозят дофаминэргическую передачу, и являются блокаторами дофаминовых рецепторов;

- центральные симпатолитики (резерпин, аминазин) применяют малыми курсами, во избежание осложнений;

- лечение основного заболевания в случае, если хорея является симптомом;

- седативные, транквилизаторы.

Атетозхарактеризуется медленными червеобразными движениями, преимущественно в дистальных отделах рук, связан с периодически наступающими мышечными спазмами, которые могут захватывать лицо, язык, возникает в покое и при произвольных движениях. Атетоз возникает чаще вследствие перинатального повреждения полосатого тела. Встречается при детском церебральном параличе.

Лечение:

- нейролептики (галоперидол);

- миорелаксанты (баклофен);

- лечение основного заболевания.

Торзионная дистония –пассивные вращательные движения туловища и проксимальных отделов конечностей, усиливающиеся при активных движениях. Происходит неправильное распределение тонуса мышц туловища и конечностей, при ходьбе и движениях в туловище и конечностях появляются штопорообразные насильственные движения, напоминающие поворот вокруг оси. Торзионно-дистонические явления могут ограничиваться частью мышечной системы, проявляются локально:

· спастическая кривошея – спастическое сокращение мышц шейной области, приводящее к непроизвольному повороту и наклону головы (чаще вовлекается грудино-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышца); может быть самостоятельным заболеванием или синдромом при воспалительных заболеваниях, инфекционной, сосудистой патологии (это вторичные, симптоматические), так же могут быть после перенесенного энцефалита, являться последствием родовой травмы, интоксикаций;

· писчий спазм;

· лицевой параспазм (блефароспазм) и гемиспазм;

· оромандибулярная дистония (тризм, гримасы, открывание рта);

· сенильная орофациальная дискинезия (чмоканье, высовывание языка, облизывание губ).

Первичные (наследственные) торсионные дистонии: гепатоцеребральная дистрофия (наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу). Лечение:

1) при ригидной форме применяют дофаминсодержащие препараты (L-ДОПА), холинолитики;

2) при гиперкинетической форме применяют нейролептики (галоперидол), холинолитики.

Лечение локальных форм:клоназепам (бензодиазепины), введение ботокса (ботулотоксин) в спазмированные мышцы.

Миоклонии –беспорядочные сокращения различных мышечных групп в области конечностей, туловища, лица.

Могут быть физиологическими (вздрагивание при засыпании) и эпилептического происхождения (при детской и подростковой эпилепсии – миоклонические абсансы, миоклонус-эпилепсия). Миоклонии могут быть семейные и спорадические. Ночные миоклонии наблюдаются у лиц с бессонницей; симптоматические миоклонии – при дисметаболических энцефалопатиях.

Патогенез: возникновение миоклоний связывают с дефицитом серотонинергических систем ядер шва мозгового ствола или поражением оливо-рубро-дентальной системы (красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка).

Лечение: при любой форме применяют клоназепам, вальпроаты (депакин, конвулекс, антелепсин).

Гемибаллизм –редкий тип гиперкинеза, чаще возникающий с одной стороны. Характеризуется быстрыми сокращениями проксимальных групп мышц конечностей с элементами вращения туловища, возникновением мощного, броскового движения. Возникает вследствие поражения субталамического тела Льюиса на противоположной стороне.

Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц лица (чаще круговой мышцы глаза, рта). В отличие от тиков при неврозах, тики экстрапирамидного генеза постоянные, стереотипные (подмигивание, нахмуривание бровей, наморщивание лба, вокальные феномены). Возможно возникновение идиопатических (психогенных) тиков у детей. Генерализованный идиопатический тик у детей, наследующийся по аутосомно-доминантному типу называется болезнь Жиля–де ля Туретта (к тикам присоединяются вокализация, неприличные жесты, звуки).

Лечение:

- нейролептики (галоперидол) при синдроме Жиля–де ля Туретта;

- седативные средства;

- транквилизаторы;

- нейролептики.

ВОПРОС 9.

 

Мозжечок (cerebellum) состоит из средней части — червя (vermis) и расположенных по бокам от него двух полушарий и двух небольших боковых долей (lobi flo-llonodularcs). Филогенетически наиболее древними образованиями являются флокуло-нодулярные доли, которые иначе называют древним мозжечком. Полушария мозжечка делят на переднюю долю и заднюю долю; последнюю разделяют еще на две части. Филогенетически наиболее молодым образованием мозжечка является передняя часть задней доли — новый мозжечок; она достигает максимального развития у человека и высших обезьян.

Верхняя поверхность полушарий мозжечка состоит из серого вещества толщиной от 1 до 2,5 мм, называемого корой мозжечка. В ней различают три слоя:

● поверхностный или молекулярный

● слой клеток Пуркинье

● внутренний — гранулярный.

 

В белом веществе мозжечка, составляющем основную его массу, находятся скопления серого вещества — ядра мозжечка. В каждом полушарии их имеется по три: зубчатое ядро (nucleus dentatus), пробковидное ядро (nucl. emboliformis) и шаровидное ядро (nucl. globosus). В средней части мозжечка (vermis) расположены 2 ядра шатра (nucl. fastigii).

Связь мозжечка с другими отделами центральной нервной системы осуществляется посредством большого количества нервных волокон, образующих толстые пучки: нижние, средние и верхние ножки мозжечка.

Через нижние ножки проходят спинно-мозжечковые пучки Флексига и волокна находящихся в продолговатом мозгу ядер пучков Голля и Бурдаха, а также от вестибулярного ядра, несущие импульсы от проприо- и вестибулорецепторов. Через средние ножки (ножки мозжечка к варолиеву мосту) к мозжечку поступают волокна, несущие импульсы от коры больших полушарий (преимущественно от прецентральной извилины) - корково-мосто-мозжечковый путь.

Через верхние ножки в мозжечок вступают спинномозговые пучки Говерса и волокна, идущие от переднего четверохолмия.

Эфферентные волокна, идущие от мозжечка, начинаются в его центральных ядрах. Они проходят главным образом через верхние ножки мозжечка и заканчиваются (с перекрестом) в красном ядре среднего мозга, в ядрах таламуса и гипоталамуса, в ретикулярной формации ствола; в подкорковых ядрах и в продолговатом мозгу.

Импульсы, приходящие от мозжечка к таламусу, переключаются здесь на новый нейрон, заканчивающийся в моторной зоне коры больших полушарий. Импульсы, приходящие к красному ядру, переключаются на нейроны, образующие рубро-спинальный пучок, идущий к спинному мозгу. Таким образом, мозжечок связан афферентными и эфферентными волокнами со всеми отделами центральной нервной системы.

Следует обратить внимание на то, что полушария мозжечка связаны с противоположными полушариями головного мозга (перекрест корково-мосто-мозжечкового пути) и с половинами спинного мозга на своей стороне (двойной перекрест зубчато- красноядерно-спинномозгового пути). Поэтому при половинном поражении самого мозжечка или одностороннем поражении ножек мозжечка соответствующая симптоматика будет выявляться на своей стороне (гомолатерально).

 

---

Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 1457; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!