Дифференциально-диагностические признаки гемолитических анемий (желтух)
| Важнейшие признаки | Преимущественный тип гемолиза | |
| Внутрисосудистый | внутриклеточный | |
| 1. Преимущественная локализация гемолиза | Сосудистая система | Ретикуло-гистиоцитарная система, в основном — селезенка |
| 2. Основной патогенетический фактор | Присутствие гемолизинов (эндо- или экзогенной природы). Эритроцито-энзимопения — врожденный дефицит ферментов эритроцитов | Пониженная осмотическая и механическая стойкость эритроцитов (врожденная или приобретенная) |
| 3. Способствующие факторы | Охлаждение, ацидоз (во время сна), прием медикаментов, переливание крови | Вторичная (функциональная) гипер-спления как следствие гипергемолиза или реактивная гиперплазия селезенки как следствие инфекции |
| 4. Механизм гемолиза | Эритрорексис и эритролиз в кровеносном русле | Эритрофагоцитоз в клетках ретикуло-гистиоцитарной системы, эритролиз и эритрорексис в синусах селезенки |
| 5. Течение болезни | Острое или хроническое с обострениями | Хроническое с обострениями в виде гемолитических кризов |
| 6. Селезенка и печень | Острое, нерезкое выраженное увеличение. Пальпация болезненна | Хроническое, значительное увеличение. Пальпация безболезненна |
| 7. Морфологические изменения эритроцитов (микросфероцитоз и др.) | Нет | Выражены в большинстве случаев |
| 8. Осмотическая резистентность эритроцитов | Не изменена или повышена | При микросфероцитозе понижена, в других случаях — не изменена или повышена |
| 9. Гемоглобинемия (гемоглобинурия) | Частый симптом | Нет |
| 10. Гемосидероз почек (гемосидеринурия) | Частый симптом | Нет |
| 11. Гемосидероз селезенки, печени, костного мозга1 | Нет | Постоянный симптом |
| 12. Спленэктомия | Не эффективна | Эффективна |
|
|
|
1 Обнаруживаемый при пункции органов.
Патогенетические механизмы развития гемолиза имеют для клинициста большое значение в решении вопроса о показаниях к спленэктомии: в то время как при микросфероцитарной спленомегалической форме, протекающей с внутриклеточным гемолизом, спленэктомия показана и приводит к практическому выздоровлению, при всех формах внутрисосудистого гемолиза спленэктомия не показана и не эффективна.
Тем не менее и данное деление является в известной мере условным.
В настоящем издании нами дается комплексная классификация гемолитических анемий, основанная на патогенетическом принципе при учете этиологии (включая генетические факторы), клиники и морфологических особенностей болезни (см. Классификация гемолитических анемий).
КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
А. Врожденные (семейные) гемолитические анемии
|
|
|
I. Эритроцитопатии
1. Врожденная сфероцитарная (шаровидноклеточная) гемолитическая анемия Минковского— Шоффара
2. Врожденные, так называемые несфероцитарные, гемолитические анемии — энзимо-(глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, пируват-киназа, глютатионредуктаза и др.) дефицитные гемолитические анемии
а) Острые, спровоцированные экзогенными факторами:
1) медикаментозные
2) вирусные (?)
3) фавизм
б) Хронические.
II. Гемоглобинопатии
1. Талассемия
b-талассемия (F- или А2-гемоглобинопатия)
а) большая (мишеневидноклеточная анемия Кули)
б) малая (лептоцитарная анемия Риетти— Греппи—Микели)
в) минимальная
альфа-талассемия (Н-гемоглобинопатия)
2. Серповидно-клеточная анемия (S-гемоглобинопатия, дрепаноцитоз)
3. С, D, Е, G, М и другие гемоглобинопатии
Б. Приобретенные гемолитические анемии.
I. Острые
1. Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная изоиммунизацией матери эритроцитами плода
2. Пароксизмальная (холодовая) гемоглобинурия
3. Маршевая гемоглобинурия
4. Токсические:
1) при отравлениях гемолитическими ядами (мышьяковистый водород, фосфор, фенилгидразин, сапонины, змеиный яд, грибной яд)
2) при тяжелых ожогах
|
|
|
5. Инфекционные: при малярии, анаэробном сепсисе, вирусном гриппе
6. Посттрансфузионные:
1) вследствие переливания группонесовместимой (АВО) крови
2) вследствие переливания резуснесовместимой (CDE) крови.
II. Хронические
а) Аутоиммунная гемолитическая анемия
б) Гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнь Маркиафава)
в) Симптоматические гемолитические анемии и желтухи:
1) аутоиммунная при лимфопролиферативных заболеваниях (лимфолейкоз)
2) при миелопролиферативных заболеваниях (хронический миелолейкоз, эритромиелоз) и карцинозе костного мозга
3) спленогенные гемолитические анемии
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 144; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!