Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Витилиго – хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся появлением на различных участках кожи, редко - на слизистых оболочках, депигментированных пятен и обесцвеченных волос вследствие разрушения и уменьшения количества меланоцитов.

Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Этиология витилиго не выяснена. В настоящее время основное место в патогенезе заболевания отводят генетической предрасположенности, развитию окислительного стресса меланоцитов, аутоиммунным нарушениям.

По мнению большинства экспертов, ведущее значение в повреждении меланоцитов и нарушении процессов меланогенеза в коже придаётся аутоиммунным механизмам [1,2].

В результате дизрегуляции врожденной активации меланоцитов в ответ на стресс, инициированный экзогенными и эндогенными стимулами, отмечается повышение генерации активных форм кислорода, нарушение антиоксидантного гомеостаза, высвобождение меланосомных аутоантигенов, инициация врожденного и адаптивного иммунитета, выработка и высвобождение провоспалительных белков и цитокинов, приводящая к дисфункции и гибели меланоцитов через воспалительный каскад. Основную роль в разрушении меланоцитов отводят специфичным цитотоксическим CD8 + Т-клеткам. Они так же способствует прогрессированию заболеванию за счет местной продукции IFN-γ, выработки IFN-γ-индуцированных хемокинов и дальнейшему рекрутированию Т-клеток в коже [2,3,4]. В настоящее время выявлено около 50 генетических локусов, ассоциированных с повышенным риском заболевания [5,6].

Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Распространенность витилиго в общей популяции составляет от 0,5 до 2%; среди детей и подростков не отличается от распространенности среди взрослого населения [7-10].

Риск развития витилиго составляет приблизительно 6% при поражении родственника первой степени родства и 23% при поражении идентичного близнеца. Пациенты с витилиго и их родственники имеют повышенный риск развития других аутоиммунных заболеваний, включая аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет 1 типа, пернициозную анемию [11,12].

Витилиго негативно влияет на качество жизни, снижая самооценку и вызывая значительный психологический дискомфорт [13-15].

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

L80 – Витилиго

Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1. В зависимости от клинической картины заболевания выделяют [16]:

Несегментарное витилиго:

акрофациальное витилиго;
генерализованное витилиго;
универсальное витилиго;
смешанное витилиго (сочетание несегментарного и сегментарного витилиго);
витилиго слизистых оболочек (наличие более одного очага поражения);
редкие варианты.

Сегментарное витилиго:

унисегментарное витилиго;
бисегментарное витилиго;
плюрисегментарное витилиго.

Недетерминированное/неклассифицированное витилиго:

фокальное витилиго;
витилиго слизистых оболочек (наличие одного очага поражения).

Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В типичных случаях на коже, реже – на слизистых оболочках, появляются одиночные или множественные депигментированные пятна молочно-белого цвета, разной формы и величины, имеющие четкие границы. Пятна нередко возникают на месте травматизации кожи (феномен Кебнера), склонны к периферическому росту и слиянию. В очагах депигментации могут наблюдаться участки остаточной пигментации, реже - гиперпигментации кожи, особенно выраженной по периферии очагов.

Очаги витилиго обычно возникают на коже век, периорбитальных областей, шеи, подмышечных впадин, туловища, локтевых суставов, предплечий, тыльной поверхности кистей, половых органов, промежности, коленных и голеностопных суставов, голеней, тыльной поверхности стоп. Иногда они сочетаются с одним или несколькими гало-невусами (пигментными невусами с депигментированным ореолом, образущим гало). Наличие множественных гало-невусов является маркером аутоиммуннной реакции против меланоцитов. [17].

Эпидермальная депигментация вокруг меланоцитарного невуса может наблюдаться у пациентов со злокачественной меланомой. Данный клинический признак может возникать спонтанно либо в результате терапии меланомы [18-20].

У части больных в очагах депигментации наблюдаются обесцвеченные волосы (лейкотрихия). В области роста ресниц и бровей, реже - на голове, в подмышечных впадинах, на лобке, других участках тела может встречаться прядь депигментированных волос - поллиоз.

В отдельных случаях появление белых пятен может сопровождаться зудом, эритемой и шелушением кожи, преимущественно на границе очагов поражения.

Описано трехцветное (трихромное) витилиго, которое включает депигментированную зону, нормально пигментированную зону и зону гипопигментированной кожи.

В ряде случаев при витилиго встречается конфетти-подобная депигментацияв видесгруппированных макул (1-5 мм в диаметре), располагающихся преимущественно на границе более крупных очагов поражения. В редких случаях поражаются слизистые оболочки.

Акрофациальное витилиго характеризуется наличием депигментированных пятен в области головы, кистей и стоп, преимущественно с вовлечением периоральной области и и дистальных фаланг пальцев. При акрофациальном витилиго возможно поражение половых органов. Изолированное поражение губ и кончиков пальцев кистей и стоп называют «lip-tip» витилиго, данный клинический вариант устойчив к лечению [21].

Генерализованое витилиго характеризуется множественными, преимущественно симметричными депигментированными пятнами на любом участке кожного покрова.

Универсальное витилиго характеризуется полной или почти полной депигментацией кожи (80-90% площади), отмечается наличие либо отсутствие лейкотрихии.

Смешанное витилиго характеризуется сочетанием несегментарного и сегментарного витилиго. Чаще всего сегментарная форма предшествует несегментарному витилиго.

При сегментарном витилиго наблюдаются депигментированные пятна на одной стороне лица либо туловища относительно средней линии. Пятна могут располагаться линейно или блокообразно. Сегментарное витилиго часто поражает лицо, прогрессирует с быстрым началом лейкотрихии и обычно стабилизируется без лечения в течение 2 лет. Ранняя лейкотрихия является отличительной чертой СВ. Отмечается меньшая чувствительность к терапии. Унисегментарная форма является наиболее распространенной. Реже патологический процесс может затрагивать два или более сегмента.

Фокальное витилиго характеризуется наличием изолированного депигментированного пятна диаметром до 10-15 см², не имеющего явного, одностороннего сегментарного распределения и не прогрессирующего в течение 2 лет.

Витилиго слизистых оболочек (наличие одного очага поражения) - имеется один изолированный участок депигментации слизистой оболочки в оральной или генитальной области.

Витилиго слизистых оболочек (наличие более одного очага поражения) - имеется несколько участков депигментации слизистой оболочки в оральной и генитальной области.

Редкие клинические формы:

Витилиго минор - редкая форма, встречающаяся у детей в виде мелких гипопигментированных пятен с локализацией на коже лица.

Витилиго пунктата характеризуется наличием депигментированных пятен размером с горошину, которые могут локализоваться на любых участках кожного покрова.

Описано Фолликулярное витилиго, для которого характерно вовлечение фолликулярного аппарата с депигментацией большинства волос на теле и наличием редких мелких депигментированных пятен на коже.

2.Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Критерии установления диагноза:

Диагноз устанавливается на основании физикального обследования.

Жалобы и анамнез

Больные витилиго предъявляют жалобы на наличие ограниченных или распространенных белых пятен на коже и/или слизистых оболочках. В отдельных случаях появление белых пятен может сопровождаться зудом.

Физикальное обследование

· Рекомендуется для постановки диагноза необходимо проведение физикального обследования с визуальным осмотром кожных покровов.

Проявления заболевания подробно описаны в разделе «Клиническая картина».

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: для определения формы заболевания оценивается локализация, распространенность.

Для определения активности заболевания оцениваются наличие новых или увеличение размеров имеющихся очагов в течение 1 года. Дополнительными клиническими признаками активности заболевания считаются: феномен Кебнера, трехцветное витилиго, воспалительные изменения в очаге витилиго, конфетти-подобная депигментация кожи [22].

Дата добавления: 2020-12-22; просмотров: 38; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

12 3 4 5 6 7 8 9 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!