Деменция при болезни Крейтцфельдта—Якоба.



Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — дегенеративное заболевание мозга, характеризующееся быстро нарастающей деменцией с де­зинтеграцией всех высших мозговых функций, спастическими па­раличами конечностей, гиперкинезами, нарушениями координа­ции движений, афазией и снижением зрения.

Синдром впервые описан немецкими невропатологами Крейт-цфельдтом (Н. Creutzfeld) в 1920 г. и Якобом (A. Jakob) в 1921 г.

Ранними признаками заболевания являются специфические «профессиональные» агнозии (например, пианист во время игры на фортепьяно теряет способность работать пальцами правой ки­сти при сохранной возможности «перебирать клавиши» левой).

Заболевание в 2—3 раза чаще развивается у мужчин, чем у женщин.

Одной из особенностей данной патологии является то, что от начала заболевания до появления первых симптомов болезни про­ходят годы, иногда десятилетия.

Летальный исход наступает через 1—2 года.

Деменция при болезни Гантингтона.

Болезнь Гантингтона — наследственное, дегенеративное забо­левание мозга, характеризующееся атрофией вещества мозга, пре­имущественно лобных долей и подкорковых узлов (хвостатое ядро).

Синдром впервые описан американским невропатологом Гантингтоном (J. Huntington) в 1872 г.

Первые симптомы заболевания появляются в 20—30-летнем воз­расте.

Клиника заболевания характеризуется «большим танцем» при ходьбе из-за наличия гиперкинезов (непроизвольные подергива­ния) в различных мышечных группах, личностными изменения­ми, снижением адаптивного поведения, повышенной тревожнос­тью, нарастающей деменцией.

Деменция при болезни Паркинсона.

Синдром впервые описан английским хирургом и палеонтоло­гом Паркинсоном (J. Parkinson) в 1917 г. Вся семья Паркинсона на протяжении нескольких поколений страдала эти недугом.

Болезнь Паркинсона — хроническое, прогрессирующее забо­левание головного мозга, характеризующееся замедленностью дви­жений (брадикинезия), выраженным тремором конечностей и го­ловы по типу «счет монет», «да—да», «нет—нет», который усили­вается при активном бодрствовании и исчезает во время сна, пластическим повышением мышечного тонуса с симптомом «зубча­того колеса» и нарастающей деменцией.

Деменция при болезни, вызванной вирусом иммунодефицита че­ловека (ВИЧ) - нейроСПИД.

Этот тип деменции может быть обусловлен как прямым влия­нием ВИЧ-инфекции на головной мозг, так и непрямым, за счет подавления иммунной системы человека этим вирусом с после­дующим развитием тех или иных заболеваний центральной не­рвной системы.

Одним из основных синдромов при болезни, вызванной ВИЧ, является синдром приобретенного слабоумия, начальные прояв­ления которого характеризуются ухудшением памяти, внимания, затруднением в решении задач. Характерной особенностью разви­тия деменции при данной патологии является довольно быстрая (в течение нескольких месяцев, а порой и недель) смена клини­ческих симптомов легкой интеллектуальной недостаточности гру­быми проявлениями глубокого слабоумия, вплоть до маразма, при­водящие больного к летальному исходу.

Диагноз подтверждается наличием положительных результатов серологических исследований и отсутствием данных о деменции другой природы.

Гуамский комплекс паркинсонизма — деменции.

Психопатологический синдром, характеризующийся быстро прогрессирующей деменцией в сочетании с выраженной экстра-пирамидной недостаточностью (гипокинетическо-гипертонический синдром, синдром паркинсонизма). Синдром паркинсониз­ма клинически проявляется бедностью движений, общей ско­ванностью, маскообразным лицом, высоким мышечным тону­сом по пластическому типу (восковидная гибкость). Заболевание описано на острове Гуам. Также данный синдром отмечается в Новой Гвинее и в Японии. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.

Деменция в связи с травмой головного мозга (посткомационный синдром).

У многих больных, перенесших черепно-мозговую травму с потерей сознания, наряду с частыми головными болями, головок­ружением, астеническим синдромом (раздражительность, быстрая утомляемость, бессонница и др.) наблюдаются и психические на­рушения в виде личностных изменений и интеллектуальной недо­статочности. Наличие всей вышеперечисленной симптоматики у таких больных получило название «посткомационный синдром», или травматическая болезнь.

Личностные изменения при этом синдроме своеобразны и мно­гогранны в зависимости от зоны повреждения головного мозга.

Так, при лобной локализации процесса больные становятся безразличными и апатичными к происходящему в непосредствен­ном окружении. Появляется агрессивность, даже по незначительным поводам, склонность к плоским шуткам, сексуальная расторможениость и ассоциативное поведение.

Характерной особенностью больных с посттравматическим лоб­ным синдромом является их недальновидность, неспособность предвидеть последствия своих поступков.

Поражения височных зон мозга часто приводят к височной эпи­лепсии, когда у больных на фоне эпилептических судорожных при­падков появляются вязкость мышления (псевдо-философствование, застревание на собственных интересах, употребление в пред­ложениях ненужных слов, предлогов, растягивание фраз и др.), выраженная агрессивность, гиперграфия (ведение длинных днев­ников с вымышленными событиями и фактами), повышенная ре­лигиозность и чрезмерная увлеченность какой-либо идеей, гипер-или гипосексуальность.

Однако общими проявлениями расстройств личности являют­ся: развитие акцентуированных черт характера с ипохондрически­ми проявлениями (педантизм, навязчивость, застревание на соб­ственных ощущениях и др.), снижение контроля над своими эмо­циями, появление эйфории или, наоборот, апатии.

Нарушение интеллекта проявляются, как правило, в виде ин­теллектуальной недостаточности, которая характеризуется прежде всего нарушением мышления в виде снижения аналитико-синтетической деятельности, появлением вязкости и навязчивых «сверх­ценных» идей с фиксацией на собственной личности.

Однако при длительном неблагоприятном течении травмати­ческой болезни (повторные травмы, алкоголизация, сосудис­тые расстройства, нарушение лечебно-охранительного режима), а также в случаях диффузного поражения вещества головного мозга, снижение интеллекта может нарастать до уровня глобаль­ной деменции.

Больные с посткомационным синдромом должны находиться под наблюдением как невропатолога, так и психиатра.


Дата добавления: 2018-02-15; просмотров: 534;