Остеопетроз, диффузный остеосклероз (мраморная болезнь)

 

Болезнь выражается в распространенном склерозе костей, что ведет к превращению губчатого вещества в компактную костную массу. Кости вследствие исчезновения спонгиозного вещества представляют собой сплошную белую массу, напоминающую мрамор. В результате процесса оссификации, идущего со стороны эндоста, костномозговая полость подвергается облитерации. На рент­генограммах длинных костей костномозговой канал совершенно отсутствует или едва вы­деляется в виде узкой продольной щели. Снимки черепа характеризуются отсутствием лобных пазух и других воздушных полостей. Вследствие повышенного содержания извести в костях последние становятся весьма плот­ными (так называемая эбурнеация) и теряют эластичность. Это ведет к частым переломам с последующим срастанием и образованием костной мозоли на местах переломов. В свя­зи с неправильным развитием растущих ко­стей возникают деформации различных ча­стей скелета — черепа, грудной клетки, по­звоночника, таза. Нередко вследствие остео­склероза основания черепа и облитерации костных отверстий и каналов болезнь ослож­няется тяжелыми поражениями соответству­ющих черепномозговых нервов, в частности зрительного и слухового, что ведет к сле­поте, нарушениям слуха и вестибулярного аппарата. Несмотря на то, что эбурнеация костей сопровождается атрофией костномоз­говых полостей, в силу медленного развития болезни сохраняющиеся участки гемопоэтической ткани до поры до времени компенси­руют физиологическую убыль кровяных эле­ментов. Лишь в поздних стадиях болезни развиваются анемия гипопластического ха­рактера и геморрагический диатез. Изредка отмечается викарное увеличение печени, се­лезенки и лимфатических узлов, которые принимают на себя кроветворные функции. Очаги гетеротропного кроветворения описаны также в почках и даже в мышцах.

Этиология и патогенез болезни неизвестны. Полагают, что причиной ее является нару­шение функции околощитовидных желез, ведущее к расстройству кальциевого обмена.

Патологическая оссификация возникает еще во внутриутробном периоде жизни. В пользу такого предположения свидетель­ствуют следующие факты: 1) отсутствие раз­вития пневматических полостей черепа, в ча­стности гайморовой полости, которая в нор­мальных условиях образуется на 4-м месяце эмбриональной жизни; 2) случаи выраженной «мраморности» скелета в самом раннем воз­расте, даже у трехнедельного ребенка.

Диагноз ставят на основании характерной рентгеновской картины костей. Длительность болезни не более 10—15 лет.

Лечение не эффективно. Рекомендуется применение гормона околощитовидных же­лез, а в анемической стадии — переливание крови.

Остеомиелосклероз см. раздел «Лейкозы».

 

 

МАЛОКРОВИЕ ПРИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЯХ И МНОЖЕСТВЕННЫХ ИХ МЕТАСТАЗАХ В КОСТНЫЙ МОЗГ

 

Причиной анемического состояния при зло­качественных опухолях могут быть следую­щие факторы: 1) токсическое воздействие злокачественной опухали на эритропоэз; 2) кровотечения вследствие распада опухоли и разрыва сосудов; 3) вторично присоединяющаяся инфекция; 4) расстройство эритропоэза вследствие метастазов в костный мозг; 5) ахилия (при раке желудка) и связанное с ней нарушение усвоения антианемических веществ и железа; 6) поражение печени (при метастазах или при первичном раке печени).

Особого рассмотрения требует анемия при раковых метастазах в костный мозг.

Чаще всего метастазирует в кости рак предстательной железы, молочной железы, желудка, легких, щитовидной железы, почек (гипернефрома). При метастазировании зло­качественной опухоли в костный мозг ане­мический синдром занимает основное место в клинической картине заболевания. Исход­ный очаг процесса — опухоль, которая дала диссеминацию рака по костям, нередко на­столько мал, что остается как бы в тени и никакими методами исследования не опре­деляется. Отличительными особенностями этой анемии являются необычайно выражен­ный эpитpo-(нopмo)блacтoз и лейкемоидная картина крови. Однако в 1/3 случаев даже при колоссальном распространении метаста­зов по костям лейкемоидная реакция может отсутствовать.

Не всегда при раковых метастазах в кост­ный мозг картина крови столь характерна. Мы наблюдали обширные метастазы рака в костный мозг при незначительных измене­ниях периферической крови. Несомненно, что картина крови при раковых метастазах в ко­стный мозг зависит не только от заносного фактора — имплантации в костный мозг ра­ковых клеток, но и от реактивности костно­го мозга. Связи между типом опухоли и ха­рактером реакции костного мозга не сущест­вует.

Различают (Dustin) следующие типы реак­ций кроветворной системы на раковые мета­стазы в костный мозг.

1. Миелоидная реакция (миелемия), характеризующаяся присутствием в крови юных клеток грануло- и эритропоэтического ряда. Миелемия может наблюдаться и без выраженной анемии.

2. Эритробластическая реакция, протекающая обычно с резко выраженной анемией. Однако в некоторых случаях отме­чается диспропорция между высоким эритробластозом и незначительной степенью анемии.

3. Лейкемоидная реакция, характе­ризующаяся высоким лейкоцитозом, иногда с большим количеством миелоцитов.

4. Пангемоцитопеническая реак­ция, выражающаяся в уменьшении числа всех элементов крови — эритроцитов, лейко­цитов и кровяных пластинок. Подобная каро­тина крови имитирует картину крови при панмиелопатиях (апластическая анемия, панмиелофтиз).

5. Анемическая реакция без появ­ления в периферической крови молодых (не­зрелых) элементов.

По нашим наблюдениям к этим формам необходимо добавить еще две: 1) геморра­гическую и 2) гемолитическую.

Патогенез каждой из этих форм сложен.

Геморрагическая форма карциноза костного мозга в первую очередь связана с тромбоцитопенией и сопряженным с по­следней гемогеническим синдромом (нару­шенная ретракция кровяного сгустка, удли­ненная продолжительность кровотечения). Г. А. Даштаянц приводит 7 случаев карциноза в костный мозг, имитировавшего симптомо­комплекс Верльгофа. В описанном нами (1953) случае у больной с диффузным карцинозом костного мозга на почве метастазов рака желчного пузыря геморрагический синдром протекал по гемофилическому типу, с пониженной свертываемостью крови.

Гемолитическая форма карциноза костного мозга протекает по типу приобре­тенной гемолитической анемии и желтухи с преимущественно внутриклеточным гемо­лизом, однако без выраженного увеличения селезенки. В наблюдавшемся нами случае отмечалась пониженная резистентность эри­троцитов со сфероцитозом при отрицатель­ной реакции Кумбса. В литературе описаны случаи, протекавшие по типу синдрома Маркиафава — с внутрисосудистым гемолизом, гемоглобинурией и гемосидеринурией, но с положительной реакцией Кумбса.

По характеру реакции окружающей кост­ной ткани на раковые метастазы различают остеолитические и остеопластические формы карциноза костного мозга.

Иногда отмечается значительная трудность или невозможность прокола грудины при канкрозном остеосклерозе. Иногда пунктат получается без примеси крови, что затруд­няет изготовление мазков (приходится при­бегать к раздавливанию полученного кусочка ткани между двумя стеклами). Поиски рако­вых клеток следует проводить под малым увеличением; найденные группы клеток индентифицируются под иммерсионной си­стемой. Чаще всего остеопластические фор­мы карциноза встречаются при метастазах рака желудка.

Цитологическая диагностика ра­ковых клеток в стернальном пунктате не представляет особых трудностей. Наиболее важным признаком раковых клеток является их атипия по отношению к окружающей миелоидной ткани. Вообще же раковый ме­тастаз в костный мозг распознается не толь­ко на основании изучения отдельных клеток (ибо морфология раковых клеток весьма раз­нообразна и зависит от типа неоплазмы), но и на основании находок клеточных скопле­ний или тяжей, состоящих из атипичной, т. е. некостномозговой, ткани. Наряду с ати­пическими, несвойственными костному мозгу клетками, принадлежность которых к мета­стазам не вызывает сомнений, в костномоз­говом пунктате встречаются неопластические клетки, которые в условиях костного мозга подвергаются своеобразной метаплазии, при­обретая некоторые свойства миелоидных элементов, в частности азурофильную зер­нистость. В некоторых случаях отдельно взятая раковая клетка может напоминать либо гигантскую ретикулярную клетку (типа клетки Штернберга), либо гемоцитобласт макрогенерации.

При диффузной метаплазии костного мозга инородной тканью картина крови может при­ближаться к наблюдаемой при остром миело­лейкозе. Так было у наблюдавшейся нами больной, у которой рак легкого сопровож­дался диффузным метастазированием во все кости: в крови было много недифференцированных клеток типа микромиелобластов, а пунктат костного мозга составляли элемен­ты мелкоклеточного рака. Вообще диффе­ренциальный диагноз карциноза костного мозга с системными поражениями, особенно при наличии лейкемоидной картины крови, представляет значительные трудности. Диа­гноз становится еще более затруднительным в случаях появления геморрагического или гемолитического синдрома, а также при на­личии увеличенной селезенки. Последнее наблюдается при карцинозах или вследствие метастазов в селезенку (что бывает относи­тельно редко), или вследствие развития в ней викарного кроветворения, особенно при остеопластических карциномах. В этих слу­чаях сходство заболевания с системными по­ражениями кроветворения становится еще более выраженным.

 

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

 

Гемолитические анемии включают в себя обширную группу анемических состояний, которые возникают, когда процессы кроворазрушения преобладают над процессами кроветворения.

Клиническая картина гемолитической ане­мии весьма вариабильна и зависит как от характера гемолитического агента и длитель­ности его воздействия на организм, так и от степени компенсации гемолитического про­цесса.

Классификация. Общепринято разли­чать две категории гемолитических анемий: врожденные (семейные) и приобре­тенные. Исследованиями современных авторов показано, что в основе некоторых гемолитических анемий имеется наследствен­ная отягощенность, выражающаяся в анома­лии со стороны эритроцитов (эритроцитопатия или гемоглобинопатия), тог­да как другие анемии возникают у лиц с неотягощенной наследственностью в ре­зультате воздействия различных внеэритроцитарных причин, вызывающих повы­шенный гемолиз. На этом основании разли­чают две группы гемолитических анемий:

1) эритроцитарные (корпускуляр­ные) и 2) внеэритроцитарные (экст­ракорпускулярные).

Дифференциация гемолитических анемий на эритроцитарные и внеэритроцитарные основывается на известных опытах Dacie и Mollison с перекрестными эритротрансфузиями. Сущность этих опытов может быть сформулирована следующим образом.

1. При всех истинных эритроцитопатиях неполноценные эритроциты, перелитые здо­ровому реципиенту, обладают такой же ма­лой долговечностью, как в организме боль­ного; в то же время нормальные эритроциты, перелитые от здорового донора больному ре­ципиенту, сохраняют нормальную продол­жительность жизни.

2. При всех анемиях, обусловленных внеэритроцитарными причинами, эритроциты больного, быстро разрушающиеся в соб­ственном организме, будучи перелиты здоро­вому реципиенту, обнаруживают нормаль­ную продолжительность жизни. Напротив, нормальные эритроциты, перелитые от здорового донора больному реципиенту, в организме последнего вскоре разру­шаются.

Указанные опыты безусловно убедительны и могут быть использованы для решения принципиально важных теоретических проб­лем. Вместе с тем, как показывает клиниче­ский опыт, деление гемолитических анемий на «корпускулярные» и «экстракорпускуляр­ные» имеет весьма условное значение. Фак­тически развязывание гемолитических кри­зов при ряде патологических состояний, рас­сматривавшихся до последнего времени как приобретенные, вызванные внеэритроцитарными факторами (пароксизмальная ночная и «хинномалярийная» гемоглобинурия, фавизм), на самом деле обусловлено сочетанным влиянием врожденных эритроцитарных (энзимопений) и приобретенных внеэритроцитарных (иммунных, медикаментозных, ра­стительных) факторов.

В предыдущих изданиях (1955, 1962) за основу классификации нами было принято деление гемолитических анемий на две груп­пы: 1) анемии, обусловленные пре­имущественно внутрисосудистым гемолизом, и 2) анемии, обуслов­ленные преимущественно внутри­клеточным гемолизом.

К первой группе относятся преимуще­ственно острые заболевания, характеризую­щиеся гемоглобинурией («почечный» гемо­лиз), ко второй группе — преимуществен­но хронические заболевания, протекаю­щие со спленомегалией («селезеночный» гемолиз).

 

---

Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 143; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!