Рентгенография длинных трубчатых костей



Для обнаружения остеохондрита проводят рентгенографию обоих предплечий с дистальным концом плечевой кости и обеих голеней с дистальным концом бедренной кости. Оптимально назначать исследование в течение первых 3 месяцев жизни ребенка и до начала а/б терапии.

6. Реакция обострения (Яриша-Герксгеймера-Лукашевича)

    После начала а/б терапии довольно часто проявляется не только гриппоподобным синдромом, но и различными высыпаниями на коже и слизистых новорожденного.

Серологическая диагностика раннего врожденного сифилиса

    При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. При наличии инфекции наблюдается:

- более высокая позитивность серологических тестов в венозной крови ребенка в сравнении с пуповинной кровью и кровью матери

- титры антител стойкие с тенденцией к повышению

- повышение титров серологических тестов после начала лечения

У здоровых детей после рождения титры антител постепенно снижаются и в течение 4—5 месяцев происходит спонтанная негативация серологических реакций.

Диагноз раннего врожденного сифилиса подтверждается трепонемными и нетрепонемными тестами.

При наличии клинических симптомов диагностической является позитивность любой серологической реакции.

В диагностике раннего врожденного скрытого сифилиса следует использовать тесты, выявляющие в крови ребенка трепонемоспецифические иммуноглобулиновые антитела - IgM (РИФабс или 19S–IgM-РИФабс или ИФА–IgM).

Теоретически, антитела класса IgM определяются в сыворотке крови новорожденного при условии, что в его тканях находятся бледные трепонемы. По данным различных авторов, IgM-антитела выявляются в организме больного уже через 2 недели после инфицирования. Поскольку, благодаря высокой молекулярной массе, они не проникают через нормальную плаценту от матери к плоду, образование трепонемоспецифических IgM-антител в крови ребенка указывает на наличие инфекции. Однако по некоторым данным, IgMплода могут вырабатываться и на IgG матери, которые имеют малую молекулярную массу и свободно проникают через плаценту, что следует учитывать при постановке диагноза. К тому же качество тест-систем, используемых в настоящее время, не дает возможности полностью полагаться на полученный результат. В связи с этим обнаружение IgM в сыворотке крови ребенка чаще всего является подтверждением диагноза, но его отсутствие не исключает наличие инфекции.Следует также помнить, что в первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными в тех случаях, когда мать инфицировалась на поздних сроках беременности.

Таким образом, младенцы обследуются одним НТТв комплексес однимТТдля выявления ранней инфекции(РИФабс или или ИФА–IgM),при необходимости используютсяреакции-арбитры 19S–IgM-РИФабс, ИБ.

Поздний врожденный сифилис

    Успешная антенатальная профилактика в виде раннего выявления и эффективного лечения беременных, больных сифилисом, и детей с ранней врожденной формой инфекции привела к почти полному исчезновению позднего врожденного сифилиса. В РТ в период вспышки заболеваемости 70-х годов ХХ века было зарегистрировано только 6 больных с этим клиническим вариантом инфекции, а за время последней эпидемии сифилиса, начавшейся в 1991 г. – ни одного. В связи с этим описываемые ниже симптомы представляют большую редкость.

Поздний врожденный сифилис развивается после 2-х лет (чаще в возрасте 5-17 лет) жизни больного и обычно напоминает третичную форму приобретенного сифилиса с гуммозными и бугорковыми поражениями кожи и слизистых. Однако он имеет определенные отличительные черты, а также безусловные (достоверно указывающие на врожденный характер инфекции) и вероятные (требующие дополнительного подтверждения) признаки и стигмы (дистрофии, которые встречаются при многих хронических инфекционных заболеваниях и не являются специфичными для врожденного сифилиса).

К достоверным признакам поздней врожденной формы относится так называемая триада Гетчинсона:

- паренхиматозный кератит

- лабиринтит (поражение 8-ой пары черепно-мозговых нервов)

- своеобразные «зубы Гетчинсона»

Полная триада в настоящее время встречается редко. Реже всего отмечается тугоухость.

Паренхиматозный кератит является самым частым и самым типичным поражением глаз при позднем врожденном сифилисе, хотя в настоящее время он встречается всего в 7% случаев. Большинство авторов рассматривает его как аллергический процесс, при котором бледные трепонемы, проникнув в роговицу внутриутробно или в самом раннем детстве, сенсибилизируют ее ткань продуктамисвоего распада. Если в более позднем возрасте антиген бледной трепонемы попадает в ткань сенсибилизированной роговицы, то возникает аллергический процесс по типу реакции антиген-антитело. Провоцирующими факторами возникновения паренхиматозного кератита являются травмы глаза, расстройства деятельности эндокринных желез, общие заболевания, нарушение питания и т.д. Эта форма врожденного сифилиса, которая у девочек встречается чаще, проявляется обычно в возрасте от 5 до 20 лет, редко - 1-5 лет, в единичных случаях - у грудных детей. Он характеризуется двусторонним поражением, хотя чаще процесс начинается с одного глаза. Развитие типичного диффузного паренхиматозного кератита начинается с появления умеренной гиперемии, светобоязни, слезотечения и помутнения роговицы, чаще сверху, вблизи участка набухшего лимба. Биомикроскопически определяется, что помутнения состоят из мелких инфильтратов в форме точек и штрихов, расположенных в глубоких и средних слоях роговицы. Поверхность роговицы над помутнением делается шероховатой, чувствительность понижается. Постепенно все явления нарастают, инъекция увеличивается и, наконец, вся роговица становится мутной и тусклой, как часовое стекло, приобретая иногда фарфорово-белый оттенок. Одновременно в роговице появляются сосуды, которые идут в ее глубоких слоях и сохраняют черты глубоких сосудов. В период нарастания патологических явлений пациент испытывает сильную светобоязнь, слезотечение, самопроизвольные боли, а также боли при пальпации в области цилиарного тела. Радужная оболочка гиперемирована, зрачок сужен или неправильной формы. На задней поверхности роговицы видны преципитаты, имеются также складки десцеметовой оболочки. На высоте процесса зрение падает до 0,01 или до светоощущения. Период нарастания явлений длится 6-8 недель, а затем они постепенно стихают, уменьшается раздражение и инъекция, ослабевают субъективные ощущения. Одновременно с периферии начинается просветление роговицы, которое распространяется к ее центру. Центр дольше всего остается мутным, просветляясь в последнюю очередь. Процесс рассасывания идет очень медленно, и пока роговица посветлеет, проходит несколько месяцев (до года и более). В нетяжелых случаях роговица кажется совершенно прозрачной, и только с помощью щелевой лампы видны остатки помутнений и запустевшие сосуды, которые остаются навсегда. В 70% случаях зрение в той или иной мере восстанавливается, однако в ряде случаев на роговице остаются стойкие помутнения, и острота зрения снижается значительно. Иногда воспалительная инфильтрация роговицы начинается с центра, а не с периферии, и разрешение процесса тоже происходит с центра. Бывают случаи, когда развивается очень мало сосудов или они совсем отсутствуют. В этих случаях рассасывание помутнений идет особенно медленно. В единичных случаях паренхиматозный кератит может сопровождаться изъязвлением роговицы с тяжелым течением. Почти в половине всех случаев паренхиматозный кератит осложняется иритом, иногда с обильными жирными преципитатами и мощными задними синехиями. Внутриглазное давление в большинстве случаев понижено, но нередко оно повышается и иногда даже значительно. Все это надо учитывать при лечении. Довольно часто при паренхиматозном кератите отмечается хориоретинит, редко наблюдается атрофия зрительного нерва и параличи глазных мышц. Они являются обычно симптомами поражения центральной нервной системы. Очень редко имеют место глубокий точечный и гуммозный кератиты. Последний почти всегда осложняется иритом, а нередко и фибринозным иридоциклитом. В 25-30% случаев паренхиматозный кератит сочетается с Гетчинсоновскими зубами или другими их дистрофиями. Почти у половины больных при паренхиматозном кератите наблюдаются заболевания центральной нервной системы.

Сифилитический лабиринтит в настоящее время встречается в 3-6% случаев, чаще у девочек, и развивается обычно к 10—20-ти годам. Начало - острое вследствие воспаления сосудистой оболочки головного мозга, при этом в процесс вовлекается 8-ая пара черепно-мозговых нервов, что сопровождается появлением шума в ушах и внезапной потерей слуха. Поражение слухового аппарата обычно бывает двусторонним и достигает сильных степеней — вплоть до полной глухоты вследствие инфильтративного воспаления лабиринта и дистрофических изменений кохлеарной ветви слухового нерва. Течение заболевания волнообразное, барабанная перепонка и евстахиевы трубы сохраняются в целости. Иногда наблюдается фистульный симптом, который в отсутствии гнойного отита обусловлен врожденным костным дефектом в лабиринтной капсуле (дегисценция). Костная проводимость нарушена. Характерным для поражения внутреннего уха при врожденном сифилисе считается симптом Эннебера (Геннебера) - появление горизонтального нистагма при повышении и снижении давления воздуха в наружном слуховом проходе. У пациентов также могут наблюдаться такие отологические симптомы как отсутствие гальванической реакции и дисгармония между калорической и вращательной возбудимостью.При раннем появлении (до развития речи у ребенка) могут появиться затруднения в произношении или даже немота.

Гетчинсоновские зубы характеризуются дистрофией верхних средних постоянных резцов. Этот признак наблюдается у 13-20% больных поздним врожденным сифилисом. Изменение зубов возникает в период их роста. Резцы широкие, «приземистые», с округленными свободными краями и неглубокой полулунной вырезкой на режущем конце. В средней части зуба имеются 3-4 шипика, которые не покрыты эмалью и быстро отламываются. К 20 годам зубы стачиваются и имеют широкий, ровный кариозный край. Иногда зубы меньше нормальных и имеют характерную форму «отвертки» (с широкой шейкой и узким жевательным краем) или бочки. Иногда они бывают более острые, чем в норме, и напоминают иглы. Аномальное развитие эмали сопровождается зазубренностью края резцов.

    Следует помнить, что полная триада Гетчинсона встречается далеко не всегда, при этом диагностическое значение имеет выявление даже одного достоверного признака!

       К вероятным признакам позднего врождённого сифилиса относят хориоретинит, радиарные рубцы Робинсона-Фурнье вокруг губ и на подбородке, изъязвившиеся гуммы кожи и слизистых оболочек, некоторые формы нейросифилиса. С различной частотой определяются разнообразные поражения системы костей в форме олимпийского («ягодицеообразного») лба, гипертрофических периоститов, гуммозных разрушений костей, в частности, носовой перегородки с деформацией носа, перфорацией твердого неба, дистрофии зубов, типичные периостальные наросты на передних поверхностях большеберцовых костей (саблевидные голени), поражение суставов, в особенности коленных. Эти симптомы позднего врожденного сифилиса можно разделить на 2 группы: первая включает постоянные признаки, появившиеся в грудном возрасте и сохраняющиеся на всю жизнь (деформация костей носа и черепа, рубцы Робинсона-Фурнье) и поздние симптомы,которые очень многообразны по срокам появления, частоте и характерной клинике.

    «Саблевидные голени» - кости голени искривлены кпереди, в отличие от рахитического искривления, когда голени искривлены латерально, напоминая букву «О». Могут поражаться также кости предплечья, ребер, ключицы. На рентгенограмме определяется утолщенная окостеневшая надкостница, которая сливается с корковым слоем. Кость теряет свою структуру, костномозговой канал может полностью запустевать.

    Деформация носа обычно является результатом процесса, перенесенного в грудном возрасте, и нередко сочетается с явлениями озены.

    «Ягодицеобразный череп» Парро- следствие остеопериостита лобных и теменных костей и гидроцефалии – характерны выбухающие лобные бугры с глубокой выемкой между ними.

    Зубные дистрофии с образованием «почкообразных», «бутонообразных», «кисетообразных» первых моляров и «щучьих» клыков.

    Радиарные рубцы Робинсона-Фурнье - следствие перенесенных сифилитических диффузных инфильтратов, располагаются на губах, в области углов рта, реже – на подбородке.

    Пояснично-ягодичные рубцы Парро - следует дифференцировать с последствиями перенесенной пиодермии.

    Сифилитические гониты (синовииты Клаттона или Глеттона) - довольно частый симптом (18,5%) в виде постепенного увеличения коленных суставов в размерах при отсутствии болей, температурной реакции и сохранения полного объема движений.

Ложно-белая опухольколенных, локтевых или других крупных суставов.

    Хориоретинит сифилитический проявляется образованием пигментных очагов на глазном дне («смесь соли и перца»).

    Врожденный нистагм, сходящееся косоглазие, анизокария.

Поражения нервной системы при позднем врожденном сифилисе встречаются почти у 1/3 больных как гемипарезы и гемиплегии, слабоумие, спинная сухотка, расстройства речи, упорные головные боли, судороги, приступы типа джексоновской эпилепсии, юношеский и детский прогрессивный паралич, а также менингиты, менингоэнцефалиты и лептоменингиты.

    Стигмы (дистрофии)играют в диагностике вспомогательную роль. К ним относят:

    Признак Авситидийского (1891) – утолщение грудинного конца ключицы, как правило, правой.

    «Готическое» небо.

    Инфантильный мизинец – симптом Дюбуа-Гиссара – мизинец несколько укорочен (симптом Дюбуа) и при этом искривлен, повернут кнутри, а складка дистального сочленения с тыльной стороны находится ниже складки среднего сочленения безымянного пальца (симптом Гиссара).

    Аксифоидия – отсутствие мечевидного отростка грудины – встречается у больных поздним врожденным сифилисом в 13-20% случаев.

    Дистрофии костей черепа (олимпийский, ладьеобразный, акро- и долихоцефалический), аномалии швов.

    Диастема Гаше– широко расставленные верхние резцы.

    Бугорок Карабелли –пятый добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти.

    Гипертрихоз в виде пелурии –рост волос на висках и лбу со свободной полоской 1-3 см над бровями, начинается в пубертатном периоде и сочетается с обильным ростом волос области усов, бороды, наружных половых органов и многочисленными родинками, покрытыми волосами.

    Лимфоаденопатии, гуммозные поражения лимфоузлов.

    Инфантилизм, гипофизарный нанизм, адипозогенитальные дистрофии.


Дата добавления: 2018-02-15; просмотров: 370;