Сифилис плода – это смерть эмбриона весом более 500 г или имеющего срок беременности более 20 недель.
Диагностические критерии:
1. Больная сифилисом мать не получала противосифилитического лечения
2. Обнаружение бледной трепонемы в образцах, полученных при вскрытии
Бледная трепонема проникает в организм плода тремя путями:
1) в виде эмбола через пупочную вену
2) через лимфатические щели пупочных сосудов
3) с током крови матери через поврежденную плаценту (нормальная плацента непроницаема для возбудителя сифилиса)
Заражение сифилисом на ранних сроках беременности вызывает трепонемную септицемию плода и тяжелую патологию внутренних органов, нервной и костной систем, иногда приводящих к внутриутробной гибели, обычно на 6-7 месяце. Мертвый плод рождается на 3-4 день, успев мацерироваться в околоплодных водах. Он меньших размеров, чем в норме, и имеет ярко-красный («окровавленный вид»).
Инфицирование матери в более поздние сроки вызывает специфические поражения внутренних органов плода, которые носят в основном диффузно-воспалительный характер, и сводятся к мелкоклеточной инфильтрации и разрастанию соединительной ткани. Инфильтраты состоят из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток. Иногда обнаруживаются милиарные или солитарные гуммы. Во внутренних органах находят большое количество бледных трепонем.
Раньше всего (но не ранее 5-го месяца беременности) поражаются печень, легкие, почки и селезенка.
Печень резко увеличивается в размерах. В норме соотношение массы печени к массе плода составляет 1:21, при сифилисе — 1:14. Поверхность ее гладкая, на разрезе – матовая, коричневато-желтого цвета, отдельные дольки незаметны. Гистологически обнаруживается мелкоклеточная инфильтрация органа и разрастание соединительной ткани. Встречаются небольшие желтоватые очаги, состоящие из печеночных клеток в стадии некроза. Желчные протоки поражаются редко.
|
|
|
В легких выявляются специфическая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, придающие серовато-белую окраску пораженной легочной ткани по типу белой пневмонии. В большинстве случаев это приводит к смерти плода в утробе матери или в первые дни после рождения.
Селезенка сильно увеличивается и уплотняется. Меняется соотношение массы органа к массе плода (в норме 1:320, при сифилисе 1:190). Гистологические изменения носят такой же характер, как и при поражении печени.
В почках поражается корковый слой в виде диффузной и очаговой мелкоклеточной инфильтрации в коре и по ходу сосудов в мозговой ткани.
Значительно реже отмечаются специфические изменения в сердце и желудочно-кишечном тракте.
В сердце наблюдается образование периваскулярных клеточных инфильтратов с некрозом и инфильтрацией в виде узелков белого цвета в толще миокарда.
|
|
|
В желудке и кишечнике изредка обнаруживаются плоские, местами изъязвившиеся и покрытые сальным налетом, инфильтраты слизистой и подслизистой, иногда принимающие форму широких колец.
Описаны фиброзные утолщения в яичниках, клеточная инфильтрация в сосудах слизистой труб, интерстициальные утолщения в увеличенной матке, гиперплазия соединительной ткани поджелудочной железы, диффузная инфильтрация с очагами некроза и ишемическими инфарктами надпочечников и гипофиза.
Немного позже (к 6-7 месяцам внутриутробной жизни), но очень часто наблюдаются специфические поражения длинных трубчатых костей в зоне обызвествления на границе между хрящом и костью, т.е. между эпифизом и диафизом, которые определяются в виде остеохондритов второй и третьей степени.
Для врожденного сифилиса также характерна задержка в развитии и росте плода, выражающаяся в его незрелости.
Даже в отсутствии специфических изменений в органах можно обнаружить большое количество бледных трепонем, особенно если речь идет о печени, селезенке, надпочечниках, яичках и яичниках.
|
|
|
Однако в настоящее время тяжелые поражения плода встречаются редко, чаще на свет появляются дети с ранним врожденным сифилисом или (очень редко) в последующие годы у них обнаруживается поздняя врожденная форма заболевания.
Ранний врожденный сифилис
Ранний врожденный сифилис, согласно международной классификации, - это внутриутробная инфекция, проявляющаяся у ребенка в возрасте до 2-х лет. Она может манифестировать своеобразной клинической симптоматикой, но возможно и скрытое течение. В нашей республике в период с 1991 по 2009 годы было зарегистрировано 70 детей, больных этой формой сифилитической инфекции, при этом в 38,4% случаев диагностировался ранний врожденный сифилис с клиническими проявлениями.
Факторы риска рождения ребенка с врожденным сифилисом
- Отсутствие дородового наблюдения - 89%
- Первый серологический анализ на сроке беременности 28 недель и более - 83%
- Лечение сифилиса до наступления беременности - 41%
Особенности клинической картины заставляют выделять врожденный сифилис грудного возраста - до 1-го года. В настоящее время он редко проявляется в виде «спирохетного сепсиса» или «генерализованного сифилиса», однако в течении заболевания можно выделить 2 периода. Первый (с рождения до 3-4 месяцев) характеризуется большей выраженностью клинических симптомов, чем второй (с 3-4 месяца до года). Чаще всего на современном этапе врожденная форма у грудных детей манифестирует в первые 2 месяца жизни и характеризуется рядом типичных симптомов, не встречающихся при приобретенном сифилисе.
|
|
|
Наиболее раннее проявление - сифилитическая пузырчатка, может обнаруживаться уже при рождении или в первые дни жизни. Пузыри локализуются чаще всего на ладонях и подошвах, реже – на сгибательной поверхности предплечий, изредка - на туловище. Размер – от 0,5 до 1,5 см, содержимое серозно-гнойное, иногда – геморрагическое, основание плотное, по окружности имеется красновато-лиловый ободок. Пузыри быстро сливаются между собой и подсыхают или лопаются, обнажая эрозивную поверхность, окруженную обрывками эпидермиса. В содержимом обнаруживаются бледные трепонемы.
Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера чаще появляется к концу 2-го месяца жизни. Ей предшествует диффузная эритема или отдельные пятна с тенденцией к слиянию. Излюбленная локализация: ладони и подошвы, лицо (пероральная зона), волосистая часть головы, ягодицы, бедра, область локтевых и коленных суставов. Кожа уплотнена, ярко-красная, блестящая («лакированная»). Складки сглажены, эластичность потеряна, легко образуются глубокие трещины, особенно в окружности рта. Процесс разрешается крупнопластинчатым шелушением, а в случае более выраженного утолщения появляются глубокие трещины, оставляющие после себя характерные рубцы (рубцы Робинсона-Фурнье). Этот симптом относится к вероятным признакам в ретроспективной диагностике врожденного сифилиса. Постоянное раздражение слюной инфильтрированной кожи подбородка приводит к ее мацерации, внешне напоминающей импетигинозную экзему или стрептодермию, поражение лица и волосистой части головы разрешается рубцеванием и выпадением волос.
Специфический ринит обнаруживается вскоре после рождения: сначала это значительное набухание слизистой, вызывающее затрудненное дыхание, затем появляется отделяемое из носа - слизистое, гнойное и, наконец, кровянистое, позже - обильные гнойно-кровянистые зловонные выделения из носа, носовые кровотечения. В соответствии с этим Гохзингер (1927) выделил 3 стадии специфического ринита: сухую, катаральную и язвенную. Для новорожденного характерно ротовое дыхание, прерывистое затрудненное сосание. Ринит сопровождается глубокими изъязвлениями слизистой, повреждениями хряща и костей. Деструкция сошника ведет к коллапсу носовой перегородки, с изменением формы носа («nez camard» - курносый, «седловидный», «тупой», «козлиный»), которые чаще проявляются к концу первого года жизни.
Очень часто, еще во внутриутробном периоде, поражается костная система (85%). Для сифилитических остеохондритов и периоститовхарактерны симметричность поражения, а также вовлечение в патологический процесс нескольких костей. Поражаются все кости скелета, но преимущественно страдают нос и нижние конечности.
Достаточно специфичен остеохондрит Вегенера, явления которого могут наблюдаться уже через несколько дней после рождения, но по преимуществу обнаруживаются в первые 3 месяца жизни (85%). На 4-м месяце после рождения остеохондриты развиваются в 10% и позднее 4 месяцев — в 5% случаев. Нарушается процесс внутрихрящевой оссификации. Эпифизы увеличиваются в результате пролиферации хрящевой ткани. Попадаются островки хряща, «заблудившегося» в метафизах. Параллельно наблюдается диффузное разрастание соединительной ткани с характерными для сифилиса облитерирующим эндартериитом и мононуклеарными инфильтратами, преимущественно состоящими из плазмоцитов. Сущность остеохондритов заключается в задержке обратного развития хряща, в повышенном отложении извести в хрящевых клетках, в уменьшении и частичном исчезновении костных перекладин с последующим образованием некротических участков. Перечисленные нарушения развиваются в зоне роста на границе диафиза и нижнего эпифиза бедра, ребер и грудины, но иногда могут вовлекаться кости лопаток, таза и черепа. В большинстве случаев остеохондрит одновременно развивается на верхних и нижних конечностях. Также симметрично остеохондриты быстро исчезают под влиянием специфического лечения. Для обнаружения остеохондрита проводят рентгенографию обоих предплечий с дистальным концом плечевой кости и обеих голеней с дистальным концом бедренной кости. Различают три степени сифилитического остеохондрита, при чем вторая и третья - характерны только для врожденного сифилиса:
1 степень -между хрящом и костью появляется белая или серовато-желтая слегка зазубренная полоска шириной до 2 мм (в норме 0,5 мм). Она представляет собой расширенный пояс обызвествления хрящевых клеток с повышенным содержанием солей извести. Остеохондрит первой степени может наблюдаться и при других заболеваниях и даже у здоровых детей. Если отсутствуют другие признаки сифилиса, то изолированный остеохондрит не может служить доказательством наличия у ребенка заболевания.
2 степень - деминерализация и рарефикация костной ткани под расширенной зоной интенсивного препараторного обызвествления. На рентгенограмме в указанной зоне видны светлая полоска шириной до 4 мм с зазубренными краями, обращенными в сторону эпифиза, и узкая темная полоска под ней — зона разрешения.
3 степень - образование грануляционной ткани в виде особого слоя, расположенного под хрящевым слоем ближе к диафизу. Так как грануляционная ткань, расположенная в метафизе, имеет наклонность к распаду, количество костных перекладин резко снижается и любое резкое движение ведет к отрыву эпифиза от метафиза (внутриэпифизарному перелому кости). Возникает параличеподобное состояние (псевдопаралич Парро). Пораженная верхняя конечность неподвижна, висит как плеть, в сидячем положении откинута назад. Нижние конечности притянуты к животу, напоминая контрактуры. Прикосновение или пассивное движение вызывают боль, резкий крик и плач ребенка. При этом болевая чувствительность, электровозбудимость мышц и подвижность пальцев сохранены, что позволяет отличить псевдопаралич от параличей, связанных с поражением нервной системы. Псевдопаралич развивается медленно: вначале движения слабеют, затем - прекращаются, появляются припухлость и болезненность сустава. На рентгенограмме, на границе между эпифизом и диафизом видна темная полоса разрежения шириной до 2—4 мм.
Почти у половины больных врожденным сифилисом (45—55%) в первые дни или месяцы жизни выявляются периоститы, как самостоятельное явление, так и в сочетании с остеохондритом. Поражаются, главным образом, трубчатые кости, но иногда - и кости черепа. Рентгенографически обнаруживаются нежные или мощные оссифицирующие наслоения по диафизу длинных трубчатых костей, особенно большеберцовых, чаще с внутренней стороны. На длинных трубчатых костях могут отмечаться также явления остеосклероза — утолщение коркового слоя, а иногда и поражение губчатого вещества с исчезновением костных перекладин, вследствие чего оно становится компактным. Периостит tibia приводит к деформации передней поверхности голени, получившей название «лезвие сабли».
При раннем врожденном сифилисе в метафизах и диафизах длинных трубчатых костей и реже в костях черепа могут образоваться гуммы. На их долю приходится от 2,7% до 20% общего числа костных поражений. На рентгенограмме в таких случаях обнаруживаются изолированные очаги деструкции величиной от булавочной головки до горошины, окруженные зоной остеосклероза. Важным признаком (иногда моносимптомом) раннего врожденного сифилиса являются множественные или односторонние гуммозные поражения и периостальные изменения оснований фаланг пальцев — фалангиты, или дактилиты. Пальцы вздуваются, приобретают форму бутылочек. Процесс протекает безболезненно и в отличие от туберкулеза не ведет к образованию свищей.
Поражения суставов при сифилисе в грудном возрасте встречаются довольно редко и могут проявляться в виде серозных и гнойных синовиитов, протекать по типу артрита при псевдопараличе Парро или с нагноением вследствие присоединения вторичной инфекции.
Кроме «специальных» симптомов врожденного сифилиса грудного возраста, могут возникать и другие проявления заболевания. Наблюдаемая в этот период спирохетемия может приводить к развитию интерстициального воспаления практически в любом органе.
Поражение кожи наблюдается чрезвычайно часто в виде очаговых или распространенных высыпаний. Кожа новорожденного морщинистая, дряблая, дистрофичная, грязно-желтой окраски. Почти полностью отсутствует подкожно-жировой слой. Иногда появляется розеолезная или папулезная сыпь (довольно часто в комбинации друг с другом), аналогичная сифилидам вторичного свежего периода приобретенного сифилиса. Папулезная сыпь возникает обычно на 4—8-й неделе после рождения, нередко сочетается с диффузной инфильтрацией, локализуется преимущественно на лице, конечностях, ягодицах и половых органах. В отличие от папулезного сифилида приобретенного сифилиса она имеет тенденцию к слиянию. Характер сыпи зависит от ее локализации: на лице — себорейные папулы, в складках, на гениталиях и перигенитальной области — мокнущие, вегетирующие. Элементы плотные, розового цвета, иногда с характерным красновато-медным блеском. Различные по величине и стадиям развития папулы определяют характерный для сифилиса грудного возраста полиморфный характер сыпи. Пятнистая сыпь встречается редко, быстро исчезает, склонна к рецидивам. Локализуется на коже туловища, конечностей, лица в виде пятен розового и коричневатого цвета.
В30—35% случаевнаблюдаются специфические онихии и паронихии. Пораженные ногтевые валики отекают, краснеют, покрываются эрозиями и трещинами. Процесс может сопровождаться отторжением ногтевых пластинок или ограничиться выраженным шелушением ногтевых валиков. Описаны и другие формы ониходистрофий (появление поперечных бороздок, ломкость ногтевых пластинок, приобретение ими формы теннисной ракетки и др.).
Может развиться сифилитическая плешивость, которая, как и у взрослых, проявляется мелкоочаговым или диффузным выпадением волос.
Поражение центральной нервной системы при раннем врожденном сифилисе в грудном возрасте диагностируется в 1/3 случаев в виде различных изменений с преимущественным поражением сосудов. Оно может протекать по типу хронического или острого менингита, менингоэнцефалита и гидроцефалии. Признаками вовлечения в патологический процесс нервной системы являются: беспричинный крик (симптом Систо), тремор верхних и нижних конечностей, повышение нервно-рефлекторной возбудимости, мышечный гипертонус и т.п. Вследствие повышенного внутричерепного давления возникают судороги, эпилептиформные припадки. При менингитах может быть рвота, ригидность затылочных мышц, появление патологических рефлексов. Менингоэнцефалитыприводят к размягчению ткани мозга, что в свою очередь ведет к развитию общих параличей, гемипарезов, диплегии, неравномерности зрачков, возникновению припадков по типу джексоновской эпилепсии, к отсталости в психическом развитии ребенка. У части детей на 3-м месяце жизни возникает гидроцефалия, протекающая остро или хронически с формированием характерного удлиненного черепа с выдающимися лобными буграми и преобладанием лобной части черепа над лицевой. На гидроцефалию указывают апатия, рвота, иногда судороги, напряжение родничка, расширение вен на голове, увеличение объема головы. Для подтверждения специфической природы поражения нервной системы учитываются результаты исследования спинномозговой жидкости (увеличение белка, клеточных элементов, положительные глобулиновые и серологические реакции).
Из органов чувств чаще всего поражаются глаза (до 28%). Первое проявление патологии может наступить рано, иногда при рождении, и выражаться в виде хориоретинита или атрофии зрительного нерва. Хориоретинит - воспаление сетчатки и собственно сосудистой оболочки глазного яблока, при раннем врожденном сифилисе характеризуется развитием желто-розовых или желто-красных очажков, чередующихся с пигментными образованиями, нередко создающими картину соли с перцем или пигментной дегенерации сетчатки. Наиболее частая локализация процесса отмечается в области экватора и по периферии глазного дна. Может определяться побледнение дисков зрительного нерва и сужение сосудов сетчатки со снижением зрительных функций. Зрение ребенка часто остается нормальным или незначительно сниженным. Атрофия зрительных нервов остается одной из основных причин слепоты детей с врожденным сифилисом. Очень редко у детей грудного возраста развивается паренхиматозный кератит (диффузное помутнение роговой оболочки в центральной ее части).
Поражения внутренних органов возникают, как правило, во внутриутробном периоде жизни и разнообразны по своему клиническому проявлению.
К наиболее частымсимптомамотносится гепатоспленомегалия,котораяпоявляется в первые 4 месяца, причем печень изменяется в 80%, а селезенка – в 68% случаев. Органы увеличиваются в размерах, становятся плотными, но их поверхность остается гладкой. В печени спирохетемия провоцирует развитие воспалительной реакции по типу диффузного интерстициального гепатита с разрастанием рубцовой ткани и изменением всей ее архитектоники. Волокнистая соединительная ткань сначала пролиферирует вокруг, а затем - внутри долек, окружая отдельные гепатоциты или их гнезда. Таким образом формируется диффузный мелкоочаговый цирроз. В соединительной ткани выявляются инфильтраты и сосудистые изменения, характерные для сифилиса, иногда наблюдаются гуммы. Печень очень плотная, с коричневатым оттенком («кремниевая печень»). Дети с поражением печени ослаблены, с кожей землистого цвета, нередко страдают анемией и кахексией. Крайне редко может появиться желтуха или водянка брюшной полости на почве развития цирроза печени.
В легких развивается интерстициальная пневмония (одышка, цианоз губ, анемия, повышение СОЭ), которая в течение первых дней может привести к летальному исходу. Межальвеолярные перегородки резко утолщены, просвет альвеол уменьшен вследствие разрастания альвеолярного эпителия. В строме выявляется мононуклеарный инфильтрат и облитерирующий эндартериит. Легкие очень плотной консистенции, бледные, практически не аэрируемые (белая пневмония). Присоединение вторичной инфекции может изменить гистологическую картину.
Поражение сердечно-сосудистой системы наступает рано и часто. Оно протекает по типу миокардита, эндокардита и перикардита с поражением клапанов, артерий и вен.
Довольно частым (35%) является одно- или двустороннее безболезненное увеличение и уплотнение яичек. Иногда наблюдается водянка яичек (что редко бывает при туберкулезном орхите).
Значительно реже в грудном возрасте определяются специфические поражения почек, пищеварительного тракта, эндокринного аппарата.
Поражение почек протекает по типу гломерулонефрита с преимущественной локализацией процесса под капсулой в корковом слое. В моче больных выявляется характерно высокое содержание белка без увеличения количества форменных элементов, цилиндры, почечный эпителий, в крови — анемия, лейкоцитоз. Иногда развиваются отеки. Поражения почек часто сочетаются с поражением других органов и хорошо поддаются противосифилитическому лечению. Изредка наблюдается уремия.
Возможно развитие специфических энтероколитов. При этом появляются поносы с примесью крови, слизи, ведущие к истощению ребенка.
В патологический процесс часто вовлекаются эндокринные железы, что выявляется значительно позже (по дистрофиям и дефектам развития ребенка) или же патологоанатомически. При поражении надпочечников в мозговом слое отмечается образование мелкоклеточной инфильтрации, иногда разрастание соединительной ткани и редко милиарных гумм.
Почти у 70% больных отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, чаще кубитальных.
Изменения других внутренних органов определяются, как правило, патологоанатомически и не имеют большого клинического значения.
Изменения крови чаще характеризуются лишь снижением уровня гемоглобина и числа эритроцитов, однако, у больных с тяжёлым течением заболевания наблюдаются анизоцитоз и нормобластоз, полихромазия и вакуолизация цитоплазмы части моноцитов, пойкилоцитоз, обнаруживаются юные ретикулоциты и эритробласты. Выявляется также лейкоцитоз, увеличение СОЭ, тромбоцитопения, замедление свертывания крови.
Следует отметить, что тяжелое течение врожденного сифилиса с повышением частоты летальных исходов более характерно для недоношенных детей, а также для детей с ранними клиническими проявлениями (с первой недели жизни). Вследствие выраженной гипотрофии новорожденный (нередко недоношенный) имеет своеобразный "старческий вид", кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтого оттенка. Голова увеличена, с заметно выраженной подкожной венозной сетью, кожа нередко покрыта себорейными чешуйками. Дети очень медленно набирают в весе, плохо развиваются, нередко не могут сосать. Они беспокойны, тревожны, плохо спят, почти постоянно плачут, иногда издают резкий пронзительный крик (симптом Систо). Подобное состояние детей, больных врожденным сифилисом, встречается в наши дни довольно редко.
Если в первые 3—4 месяца с момента рождения ребенка сифилитическая инфекция протекает с преобладанием генерализованных процессов на коже и слизистых, возникновением диффузных инфильтраций, сифилитической пузырчатки, поражением внутренних органов, костной и нервной систем, то после 4 месяца и до 1 года выраженность и распространенность патологического процесса значительно уменьшаются. Он приобретает ограниченный характер.
На 2 году жизни ребенка клиническая симптоматика врожденного сифилиса отличается скудостью проявлений. На коже и слизистыхпоявляются папулезные элементы, чаще мокнущие и эрозированные. Папулезные элементы крупные и располагаются на половых органах, ягодицах, перианально, в крупных складках кожи. Частым признаком врожденного сифилиса в этом возрасте ребенка являются перианально расположенные широкие кондиломы, достигающие иногда больших размеров и подвергающиеся центральному изъязвлению. Иногда поражения кожи могут проявляться в виде плотных узлов, которые затем распадаются с образованием язв. Одновременно с распадом узлов, сформировавшихся в коже, увеличиваются лимфатические узлы, которые часто размягчаются.
Развивается выпадение волос в виде облысения или равномерного поредения.
На слизистой оболочке полости рта появляются папулезные элементы, часто эрозированные. Они локализуются на миндалинах, языке, слизистой щек и губ. Появление сифилидов на слизистой гортани, голосовых складках может привести к сиплости голоса. При вовлечении в патологический процесс слизистой носа развивается специфический ринит, сопровождающийся гнойными выделениями и заканчивающийся иногда перфорацией носовой перегородки и западением переносицы.
Поражение костной системы в этом периоде встречается в 60% случаев и проявляется в виде периоститов длинных трубчатых костей (преимущественно большеберцовых, реже - костей предплечий и черепа). Гуммозные поражениялокализуются в костях голени, предплечий, черепа, иногда образуя свищи с отхождением секвестров. При этом отсутствуют воспалительные явления, ограничение движения и болезненность в очагах, что позволяет отличить их от туберкулезных и банальных поражений костей.
Из внутренних органов следует отметить поражение печени и селезенки (они увеличиваются и уплотняются, в редких случаях развивается атрофический цирроз печени), развитие гломерулонефритов и орхитов(увеличение в размерах, уплотнение, болезненность при пальпации, изредка бугристость поверхности яичек). Изменения со стороны внутренних органов в данном случае выражены значительно слабее, чем при сифилисе грудного возраста.
Поражение нервной системы ведет к умственной отсталости (сочетающейся с гидроцефалией, атрофией зрительного нерва и патологически измененным ликвором), нарушению речи, снижению интеллекта, к эпилепсии, гемиплегии. Иногда в веществе мозга образуются гуммы, а также наблюдаются начинающаяся спинная сухотка с преимущественной атрофией зрительного нерва, специфические хориоретиниты и менингиты.
При патологоанатомических исследованиях специфические изменения обнаруживаются в печени и селезенке (100%), в кровеносных сосудах (94%), в надпочечниках и половых железах (85%), в почках (64%). В основе развивающейся патологии лежит поражение сосудистой стенки с образованием круглоклеточной инфильтрации и разрастанием соединительной ткани, что приводит к диффузному поражению органов. Микроскопическивыявляется картина, свойственная сифилитическому повреждению: пролиферативный облитерирующий эндоваскулит и характерная плазмоцитарная инфильтрация. Патоморфологические изменения при врожденном сифилисе достаточно типичны, однако, редкость подобных случаев в последние три десятилетия привела к тому, что квалифицированное заключение патоморфолога в случае гибели ребенка можно получить далеко не везде. Это делает актуальным повышение профессионального уровня патоморфологов и проведение учебы специалистов этого профиля.
Следует отметить, что в настоящее время активные проявления раннего врожденного сифилиса встречаются редко. Он протекает преимущественно в скрытой форме или со скудной клинической симптоматикой (остеохондрит I—II степени, периоститы, хориоретиниты и т.д.).
Критерии диагностики раннего врожденного сифилиса:
Диагноз раннего врожденного сифилиса с симптомами, как правило, не вызывает затруднений, однако в отсутствие клинической симптоматики его приходится дифференцировать с трансплацентарной передачей антител матери. Диагностический алгоритм основывается на следующих факторах:
1. Анамнез матери:
- диагноз вторичного или скрытого раннего сифилиса
- отсутствие лечения или неадекватное лечение
2. Воспалительные изменения плаценты
Поскольку бледная трепонема проникает в организм плода через плаценту, последняя часто вовлекается в патологический процесс. Однако даже при доказанном сифилисе у матери и у плода изменения в ней могут и отсутствовать. При поражении плаценты масса ее увеличивается в 2-3 раза. В норме соотношение массы плаценты к массе плода 1:6, при сифилисе плаценты — 1:4. («большая бледная плацента»). Следует отметить, что визуальной оценке плаценты обычно не уделяется должного внимания, в то время как ее описание имеет большое диагностическое значение. Акушеры-гинекологи должны внимательно осматривать, взвешивать и описывать плаценту, а при наличии изменений - направлять на гистологическое исследование! Это может сыграть существенную роль в диагностике врожденного сифилиса. Макроскопическиплацента мясиста, с крупными дольками серовато-желтого или розоватого цвета, на поверхности – множественные ишемические инфаркты, чем сильнее изменена плацента, тем вероятнее врожденный сифилис. Микроскопическинаблюдается гиперплазия ворсин, нередко склероз ворсин сочетается со склерозом сосудов и облитерацией их просвета. Описанные гистологические изменения характерны для зародышевой части плаценты, в то время как материнская часть подобных особенностей не имеет. Находки трепонем в плаценте весьма редки. Для подтверждения специфичности поражения необходимо обследовать пуповину и органы плода.
3. Клинические симптомы
Наличие кожных проявлений, костных изменений (остеохондриты, периоститы), начальных изменений сосудистой оболочки глаза (хориоретиниты), явления ринита, увеличение печени и селезенки
Изменения ликвора
Дата добавления: 2018-02-15; просмотров: 547; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!