Миастенический и ходинэргический кризы. Причины. Диагностика. Интенсивная терапия. Документы, регламентирующие оказание медицинской помощи.
Миастения-Тяжёлое нервно-мышечное заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся патологической утомляемостью и слабостью поперечно-полосатой мускулатуры
В основе патогенеза
миастении лежит
аутоагрессия против
ацетилхолиновых
рецепторов
постсинаптической
Мембраны
Мионеврального синапса
Имеется связь патогенеза
миастении с поражением
вилочковой железы.
• Частота – 1 случай на 20 000 взрослой популяции
• Основной симптом миастении - патологическая утомляемость мышц с развитием их нарастающей слабости при повторных движениях
• Наиболее часто в процесс вовлекаются глазодвигательная, мимическая, жевательная, мускулатура гортаноглотки, мышцы конечностей
- Внезапно развивающееся неотложное критическое состояние у больных миастенией, возникающее в результате блока нейро-мышечной проводимости по типу конкурентного (курареподобного) блока и сопровождающееся тяжёлыми дыхательными и бульбарными расстройствами
В основе миастенического криза лежит блокада рецепторов ацетилхолина аутоантителами. Блокада значительной части рецепторов ведёт к тому, что выделяющийся ацетилхолин не вступает в связь с рецепторами постсинаптической мембраны и, следовательно, не происходит генерации потенциала действия, т.е. развивается блокада нейро-мышечной передачи по курареподобному типу
§
Частота миастенических кризов по отношению ко всем случаям миастении 13 – 27%.
|
|
|
§ Развиваются в течение трёх лет от начала заболевания
§ Могут наблюдаться у любого больного миастенией, независимо от пола, возраста, формы и течения заболевания
§ Летальность составляет до 60%
Провоцирующие факторы:
• Острые респираторные заболевания
• Физическое и психическое перенапряжение
• Интоксикации
• Беременность
• Дисгормональные нарушения
• Дисметаболические нарушения
• Нерациональная терапия глюкокортикостероидами и антихолинэстеразными препаратами
• Прием противопоказанных при миастении препаратов( антидепрессанты, бензодиазепины, аминогликозиды, тетрациклины)
Клиника:
• Резкая слабость скелетной мускулатуры
• Выраженные бульбарные нарушения
• Нарастающая дыхательная недостаточность
• Угнетение сознания
• Нарушение сердечно-сосудистой деятельности (тахикардия до 150-180 в минуту, повышение АД до 200мм.рт.ст.
• Вегетативные симптомы – саливация, сухость кожи
• Явления гипоксии
- Холинергический криз-состояние, обусловленное избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинэстеразных препаратов и сопровождающееся развитием генерализованной слабости мышц и выраженными вегетативными расстройствами
|
|
|
•
ИТ: Обеспечение проходимости дыхательных путей и ИВЛ
• Пульс-терапия метилпреднизолоном
• Антихолинэстеразные препараты
• Плазмаферез
• Иммуноглобулины
• Препараты калия
ИВЛ: Показания:
• Неэффективность дыхания
• Угнетение сознания
• ЧД свыше 40 в мин, менее 12 в мин, патологические типы дыхания
• РаО2 ниже 60 мм.рт.ст., РаСО2 выше 60 мм.рт.ст.,
• SрО2 менее 80%.
• Ацидоз
Недопустимо одновременное введение антихолинэстеразных препаратов и использование ИВЛ!
Плазмаферез:
§ Является наиболее эффективным методом лечебным мероприятием при развитии миастенического и холинергического кризов
§ Приводит к быстрому – иногда в течение нескольких часов – улучшению состояния больных
§ Проводится курсом на протяжении 1-2 недель с кратностью 2 -5 операций через день с заменой 1-2 литров плазмы за сеанс
Препараты калия:
Использование препаратов калия обязательно в связи с участием ионов калия в нервно-мышечной передаче
Хлорид калия при миастенических кризах вводят внутривенно капельно, добавляя 70 мл 4% раствора или 30 мл 10% раствора в 400мл физиологического раствора со скоростью 20 – 30 капель в минуту.
|
|
|
Имуноглобулины:
§ Хумаглобин, октагам, биовен, вигам, интраглобин
§ Иммуноглобулины представляют собой иммунореактивные белки. Обладают способностью подавлять иммунные процессы
§ При миастеническом кризе проводят короткие 5-дневные курсы внутривенного введения препаратов в дозе 400 мг/кг ежедневно
§ Допустимо использовать введение минимальных доз октагама и биовена 4 – 5 мг/кг внутривенно капельно №10
ИТ холинергическогог криза:
§ Отмена антихолинэстеразных препаратов
§ ИВЛ
§ Атропина сульфат – 0,5–1,0 мл 0,1% раствора внутривенно, затем повторно подкожно через 1-1,5 ч 1 мл (до появления мидриаза и сухости во рту)
§ Реактиватор холинэстеразы дипироксим 1 мл 15% раствора подкожно или внутримышечно. Повторно та же доза через 1 ч.
Дата добавления: 2020-01-07; просмотров: 252; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!