ПАРЦИАЛЬНАЯ («КРАСНОКЛЕТОЧНАЯ») ГИПОПЛАЗИЯ КОСТНОГО МОЗГА. ЭРИТРОБЛАСТОФТИЗ
Особый интерес представляют случаи гипо-апластической анемии, протекающей с избирательным поражением эритропоэза, при сохранном тромбоцитопоэзе и отчасти лейкопоэзе.
Подобная форма (неправильно обозначаемая некоторыми авторами как «парциальная гипопластическая анемия» (представляет собой особый вариант гипопластической анемии, характеризующейся в отличие от тотального миелофтиза парциальной, «чисто красноклеточной» гипоплазией костного мозга.
Костномозговой пунктат в этих случаях представляет своеобразную картину эритробластофтиза, т. е. полного отсутствия эритробластических элементов при сохранении мегакариоцитов и элементов лейкопоэза («чисто белоклеточный» костный мозг, табл. 25).
От эритробластофтиза как проявления парциальной гипоплазии костного мозга следует отличать состояние острой эритробластопении, возникающей при функциональном истощении костного мозга, в частности при арегенераторных кризах, осложняющих течение гемолитических анемий (см. ниже). Морфологической особенностью «пении» (не «фтиза») является сохранение базофильных резервов кроветворения — эритробластов, обеспечивающих наступление гематологической ремиссии.
Картина крови. При парциальной «красно-клеточной» гипоплазии костного мозга изменения крови характеризуются тяжелой нор-мохромной или умеренно гиперхромной, макроцитарной анемией при нормальном лейкоцитозе или умеренной лейкопении с лимфоцитозом и нормальном тромбоцитозе. Анемия носит гиперсидеремический характер, нередко осложняясь гемосидерозом органов.
|
|
|
Этиология. Этиология парциальной «красноклеточной» гипоплазии костного мозга должна рассматриваться в плане специфического фактора (или факторов), оказывающих избирательно угнетающее действие на процессы эритропоэза.
В части случаев эритробластофтиза нельзя отвергнуть влияние экзогенных факторов — хронических интоксикаций, инфекций, повторных кровопотерь или длительного гемолиза, приводящих в конечном итоге к истощению костномозгового «эритрона». Таков, по-видимому, генез парциальной, «красно-клеточной» гипоплазии костного мозга при «железном диабете» — хронической гемосидеринурии с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ — болезнь Мариафа-ва) и других состояниях, сопровождающихся развитием вторичного эритробластофтиза.
Особое внимание привлекает проблема «чистой красноклеточной» гипоплазии костного мозга в связи с описанием подобных случаев, нередко в сочетании с гипогаммаглобулинемией и миастенией, при доброкачественных опухолях вил очковой железы типа лимфоэпителиомы Шминке.
|
|
|
Доказанная в последние годы роль вилочковой железы в иммуногенезе, а также обнаружение у больных парциальной гипоплазией костного мозга антиэритроцитарных антител позволяют думать об иммунном, аутоагрессивном патогенезе данной анемической формы.
Лечение. Терапия парциальных гипоплазии костного мозга обычными противоанемиче-скими средствами (витамины комплекса В, препараты железа) не эффективна. Эритроцитотрансфузия оказывает лишь временный эффект. Следует помнить о том, что длительное применение препаратов железа и переливаний эритроцитной массы чревато возможностью развития гемохроматоза. Более эффективно применение кортикостероидной терапии.
В отдельных случаях ремиссия наступала после спленэктомии.
При анемии, развивающейся у больных с опухолью вилочковой железы, радикальным методом лечения является операция — тимэктомия. По данным Havard (1964), положительный результат от тимэктомии был получен у 14 из 23 больных.
ВРОЖДЕННЫЕ ГИПО- И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Семейная апластическая анемия (тип Фанкони)
Впервые эта своеобразная анемия была описана под названием детского семейного апластического миелоза.
|
|
|
Болезнь развивается обычно в детстве, между 4 и 10 годами. Известные редкие случаи развития анемии типа Фанкони у взрослых; в частности, Rohr описан случай семейного заболевания у двух братьев в возрасте 20 и 24 лет. Анемия носит нормо-гиперхромный характер, сопровождается выраженной лейкопенией и тромбоцитопенией с геморрагическим синдромом (последний может быть выражен в незначительной степени).
Костномозговой пунктат дает картину либо опустошения (в развернутой фазе болезни), либо раздражения (в начальной, гипопластической фазе болезни) с большим количеством плазматических клеток и базофилов. В конечном этапе болезни развивается миелофиброз.
Заболевание чаще встречается у мальчиков и протекает на фоне ярко выраженной эндокринной недостаточности: у больных отмечается карликов ость, инфантилизм, недоразвитие костного скелета (в частности, характерно недоразвитие фаланг больших пальцев кистей), гипогенитализм (атрофия яичек), коричневатая пигментация покровов (за счет отложения меланина).
Патологоанатомическая картина. Характерны симптомы резкой анемизации всех органов, аплазия костного мозга, атрофия желез внутренней секреции — яичек, зобной железы, гипофиза.
|
|
|
Этиология. Причины болезни не ясны. Предполагаемая роль эндокринных нарушений в развитии аплазии костного мозга требует дальнейшего изучения. Современные авторы рассматривают болезнь Фанкони как генотипическую с наследственной передачей по рецессивному типу.
Прогноз. Предсказание неблагоприятное. Нелеченые больные погибают при явлениях катастрофической анемизации и геморрагии.
Лечение. Назначают систематические переливания крови (эритроцитной массы). Гормональные препараты (АКТГ, кортизон, тестостерон) неэффективны. Спленэктомия не показана.
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 132; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!