Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.
Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов. Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые [1–4]. Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов [2, 3, 5–8]. Выявлена роль антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) в развитии ангиитов [9].
Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол. В последнее время участились случаи возникновения ангиитов при лечении биологическими препаратами солидных опухолей, особенно ингибиторами факторов роста эндотелия. Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов [10].
|
|
|
В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории, сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител [11].
Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой [11].
Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови [12].
|
|
|
Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион населения, при этом преимущественно болеют женщины [1]. Значение показателя распространенности всех васкулитов варьирует по оценке разных исследователей от 0,4 до 14 и более случаев на 100 тыс. населения. Заболеваемость васкулитами сосудов малого диаметра в среднем составляет 3 случая на 100 тыс. населения в год. У детей наиболее часто встречается IgA-васкулит – 3–27 случаев на 100 тыс. населения в год [13–16].
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
L95 – Васкулит, ограниченный кожей:
L95.0 – Васкулит с мраморной кожей;
L95.1 – Эритема возвышенная стойкая;
L95.8 – Другие васкулиты, ограниченные кожей;
L95.9 – Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный.
Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. В 2012 г. предложена классификация CHCC 2012 (2012) (International Chapel Hill Consensus), по которой выделяют первичные и вторичные васкулиты, органоспецифичные васкулиты (лейкокластический васкулит кожи, артериит кожи), васкулиты малых сосудов (АНЦА-ассоциированные васкулиты, васкулиты иммунных комплексов – IgA васкулит Шенлейн-Геноха) и т.д. (табл.1).
|
|
|
Таблица 1. Варианты вовлечения сосудов кожи, согласно номенклатуре васкулитов международной консенсусной конференции (Чапел-Хилл 2012 – CHCC2012) [17]
| Категория | Варианты поражения кожи: | |
| проявление системного васкулита | системный васкулит с преимущественным поражением кожи или органоспецифический васкулит кожи | |
| I. Васкулиты сосудов крупного диаметра: | ||
| - Артериит Такаясу | Нет | Нет |
| - Гигантоклеточный артериит | Редко | Нет |
| II. Васкулиты сосудов среднего диаметра: | ||
| - Узелковый периартериит | Да | Да |
| - Болезнь Кавасаки | Нет | Нет |
| III. Васкулиты сосудов малого диаметра: 1. ANCA-ассоциированные васкулиты: | ||
| - Микроскопический полиангиит | Да | Да |
| - Грануломатоз с полиангиитом (болезнь Вегенера) | Да | Да |
| - Эозинофильный грануломатоз с полиангиитом (болезнь Чарга-Стросса) 2. Иммунокомплексные васкулиты: | Да | Да |
| - Болезнь с образованием антител к базальной мембране клубочков (анти-GBM болезнь, устар. синдром Гудпасчера) | Нет | Нет |
| - Криоглобулинемический васкулит | Да | Да |
| - IgA-васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) | Да | Да |
| - Гипокомплементарный уртикарный васкулит (анти-C1q васкулит) | Да | Да |
| IV. Васкулит с вариабельным поражением сосудов: | ||
| - Болезнь Бехчета | Да | Да |
| - Синдром Когана | Редко | Нет |
| V. Васкулиты, ассоциированные с системными заболеваниями: | ||
| - Волчаночный васкулит - Ревматоидный артрит - Васкулит при саркоидозе - Васкулит при других системных заболеваниях | Да Да Да Да | Да Да Да Да |
| VI. Васкулиты с установленной (вероятной) этиологией: | ||
| - Криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусным гепатитом С | Да | Да |
| - Васкулит, ассоциированный с вирусным гепатитом В | Да | Да |
| - Лекарственно-индуцированный иммунокомплексный васкулит | Да | Да |
| - Лекарственно-индуцированный АНЦА-ассоциированный васкулит | Да | Да |
| - Септический васкулит | ||
| - Васкулит, ассоциированный со злокачественными новообразованиями | Да | Да |
| VII. Органоспецифические васкулиты – васкулиты одного органа (номенклатура CHCC2012 дополнена): | ||
| - IgM/IgG васкулит | Нет | Да |
| - Узловатый васкулит (индуративная эритема Базена) | Нет | Да |
| - Эритема возвышающаяся стойкая | Нет | Да |
| - Гипергаммаглобулинемический пятнистый васкулит (гиперглобулинемическая пурпура Вальденстрема) | Нет | Да |
| - Нормокомплементарный уртикарный васкулит | Нет | Да |
|
|
|
Комментарии: согласно номенклатуре Чапел-Хилл 2012 года, отличие сосудов малого и среднего диаметра проводится на основе их структуры и функции, а не диаметра. К сосудам малого диаметра относятся интрапаренхимальные малые артерии, артериолы, капилляры, венулы и малые вены, в то время как сосуды средние среднего диаметра включают магистральные артерии и вены, а также их начальные ветви. К сосудам крупного диаметра относится аорта и ее основные ветви. Этих сосудов нет в дерме и подкожной клетчатке, однако при васкулитах сосудов крупного или среднего диаметра более мелкие сосуды также могут в той или иной степени вовлекаться в воспалительный процесс.
При васкулитах кожи чаще наблюдается поражение сосудов малого диаметра (дерма, подкожная клетчатка, редко – слизистые оболочки). Все васкулиты сосудов малого диаметра делят на две большие группы: ANCA-ассоциированные и васкулиты иммунных комплексов.
В группе ANCA-ассоциированных васкулитов заболевания дифференцируют на основании клинических проявлений и патоморфологических изменений. Выделяют следующие клинические формы: микроскопический полиангиит, грануломатоз с полиангиитом и эозинофильный грануломатоз с полиангиитом. Дополнительно, на основании серологических исследований, ANCA-ассоциированные васкулиты делят на ANCA-позитивные – с антителами к миелопероксидазе (MPO-ANCA) и к протеиназе-3 (PR3-ANCA), а также ANCA-негативные. Как клинико-патоморфологические формы, так и серотипы ANCA имеют значение для прогнозирования исходов заболевания.
В ряде наблюдений авторы описывают ограниченное поражение кожи при системных ANCA-ассоциированных васкулитах. В подавляющем большинстве случаев это васкулиты, индуцированные лекарственными препаратами (лекарственно-индуцированный АНЦА-ассоциированный васкулит), при которых чаще выявляются антитела MPO-ANCA, чем PR3-ANCA. Критерием диагностики является наличие связи между приемом медикаментов и началом развития изменений в коже, а также быстрое разрешение высыпаний после прекращения поступления лекарственного препарата в организм [18, 19].
Наличие антител к цитоплазме нейтрофилов является обязательным условием для диагностики ANCA-ассоциированного васкулита, ограниченного кожей, поскольку клинические проявления заболевания характеризуются разнообразием, а диаметр поражаемых сосудов не является строго специфичным признаком.
Все васкулиты иммунных комплексов, за исключением анти-GBM болезни, могут поражать сосуды кожи. При IgA-васкулите (болезнь Шенлейн-Геноха, геморрагический васкулит) и IgM/IgG васкулите отмечается воспаление посткапиллярных венул преимущественно нижних конечностей. Для других васкулитов иммунных комплексов характерно поражение не только посткапиллярных венул, но и других кровеносных сосудов, а также высыпания распространенного характера. Воспалительный процесс в сосудистой стенке развивается после фиксации на ней циркулирующих иммунных комплексов, образованных различными антигенами (инфекционные агенты, лекарственные препараты и др.) и антителами к ним. Воспаление приводит к повреждению эндотелия и окружающих тканей, экстравазатам эритроцитам [20–22].
В номенклатуре Чапел-Хилл 2012 года болезнь Бехчета и синдром Когана отнесены к васкулитам с вариабельным поражением сосудов.
Органоспецифические васкулиты (васкулиты одного органа) должны иметь клинические, гистологические и патофизиологические отличия от системных васкулитов. Номенклатура Чапел-Хилл 2012 года, содержащая в разделе органоспецифических васкулитов лишь термин «кожный лейкоцитокластический васкулит», была дополнена экспертной группой дерматологов несколькими нозологическими формами [23].
Учитывая, что в большей степени данная классификация предназначена для ревматологов и морфологов, в дерматологии для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.) (Приложение Г1) [1].
Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант узловатого васкулита, ограниченного коже, в настоящее время относится к группе панникулитов.
Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов [1,2,10,11]:
- воспалительный характер изменений кожи;
- склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
- симметричность поражения;
- полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
- первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
- наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
- нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
8. острое или периодически обостряющееся течение.
Полиморфный дермальный васкулит
Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках. Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.
В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:
Уртикарный тип полиморфного дермального васкулитавстречается почти исключительно у взрослых (на долю детей приходится не более 1% всех больных), 70–74% составляют женщины, как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта.После разрешения уртикарных высыпаний может наблюдаться поствоспалительная пигментация. Уртикарный васкулит может протекать в виде системного васкулита с преимущественным поражением кожи при таких заболеваниях, как системная красная волчанка, сывороточная болезнь, вирусный гепатит В, злокачественные новообразования. [24–27].
Геморрагический тип полиморфного дермального васкулита встречается наиболее часто. Типичное проявление этого варианта – так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренные отеки нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева. Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха (IgA васкулит), которую чаще наблюдают у детей. После разрешения геморрагических пятен в течение нескольких недель сохраняется коричневое окрашивание кожи в связи с отложениями гемосидерина. У взрослых пациентов системные проявления встречаются реже, чем у детей, но в то же время, необходимо помнить, что у 51–65% больных может быть поражение ЖКТ (боль в животе, кровотечение, мелена), у 44–63% – поражение суставов (артралгии и артриты), у 20–80% – поражением почек (микро- или макрогематурия) [28–32].
Папулонодулярный тип полиморфного дермального васкулита встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.
Папулонекротический тип полиморфного дермального васкулита проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки. При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.
Пустулезно-язвенный тип полиморфного дермального васкулита обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохраняющие воспалительную окраску рубцы.
Некротически-язвенный тип – наиболее тяжелый вариант полиморфного дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.
Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита. Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.
Хроническая пигментная пурпура – хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):
Петехиальный тип хронической пигментной пурпуры (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.
Телеангиэктатический тип хронической пигментной пурпуры (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.
Лихеноидный тип хронической пигментной пурпуры (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.
Экзематоидный тип хронической пигментной пурпуры (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.
При криоглуболинемии пальпируемая пурпура развивается на участках кожи, подвергшихся воздействию низкой температуры (кисти, стопы, уши, нос, щеки) (криоглуболинемический васкулит).
Ливедо-ангиит – дермо-гиподермальный васкулит, возникающий почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания.
Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.
Эритема возвышающаясястойкая развивается чаще в возрасте 40–60 лет. Описаны ассоциации заболевания с ВИЧ-инфекцией, IgA-гаммапатией, аутоиммунными болезнями, В-клеточной лимфомой, вакцинацией против холеры. Характерны симметричные высыпания, представленные округлыми плотными папулами, сливающимися в бляшки, или узлами красно-коричневого или пурпурного цвета, локализующимися на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, преимущественно периартикулярно (в проекции локтевых и коленных суставов, на кистях). Редко встречаются везикуло-буллезные и пустулезные элементы. Пациенты могут предъявлять жалобы на чувство зуда, жжения или болезненности кожи в области сыпи. Для заболевания характерно рецидивирующее течение, степень тяжести которого может волнообразно изменяться. В большинстве случаев через 5–10 лет наступает спонтанное выздоровление, иногда рецидивы длятся десятилетиями. Высказываются предположения, что гранулема лица с эозинофилией и эритема возвышающаяся стойкая – идентичные заболевания, отличающиеся анатомической локализацией.
В зависимости от активности кожного процесса выделяют две степени активности васкулитов, ограниченных кожей:
I степень. Поражение кожи носит ограниченный характер, отсутствие общей симптоматики (лихорадка, головная боль, общая слабость и др.), отсутствуют признаки вовлечения в патологический процесс других органов, лабораторные показатели – без существенных отклонений от нормальных величин.
II степень. Процесс носит диссеминированный характер, отмечается общая симптоматика, выявляются признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.). В лабораторных показателях отмечается ускорение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, повышение СРБ, АСЛО, изменения в коагулограмме, высокая концентрация D-димера в крови и изменения в реологических показателях крови, протеинурия.
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Жалобы и анамнез
Обычно высыпания не сопровождаются субъективной симптоматикой. При формировании некрозов, при язвенных поражениях кожи больные могут отмечать болезненность в области высыпаний. При ливедо-ангиите больные могут ощущать зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Физикальное обследование
· Рекомендуется визуальное исследование кожи.
Дата добавления: 2020-12-22; просмотров: 38; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!