Документы, регламентирующие оказание медицинской помощи: КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ «АЛГОРИТМЫ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ»
Феохромоцитомный криз. Причины. Диагностика. Интенсивная терапия. Документы, регламентирующие оказание медицинской помощи.
| Феохромоцитома - это опухоль мозгового слоя надпочечника, состоящая из хромаффинных клеток, продуцирующая катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин). Параганглиома – это опухоль, состоящая из вненадпочечниковой хромаффинной ткани симпатических паравертебральных ганглиев грудной клетки, брюшной полости и таза. |
Мозговой слой надпочечника является одним из крупных параганглиев, поэтому надпочечниковые феохромоцитомы являются частным случаем параганглиомы. Параганглиомы, также, могут развиваться в парасимпатических ганглиях шеи и основания черепа вдоль языкоглоточного и блуждающего нервов, они не продуцируют катехоламины. Примерно 80-85% опухолей хромаффинной ткани являются феохромоцитомой, в то время как 15-20% - параганглиомой.
Феохромоцитомный криз: провоцирующие факторы
– Физическое давление на область опухоли в результате изменения позы, сдавливания живота, массажа
– Физическая активность
– Прием некоторых лекарств (в частности, антидепрессантов)
– Мочеиспускание
– Эмоциональный стресс
– Употребление продуктов, содержащих большое количество тирамина (красное вино, рыба, мясо, сыр, соевый соус, авокадо, бананы)
Феохромоцитомный криз: клиника
1. Головнаяболь
2. Обильноепотоотделение
|
|
|
3. Артериальнаягипертензия
4. Тахикардия.
– СистолическоеАД почти мгновенноувеличиваетсядо250-300ммрт.ст.,диастолическоеАД–до130-150ммрт.ст.
– Криз часто сопровождается бледностьюи акроцианозом(периферическийвазоспазм)
– Тошнота,рвота
– Транзиторнаягипергликемияигипертермия
– Может длиться2-3часа
Этиология и патогенез
Большинство ФХЦ/ПГ являются результатом спорадической мутации, однако в более, чем в 30% случаев опухоль возникает в результате герминальной мутации. По меньшей мере, у 40% детей с ФХЦ/ПГ выявляется генетическая причина болезни. В отличие от спорадической ФХЦ/ПГ, которая обычно является солитарной и односторонней, семейная (наследственная) ФХЦ/ПГ часто мультифокальная и двусторонняя.
Заподозрить ФХЦ/ПГ можно при симптомах, проявляющихся после приема некоторых препаратов.
Лекарства, способные вызвать эпизод повышения АД или тахиаритмии у пациентов с ФХЦ/ПГ.
| Группа препаратов | Пример |
| Блокаторы дофаминовых Д2 – рецепторов (включая некоторые противорвотные препараты и нейролептики (антипсихотические средства) | Метоклопрамид, сульпирид, амисульпирид, тиапирид, хлорпромазин, прохлорперазин, дроперидол |
| Блокаторы β-адренорецепторов (неселективные и в больших дозах- селективные)* | Пропранолол, соталол, тимолол, надолол, лабеталол |
| Симпатомиметики | Эфедрин, псевдоэфедрин, фенфлурамин, метилфенидат, фентермин, дексамфетамин |
| Опиоидные анальгетики | Морфин, трамадол, петидин |
| Ингибиторы обратного захвата норадреналина (включая трициклические антидепрессанты) | Амитриптилин, имипрамин |
| Ингибиторы обратного захвата серотонина | Пароксетин, флуоксетин |
| Ингибиторы МАО | Транилципромин, моклобемид, фенелзин |
| Глюкокортикостероиды | Дексаметазон, преднизолон, гидрокортизон, бетаметазон |
| Пептиды | АКТГ, глюкагон |
| Миорелаксанты | Сукцинилхолин, тубокурарин, атракурий |
*- при блокаде β2-адренорепторов, обладающих литическим действием при сокращении гладких мышц сосудов возникает пародоксальное повышение АД (феномен проявляется при адреналиновом типе опухолевой секреции).
|
|
|
Диагностика феохромоцитомы и параганглиомы (ФХЦ/ПГ).
Показаниями для диагностики феохромоцитомы являются:
-симптомы ФХЦ/ПГ, особенно пароксизмального типа (АГ, тахикардия, головная боль, профузная потливость);
-инциденталома надпочечника (независимо от наличия АГ);
|
|
|
-симптомы ФХЦ/ПГ, спровоцированные медикаментозно (антагонисты допамина, опиоиды, ингибиторы МАО, ингибиторы обратного захвата норадреналина и серотонина, кортикостероиды и т.д.) или при повышении давления в брюшной полости (пальпация, мочеиспускание, дефекация);
-отягощенный семейный анамнез;
-наличие ФХЦ/ПГ в анамнезе у пациента;
-наличие любых компонентов наследственных синдромов, ассоциированных с ФХЦ/ПГ.
Лабораторная диагностика
В качестве метода первичной диагностики ФХЦ/ПГ рекомендовано определение свободных метанефринов плазмы или фракционированных метанефринов суточной мочи: метанефрин (N= 0-90 пг/мл), норметанефрин (N= 0-190 пг/мл)
Забор крови для определения уровня метанефринов рекомендовано проводить в положении лежа после 30-минутного горизонтального положения с использованием соответствующих референсных интервалов.
Инструментальная диагностика
o Топическая диагностика ФХЦ/ПГ рекомендована только при наличии лабораторных данных о диагностически значимом повышении метанефринов. В качестве метода выбора в топической диагностике ФХЦ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза рекомендована компьютерная томография (КТ), обладающая лучшим пространственным разрешением и цифровой информацией о плотности опухоли на всех фазах исследования при сравнении с МРТ.
|
|
|
o Сцинтиграфия с 123I- или 131I- метайодбензилгуанидином (I-МЙБГ) рекомендована при подозрении на метастатическое поражение, вненадпочечниковую (за исключением ФХЦ/ПГ головы и шеи), или рецидивирующую ФХЦ/ПГ, при перспективе терапевтического использования 131I-МЙБГ.
Консервативное лечение
Всем пациентам с подозрением на ФХЦ/ПГ рекомендована предоперационная подготовка α-адреноблокаторами. Исключением являются пациенты с гормонально-неактивными опухолями головы и шеи.
Дата добавления: 2020-01-07; просмотров: 138; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!