Диффузные заболевания соединительной ткани



Диффузная склеродермия - прогрессирующий системный склероз, - заболевание, для которого характерны изменения кожи в виде уплотнения или атрофии, а также поражения пороно-двигательного апарата, мелких сосудов, внутренних органов с фиброзно-склеротическими изменениями.
Дерматомиозит - системное прогрессирующее заболевание, проявляющееся преемущественно поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции а также кожных покровов в виде эритемы, отека и неярко выраженной, но часто встречающейся висцеральной патологией.
Узелковый периартериит - диффузное заболевание соеденительной ткани с преемущественным вовлечением в процесс мелких и средних артерий, и характеризуется поражениями кожи в виде высыпаний, нередко гемморагиями.
Клиника системной склеродермии (ССД): синдром Рейно-Ляриша (приступы акроасфиксии и явления белого пятна), склеродермическое поражение кожи (преемущественно на лице и кистях очаги различной величины, четко отграниченные от непораженной кожи, овальные или полосовидные; в очаге поражения кожа отечна, с красновато-лиловатым венчиком по переферии, затем оно уплотняется, приобретает цвет слоновой кости, атрофируется; могут быть изменения кожи по типу сабельного удара), остеолиз ногтевых фаланг пальцев, остеопороз и кальциноз, суставно-мышечный синдром с контрактурами, пневмо-кардиосклероз. Лаборатория: специфические антинуклеарные АТ + СОЭ больше 20, гиперпротеинэмия больше 80, гипергаммаглобулинемия, АТ к ДНК, РФ.
Клиника дерматомиозита (ДМ): прогрессирующая слабость в проксимальных отделах проксимальных м-ц конечностей не менее одного месяца, симметричное, диффузное, миалгии 1 мес. и более при отсутствии нарушения чувствительности, поражение кожи в виде лиловой эритемы и отеков в параорбительной области, поражение слизистых (хейлит, стоматит), полиартрит и полиартралгия, субфебрилитет, прогрессирующая общая дистрофия. Лаборатория: креатин мочи/сумма креатина+креатинина мочи=40%, значителное повышение ферментов, повышение IgG, биопсия (дегенеративные изменения мышечных волокон).
Узелковый периартериит -
Дифдиагностика: кальцинаты при ССД в области пальцев рук и периартикулярно, при дерматомиозите - в м-цах, при ССД дисфагия обусловлена нарушением перистальтики нижних отделов пищевода, при дерматомиозите -0 м-цами глоткаи и верхнего отдела пищевода.
Узелковый периартериит: общие с ДМ - распространенный сосудистый стаз, язвенный процесс и некроз мыгких тканей, мышечная симптоматика; отличия узелкового периартериита: преемущественно дистальная локализация сосудистых изменений, данные реовазографии, наличие некроза и язвенного процесса, преобладание болевого синдрома над слабостью, отсутствие поражения дыхательных и глоточных м-ц.
Лечение ССД: вазодилятаторы (эуфиллин, папаверин), вит. А,В,Е, антиагреганты (курантил), гипербарическая оксигенация, противовоспалительные и иммуносупрессоры (преднизолон 0,5-1,5 мг/кг сут. 1-3 мес., потом поддерживающая доза 5-10 мг сут.; купренил - 10-150 мг/кг сут.), ЛФК, массаж, эектрофорез с лидазой, УЗ с гидрокортизоном.
Лечение ДМ: преднизолон (0,5-2 мг/кг сут., 1-2 мес., потом переход на поддерживающую - 2,5-20 мг/сут.); метотрексат 2,5-7,5 мг 1 р/нед, в течение 1-3 мес., с последующим уменьшением дозы на 1/2 и длительным премом далее, плазмоферез, делагил (0,125 - 0,5 г/сут.), прозерин (курсами по 3 нед, через 3 нед.), АТФ по 0,5-1 мл в/м курсами, ЛФК, массаж, осторожное назначение физпроцедур, сан-кур.лечение (радоновые, сернистые ванны, массаж, ЛФК).

 

Вакцинация.

Нац/календарь прививок (Пр МЗ РФ №229 от 27/06/01 введен в д-е с 01/01/02) : Новрожденные в первые 12ч- V1 против ВГВ; новорожденные 3-7 дней –V против tbs; 1мес-V2 против ВГВ; 3мес-V1 АКДС+полиом; 4,5мес-V2 АКДС+полиом; 6мес V3-АКДС+полиом и против ВГВ; 12мес- V против кори, краснухи, эпид/паротита; 18мес-RV1 – АКДС+ полиом; 20мес-RV2 против полиомиелита; 6 лет- RV против кори, краснухи, эпид паротита; 7лет- RV против tbs; RV2-АДС; 13лет – V против краснухи (девочки), против ВГВ(ранее не привитые); 14лет- RV3 АДС, полиомиелит, RVtbs; Взрослые-RV АДС каждые 10 лет с момента RV.

П/показания (Пр МЗ РФ №375 список п/п к провед ваксинации): сильна р-ция или осложн-я на предыд/дозу, все живые вакцины-иммунодефиц/сост-я(и/супрессия, бер-сть, злок/новобр-я); БЦЖ-келлоидн/рб после предыд/вакцин, масса тела менее 2000гр; АКДС-прогрессир заб НС, афебрильн/судороги в анамнезе (вместо АКДС вводят АДС); ЖКВ,ЖПВ-тяж рции на аминогликозиды; вакцина против краснухи или тривакцина (корь, паротит, краснуха) – анафилакт/р-ции на овальбумин. Как сильн/рцию расцен-т поъем темп свыше 40С, разв отека в место вакцины, гиперемию Д=8см, развитие АШ.

Поствакцин/осложн-я- пат/рция орг-зма после введ-я вакцины. Выд-т след поствакц/осложн-я: местные – абцесс на месте введ-я, гнойн/лимфоаденит, тяж местна р-ция; со стор ЦНС-энцефалит(острый паралич, судороги, потеря сознания), энцефалопатия, менингит; поствакц инф/процесс(генер-ция вакцин/штамма); прочие- остр/рции гиперчув-сти, обмороки, АШ, см токсич/шока. Все случаи осложн-й и необ/рций подлежат учету и рассл-ю комиссии. Акт рассл-я выс-ся в МЗ РФ и ГИСК им Тарасевича.

 

Билет №11.


Дата добавления: 2018-04-04; просмотров: 227; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!